Síndrome CREST
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O que é a síndrome1 CREST?
A síndrome1 CREST, também conhecida como forma cutânea2 limitada de esclerose3 sistêmica, é uma doença rara do tecido conjuntivo4 que ataca vários órgãos e sistemas. O termo “limitada” significa que apenas áreas limitadas da pele5 são afetadas: geralmente apenas os dedos e/ou rosto.
O acrônimo "CREST" refere-se às cinco características clínicas principais: Calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade Esofágica, eSclerodactilia e Telangiectasia. A síndrome1 foi descrita pela primeira vez por Thibierge e Weissenbach, em 1910.
Quais são as causas da síndrome1 CREST?
A síndrome1 CREST envolve a produção de anticorpos6 autoimunes7 antinucleares e anti-centrômero8. Por que isso acontece ainda não é compreendido atualmente. Algumas pesquisas sugerem que um vírus9 pode ativar a síndrome1. Pessoas expostas à radiação e a certos produtos químicos, como pesticidas ou solventes, correm um risco maior de ter a doença.
Qual é o substrato fisiológico10 da síndrome1 CREST?
A síndrome1 CREST é uma doença autoimune11 com anticorpos6 detectáveis contra centrômeros (um componente do núcleo da célula12) que, ao contrário da esclerodermia sistêmica, costuma poupar os rins13. Se os pulmões14 forem envolvidos, geralmente o são na forma de hipertensão arterial15 pulmonar.
Leia sobre "Diferenças entre síndrome1 e doença", "Malformações16 fetais", "Cardiopatias congênitas17" e "Doenças autoimunes7".
Quais são as características clínicas da síndrome1 CREST?
A síndrome1 CREST é uma forma mais leve de esclerodermia, que afeta o trato digestivo e, em casos raros, o coração18 e os pulmões14. Embora seja considerada uma variante "benigna" da esclerodermia, muitos casos evoluem para a forma típica daquela doença.
Ela é caracterizada por: calcinose, fenômeno de Raynaud19, telangiectasia20, disfunção esofágica e esclerodactilia.
A calcinose causa espessamento e endurecimento da pele5 com deposição de nódulos calcários.
O fenômeno de Raynaud19 é uma condição na qual os vasos sanguíneos21 dos dedos das mãos22 e dos pés sofrem espasmos23 transitórios desencadeados por fatores como frio, estresse ou doença. O estresse e o frio induzem uma vasoconstrição24 exagerada das pequenas artérias25, arteríolas26 e demais vasos que regulam a temperatura da pele5 dos dedos. Frequentemente esses espasmos23 são a primeira manifestação da síndrome1, às vezes precedendo os outros sintomas27 por anos.
As telangiectasias28, que são um emaranhado de capilares29 na pele5, simulando uma aranha, ocorrem na pele5 da face30, na superfície palmar31 das mãos22 e nas membranas mucosas32, e tendem a aumentar com o tempo.
A disfunção ou dismotilidade esofagiana apresenta-se como uma sensação de comida presa no esôfago33 médio ou inferior (disfagia34). As pessoas frequentemente afirmam que têm de beber líquidos para engolir alimentos sólidos. Essa dismotilidade esofagiana resulta de uma atrofia35 do músculo liso36 da parede do órgão.
A esclerodactilia, embora seja a manifestação mais facilmente reconhecível, não é proeminente em todos os pacientes. No início da doença, a pele5 dos dedos pode parecer apenas edemaciada37 e inflamada, mas com o tempo a doença leva ao aumento da deposição de colágeno38 no tecido39 na pele5 e, então, o colágeno38 causa o endurecimento progressivo dela e a formação de úlceras40 isquêmicas digitais.
Outros sintomas27 da síndrome1 CREST podem ser exaustão, fraqueza, dificuldade em respirar, dores nas mãos22 e nos pés, tonturas41 e feridas que mal cicatrizam.
Como o médico diagnostica a síndrome1 CREST?
Não é muito fácil diagnosticar a síndrome1 CREST porque ela imita de perto os sintomas27 de outros transtornos do tecido conjuntivo4 e de outras doenças autoimunes7. O diagnóstico42 é feito quando o paciente apresenta pelo menos dois dos cinco principais sintomas27 clínicos. Além disso, exames de sangue43 podem ser realizados para pesquisar os anticorpos6 específicos, e biópsias44 de pele5 podem ser feitas para ajudar a confirmar o diagnóstico42.
Como o médico trata a síndrome1 CREST?
Não há um tratamento capaz de erradicar a doença. No entanto, a progressão dela pode ser retardada com imunossupressores e outros medicamentos.
Alguns sintomas27, como refluxo esofágico, hipertensão45 pulmonar e fenômeno de Raynaud19, por exemplo, podem se beneficiar de tratamentos sintomáticos. Assim, loções hidratantes podem ajudar no caso de pele5 seca e rígida; exercícios e fisioterapia46 ajudam a aliviar a dor e a rigidez nas articulações47; antiácidos48 contribuem para aliviar o refluxo esofágico; a hipertensão45 pulmonar pode ser tratada; os agentes bloqueadores dos canais podem aumentar o fluxo sanguíneo para as mãos22 e pés para prevenir a síndrome1 de Raynaud; e o tratamento a laser pode reduzir as manchas vermelhas causadas pelos vasos sanguíneos21 inchados na pele5.
O manejo da síndrome1 CREST é semelhante ao da esclerose3 cutânea2 sistêmica localizada. Às vezes, as lesões49 da calcinose cutânea2 tornam-se sintomáticas e requerem excisão. O monitoramento frequente da hipertensão45 pulmonar e cirrose50 biliar primária é recomendável, embora ocorram com menos frequência e mais tarde no curso da doença, em comparação com a esclerose3 sistêmica.
Quais são as complicações possíveis da síndrome1 CREST?
A síndrome1 CREST pode levar a problemas pulmonares, doença hepática51, insuficiência cardíaca52, falência renal53 e problemas dentários.
Veja também "Mutações cromossômicas", "Cariótipo fetal" e "Amniocentese54".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente do site do Johns Hopkins Scleroderma Center.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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