Doença de Kawasaki - características, diagnóstico, tratamento, evolução
O que é a doença de Kawasaki?
A Doença de Kawasaki, também chamada de Síndrome1 de Kawasaki ou síndrome1 dos linfonodos2 mucocutâneos, é uma doença rara, caracterizada pela inflamação3 dos vasos sanguíneos4 ('vasculite5 generalizada') e que, em particular, danifica as artérias coronárias6 que fornecem sangue7 ao coração8.
Atinge principalmente crianças menores de cinco anos e 1/3 delas, se não tratadas, sofrerão danos no coração8, sendo, em muitos países, a causa mais comum de doença cardíaca adquirida na infância. O primeiro diagnóstico9 da Doença de Kawasaki foi feito em 1967, no Japão, por Tomisaku Kawasaki.
Qual é a causa da doença de Kawasaki?
A causa da Doença de Kawasaki permanece desconhecida, mas acredita-se que seja devido a uma infecção10 que algumas crianças sofreram na primeira infância e à qual uma minoria delas reagiu de maneira anormal. Existem evidências que sugerem que essas crianças fiquem com uma predisposição herdada para a doença. Vários projetos de pesquisa investigam os genes que regem o sistema imunológico11 que são importantes na determinação da suscetibilidade e do dano cardíaco. Isso nos dirá não apenas sobre a causa da doença, mas também ajudará a entender a base da doença isquêmica do coração8 em adultos.
Veja sobre "Doença de Kawasaki, a condição inflamatória pediátrica possivelmente ligada à COVID-19" e "Arterites - como são".
Quais são as características clínicas da doença de Kawasaki?
Os pacientes começam tendo febre12 alta, com duração de pelo menos cinco dias. Os sintomas13 podem incluir ainda olhos14 vermelhos, lábios e boca15 excessivamente vermelhos e hipersensíveis, erupção16 cutânea17, mãos18 e pés inchados e vermelhos e linfonodos2 inchados. O distúrbio afeta as membranas mucosas19, os linfonodos2, as paredes dos vasos sanguíneos4 e o coração8, sendo esse o aspecto mais importante da doença.
A doença pode causar inflamação3 dos vasos sanguíneos4, nas artérias coronárias6, o que pode levar a aneurismas. Geralmente há nódulos linfáticos inflamados e a sola dos pés e palmas das mãos18 descamam.
Como o médico diagnostica a doença de Kawasaki?
O diagnóstico9 da Doença de Kawasaki é baseado nos sinais20 e sintomas13 da pessoa. Testes como um ultrassom do coração8 e exames de sangue7 podem apoiar o diagnóstico9. A radiografia (raios-X) do tórax21 pode ser usada para procurar alterações na aorta22. A angiografia23 ou arteriografia é usada para ajudar a determinar a localização e a aparência dos vasos afetados pela doença.
Outras condições que podem se apresentar de maneira semelhante, e que devem ser diferenciadas da Doença de Kawasaki, incluem escarlatina, artrite reumatoide24 juvenil e síndrome1 inflamatória multissistêmica pediátrica associada à COVID-19.
Como o médico trata a doença de Kawasaki?
O tratamento imediato é fundamental para evitar danos permanentes nas artérias coronárias6 e no coração8. O tratamento padrão inclui altas doses de aspirina e gama globulina25 intravenosa. A condição do paciente geralmente melhora muito dentro de 24 horas após o tratamento.
Como evolui a doença de Kawasaki?
Se não tratados, os sintomas13 agudos da doença de Kawasaki são autolimitados (ou seja, o paciente se recupera eventualmente), mas o risco de envolvimento da artéria26 coronária é muito maior, mesmo muitos anos depois. Com o tratamento precoce, pode-se esperar uma rápida recuperação dos sintomas13 agudos e o risco de aneurismas das artérias coronárias6 é bastante reduzido.
Muitos casos de infarto do miocárdio27 em adultos jovens foram atribuídos à doença de Kawasaki que não foi diagnosticada durante a infância. No geral, cerca de 2% dos pacientes morrem de complicações da vasculite5 coronária.
Sem tratamento, os aneurismas das artérias coronárias6 ocorrem em até 25% e cerca de 1% morrem. Com o tratamento, o risco de morte é reduzido para 0,17%.
Nota especial
Estudos chineses recentes apontaram que casos graves de Covid-19 estão associados à coagulopatia e que, na maioria dos óbitos, pode haver associação com a coagulação28 intravascular29 disseminada, que lembra a Doença de Kawasaki. Essas observações, no entanto, são muito recentes e têm apenas um caráter preliminar.
Segundo médicos italianos, dez pacientes internados na cidade de Bergamo, Itália, apresentaram sintomas13 parecidos com os da síndrome1 de Kawasaki. Apenas uma proporção muito pequena de crianças infectadas com Covid-19 desenvolve esses sintomas13, os quais devem ser classificados apenas como "doença semelhante à doença de Kawasaki", porque não há ainda certeza quanto à relação das duas.
Leia também sobre "Doenças autoimunes30", "Síndrome1 de Churg-Strauss (Angeíte granulomatosa alérgica)" e "Poliangeíte microscópica".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas dos sites do NHS – National Health Service UK e da Mayo Clinic.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.