Síndrome CREST

O que é a síndrome CREST?

A síndrome CREST, também conhecida como forma cutânea limitada de esclerose sistêmica, é uma doença rara do tecido conjuntivo que ataca vários órgãos e sistemas. O termo “limitada” significa que apenas áreas limitadas da pele são afetadas: geralmente apenas os dedos e/ou rosto.

O acrônimo "CREST" refere-se às cinco características clínicas principais: Calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade Esofágica, eSclerodactilia e Telangiectasia. A síndrome foi descrita pela primeira vez por Thibierge e Weissenbach, em 1910.

Quais são as causas da síndrome CREST?

A síndrome CREST envolve a produção de anticorpos autoimunes antinucleares e anti-centrômero. Por que isso acontece ainda não é compreendido atualmente. Algumas pesquisas sugerem que um vírus pode ativar a síndrome. Pessoas expostas à radiação e a certos produtos químicos, como pesticidas ou solventes, correm um risco maior de ter a doença.

Qual é o substrato fisiológico da síndrome CREST?

A síndrome CREST é uma doença autoimune com anticorpos detectáveis contra centrômeros (um componente do núcleo da célula) que, ao contrário da esclerodermia sistêmica, costuma poupar os rins. Se os pulmões forem envolvidos, geralmente o são na forma de hipertensão arterial pulmonar.

Leia sobre "Diferenças entre síndrome e doença", "Malformações fetais", "Cardiopatias congênitas" e "Doenças autoimunes".

Quais são as características clínicas da síndrome CREST?

A síndrome CREST é uma forma mais leve de esclerodermia, que afeta o trato digestivo e, em casos raros, o coração e os pulmões. Embora seja considerada uma variante "benigna" da esclerodermia, muitos casos evoluem para a forma típica daquela doença.

Ela é caracterizada por: calcinose, fenômeno de Raynaud, telangiectasia, disfunção esofágica e esclerodactilia.

A calcinose causa espessamento e endurecimento da pele com deposição de nódulos calcários.

O fenômeno de Raynaud é uma condição na qual os vasos sanguíneos dos dedos das mãos e dos pés sofrem espasmos transitórios desencadeados por fatores como frio, estresse ou doença. O estresse e o frio induzem uma vasoconstrição exagerada das pequenas artérias, arteríolas e demais vasos que regulam a temperatura da pele dos dedos. Frequentemente esses espasmos são a primeira manifestação da síndrome, às vezes precedendo os outros sintomas por anos.

As telangiectasias, que são um emaranhado de capilares na pele, simulando uma aranha, ocorrem na pele da face, na superfície palmar das mãos e nas membranas mucosas, e tendem a aumentar com o tempo.

A disfunção ou dismotilidade esofagiana apresenta-se como uma sensação de comida presa no esôfago médio ou inferior (disfagia). As pessoas frequentemente afirmam que têm de beber líquidos para engolir alimentos sólidos. Essa dismotilidade esofagiana resulta de uma atrofia do músculo liso da parede do órgão.

A esclerodactilia, embora seja a manifestação mais facilmente reconhecível, não é proeminente em todos os pacientes. No início da doença, a pele dos dedos pode parecer apenas edemaciada e inflamada, mas com o tempo a doença leva ao aumento da deposição de colágeno no tecido na pele e, então, o colágeno causa o endurecimento progressivo dela e a formação de úlceras isquêmicas digitais.

Outros sintomas da síndrome CREST podem ser exaustão, fraqueza, dificuldade em respirar, dores nas mãos e nos pés, tonturas e feridas que mal cicatrizam.

Como o médico diagnostica a síndrome CREST?

Não é muito fácil diagnosticar a síndrome CREST porque ela imita de perto os sintomas de outros transtornos do tecido conjuntivo e de outras doenças autoimunes. O diagnóstico é feito quando o paciente apresenta pelo menos dois dos cinco principais sintomas clínicos. Além disso, exames de sangue podem ser realizados para pesquisar os anticorpos específicos, e biópsias de pele podem ser feitas para ajudar a confirmar o diagnóstico.

Como o médico trata a síndrome CREST?

Não há um tratamento capaz de erradicar a doença. No entanto, a progressão dela pode ser retardada com imunossupressores e outros medicamentos.

Alguns sintomas, como refluxo esofágico, hipertensão pulmonar e fenômeno de Raynaud, por exemplo, podem se beneficiar de tratamentos sintomáticos. Assim, loções hidratantes podem ajudar no caso de pele seca e rígida; exercícios e fisioterapia ajudam a aliviar a dor e a rigidez nas articulações; antiácidos contribuem para aliviar o refluxo esofágico; a hipertensão pulmonar pode ser tratada; os agentes bloqueadores dos canais podem aumentar o fluxo sanguíneo para as mãos e pés para prevenir a síndrome de Raynaud; e o tratamento a laser pode reduzir as manchas vermelhas causadas pelos vasos sanguíneos inchados na pele.

O manejo da síndrome CREST é semelhante ao da esclerose cutânea sistêmica localizada. Às vezes, as lesões da calcinose cutânea tornam-se sintomáticas e requerem excisão. O monitoramento frequente da hipertensão pulmonar e cirrose biliar primária é recomendável, embora ocorram com menos frequência e mais tarde no curso da doença, em comparação com a esclerose sistêmica.

Quais são as complicações possíveis da síndrome CREST?

A síndrome CREST pode levar a problemas pulmonares, doença hepática, insuficiência cardíaca, falência renal e problemas dentários.

Veja também "Mutações cromossômicas", "Cariótipo fetal" e "Amniocentese".