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Síndrome CREST

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O que é a síndrome1 CREST?

A síndrome1 CREST, também conhecida como forma cutânea2 limitada de esclerose3 sistêmica, é uma doença rara do tecido conjuntivo4 que ataca vários órgãos e sistemas. O termo “limitada” significa que apenas áreas limitadas da pele5 são afetadas: geralmente apenas os dedos e/ou rosto.

O acrônimo "CREST" refere-se às cinco características clínicas principais: Calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade Esofágica, eSclerodactilia e Telangiectasia. A síndrome1 foi descrita pela primeira vez por Thibierge e Weissenbach, em 1910.

Quais são as causas da síndrome1 CREST?

A síndrome1 CREST envolve a produção de anticorpos6 autoimunes7 antinucleares e anti-centrômero8. Por que isso acontece ainda não é compreendido atualmente. Algumas pesquisas sugerem que um vírus9 pode ativar a síndrome1. Pessoas expostas à radiação e a certos produtos químicos, como pesticidas ou solventes, correm um risco maior de ter a doença.

Qual é o substrato fisiológico10 da síndrome1 CREST?

A síndrome1 CREST é uma doença autoimune11 com anticorpos6 detectáveis contra centrômeros (um componente do núcleo da célula12) que, ao contrário da esclerodermia sistêmica, costuma poupar os rins13. Se os pulmões14 forem envolvidos, geralmente o são na forma de hipertensão arterial15 pulmonar.

Leia sobre "Diferenças entre síndrome1 e doença", "Malformações16 fetais", "Cardiopatias congênitas17" e "Doenças autoimunes7".

Quais são as características clínicas da síndrome1 CREST?

A síndrome1 CREST é uma forma mais leve de esclerodermia, que afeta o trato digestivo e, em casos raros, o coração18 e os pulmões14. Embora seja considerada uma variante "benigna" da esclerodermia, muitos casos evoluem para a forma típica daquela doença.

Ela é caracterizada por: calcinose, fenômeno de Raynaud19, telangiectasia20, disfunção esofágica e esclerodactilia.

A calcinose causa espessamento e endurecimento da pele5 com deposição de nódulos calcários.

O fenômeno de Raynaud19 é uma condição na qual os vasos sanguíneos21 dos dedos das mãos22 e dos pés sofrem espasmos23 transitórios desencadeados por fatores como frio, estresse ou doença. O estresse e o frio induzem uma vasoconstrição24 exagerada das pequenas artérias25, arteríolas26 e demais vasos que regulam a temperatura da pele5 dos dedos. Frequentemente esses espasmos23 são a primeira manifestação da síndrome1, às vezes precedendo os outros sintomas27 por anos.

As telangiectasias28, que são um emaranhado de capilares29 na pele5, simulando uma aranha, ocorrem na pele5 da face30, na superfície palmar31 das mãos22 e nas membranas mucosas32, e tendem a aumentar com o tempo.

A disfunção ou dismotilidade esofagiana apresenta-se como uma sensação de comida presa no esôfago33 médio ou inferior (disfagia34). As pessoas frequentemente afirmam que têm de beber líquidos para engolir alimentos sólidos. Essa dismotilidade esofagiana resulta de uma atrofia35 do músculo liso36 da parede do órgão.

A esclerodactilia, embora seja a manifestação mais facilmente reconhecível, não é proeminente em todos os pacientes. No início da doença, a pele5 dos dedos pode parecer apenas edemaciada37 e inflamada, mas com o tempo a doença leva ao aumento da deposição de colágeno38 no tecido39 na pele5 e, então, o colágeno38 causa o endurecimento progressivo dela e a formação de úlceras40 isquêmicas digitais.

Outros sintomas27 da síndrome1 CREST podem ser exaustão, fraqueza, dificuldade em respirar, dores nas mãos22 e nos pés, tonturas41 e feridas que mal cicatrizam.

Como o médico diagnostica a síndrome1 CREST?

Não é muito fácil diagnosticar a síndrome1 CREST porque ela imita de perto os sintomas27 de outros transtornos do tecido conjuntivo4 e de outras doenças autoimunes7. O diagnóstico42 é feito quando o paciente apresenta pelo menos dois dos cinco principais sintomas27 clínicos. Além disso, exames de sangue43 podem ser realizados para pesquisar os anticorpos6 específicos, e biópsias44 de pele5 podem ser feitas para ajudar a confirmar o diagnóstico42.

Como o médico trata a síndrome1 CREST?

Não há um tratamento capaz de erradicar a doença. No entanto, a progressão dela pode ser retardada com imunossupressores e outros medicamentos.

Alguns sintomas27, como refluxo esofágico, hipertensão45 pulmonar e fenômeno de Raynaud19, por exemplo, podem se beneficiar de tratamentos sintomáticos. Assim, loções hidratantes podem ajudar no caso de pele5 seca e rígida; exercícios e fisioterapia46 ajudam a aliviar a dor e a rigidez nas articulações47; antiácidos48 contribuem para aliviar o refluxo esofágico; a hipertensão45 pulmonar pode ser tratada; os agentes bloqueadores dos canais podem aumentar o fluxo sanguíneo para as mãos22 e pés para prevenir a síndrome1 de Raynaud; e o tratamento a laser pode reduzir as manchas vermelhas causadas pelos vasos sanguíneos21 inchados na pele5.

O manejo da síndrome1 CREST é semelhante ao da esclerose3 cutânea2 sistêmica localizada. Às vezes, as lesões49 da calcinose cutânea2 tornam-se sintomáticas e requerem excisão. O monitoramento frequente da hipertensão45 pulmonar e cirrose50 biliar primária é recomendável, embora ocorram com menos frequência e mais tarde no curso da doença, em comparação com a esclerose3 sistêmica.

Quais são as complicações possíveis da síndrome1 CREST?

A síndrome1 CREST pode levar a problemas pulmonares, doença hepática51, insuficiência cardíaca52, falência renal53 e problemas dentários.

Veja também "Mutações cromossômicas", "Cariótipo fetal" e "Amniocentese54".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente do site do Johns Hopkins Scleroderma Center.

ABCMED, 2021. Síndrome CREST. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1397035/sindrome+crest.htm>. Acesso em: 9 dez. 2021.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Cutânea: Que diz respeito à pele, à cútis.
3 Esclerose: 1. Em geriatria e reumatologia, é o aumento patológico de tecido conjuntivo em um órgão, que ocorre em várias estruturas como nervos, pulmões etc., devido à inflamação crônica ou por razões desconhecidas. 2. Em anatomia botânica, é o enrijecimento das paredes celulares das plantas, por espessamento e/ou pela deposição de lignina. 3. Em fitopatologia, é o endurecimento anormal de um tecido vegetal, especialemnte da polpa dos frutos.
4 Tecido conjuntivo: Tecido que sustenta e conecta outros tecidos. Consiste de CÉLULAS DO TECIDO CONJUNTIVO inseridas em uma grande quantidade de MATRIZ EXTRACELULAR.
5 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
6 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
7 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
8 Centrômero: Região clara de constrição do cromossomo, na qual as cromátides permanecem unidas e pela qual o cromossomo é preso ao fuso durante a divisão celular. DNA Satélite;
9 Vírus: Pequeno microorganismo capaz de infectar uma célula de um organismo superior e replicar-se utilizando os elementos celulares do hospedeiro. São capazes de causar múltiplas doenças, desde um resfriado comum até a AIDS.
10 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
11 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
12 Célula: Unidade funcional básica de todo tecido, capaz de se duplicar (porém algumas células muito especializadas, como os neurônios, não conseguem se duplicar), trocar substâncias com o meio externo à célula, etc. Possui subestruturas (organelas) distintas como núcleo, parede celular, membrana celular, mitocôndrias, etc. que são as responsáveis pela sobrevivência da mesma.
13 Rins: Órgãos em forma de feijão que filtram o sangue e formam a urina. Os rins são localizados na região posterior do abdômen, um de cada lado da coluna vertebral.
14 Pulmões: Órgãos do sistema respiratório situados na cavidade torácica e responsáveis pelas trocas gasosas entre o ambiente e o sangue. São em número de dois, possuem forma piramidal, têm consistência esponjosa e medem cerca de 25 cm de comprimento. Os pulmões humanos são divididos em segmentos denominados lobos. O pulmão esquerdo possui dois lobos e o direito possui três. Os pulmões são compostos de brônquios que se dividem em bronquíolos e alvéolos pulmonares. Nos alvéolos se dão as trocas gasosas ou hematose pulmonar entre o meio ambiente e o corpo, com a entrada de oxigênio na hemoglobina do sangue (formando a oxiemoglobina) e saída do gás carbônico ou dióxido de carbono (que vem da célula como carboemoglobina) dos capilares para o alvéolo.
15 Hipertensão arterial: Aumento dos valores de pressão arterial acima dos valores considerados normais, que no adulto são de 140 milímetros de mercúrio de pressão sistólica e 85 milímetros de pressão diastólica.
16 Malformações: 1. Defeito na forma ou na formação; anomalia, aberração, deformação. 2. Em patologia, é vício de conformação de uma parte do corpo, de origem congênita ou hereditária, geralmente curável por cirurgia. Ela é diferente da deformação (que é adquirida) e da monstruosidade (que é incurável).
17 Congênitas: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
18 Coração: Órgão muscular, oco, que mantém a circulação sangüínea.
19 Fenômeno de Raynaud: O fenômeno de Raynaud (ou Raynaud secundário) ocorre subsequentemente a um grande grupo de doenças, como artrite, vasculite, esclerodermia, dentre outras. Esta forma de Raynaud pode progredir para necrose e gangrena dos dedos.
20 Telangiectasia: Dilatação permanente da parede de um pequeno vaso sanguíneo localizado na derme.
21 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
22 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
23 Espasmos: 1. Contrações involuntárias, não ritmadas, de um ou vários músculos, podendo ocorrer isolada ou continuamente, sendo dolorosas ou não. 2. Qualquer contração muscular anormal. 3. Sentido figurado: arrebatamento, exaltação, espanto.
24 Vasoconstrição: Diminuição do diâmetro dos vasos sanguíneos.
25 Artérias: Os vasos que transportam sangue para fora do coração.
26 Arteríolas: As menores ramificações das artérias. Estão localizadas entre as artérias musculares e os capilares.
27 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
28 Telangiectasias: Dilatações permanentes da parede de um pequeno vaso sanguíneo localizado na derme.
29 Capilares: Minúsculos vasos que conectam as arteríolas e vênulas.
30 Face: Parte anterior da cabeça que inclui a pele, os músculos e as estruturas da fronte, olhos, nariz, boca, bochechas e mandíbula.
31 Palmar: Relacionado com a palma da mão
32 Mucosas: Tipo de membranas, umidificadas por secreções glandulares, que recobrem cavidades orgânicas em contato direto ou indireto com o meio exterior.
33 Esôfago: Segmento muscular membranoso (entre a FARINGE e o ESTÔMAGO), no TRATO GASTRINTESTINAL SUPERIOR.
34 Disfagia: Sensação consciente da passagem dos alimentos através do esôfago. Pode estar associado a doenças motoras, inflamatórias ou tumorais deste órgão.
35 Atrofia: 1. Em biologia, é a falta de desenvolvimento de corpo, órgão, tecido ou membro. 2. Em patologia, é a diminuição de peso e volume de órgão, tecido ou membro por nutrição insuficiente das células ou imobilização. 3. No sentido figurado, é uma debilitação ou perda de alguma faculdade mental ou de um dos sentidos, por exemplo, da memória em idosos.
36 Músculo Liso: Um dos músculos dos órgãos internos, vasos sanguíneos, folículos pilosos etc.; os elementos contráteis são alongados, em geral células fusiformes com núcleos de localização central e comprimento de 20 a 200 mü-m, ou ainda maior no útero grávido; embora faltem as estrias traversas, ocorrem miofibrilas espessas e delgadas; encontram-se fibras musculares lisas juntamente com camadas ou feixes de fibras reticulares e, freqüentemente, também são abundantes os ninhos de fibras elásticas. (Stedman, 25ª ed)
37 Edemaciada: Em que se formou edema ou inchaço.
38 Colágeno: Principal proteína fibrilar, de função estrutural, presente no tecido conjuntivo de animais.
39 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
40 Úlceras: Feridas superficiais em tecido cutâneo ou mucoso que podem ocorrer em diversas partes do organismo. Uma afta é, por exemplo, uma úlcera na boca. A úlcera péptica ocorre no estômago ou no duodeno (mais freqüente). Pessoas que sofrem de estresse são mais susceptíveis a úlcera.
41 Tonturas: O indivíduo tem a sensação de desequilíbrio, de instabilidade, de pisar no vazio, de que vai cair.
42 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
43 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
44 Biópsias: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
45 Hipertensão: Condição presente quando o sangue flui através dos vasos com força maior que a normal. Também chamada de pressão alta. Hipertensão pode causar esforço cardíaco, dano aos vasos sangüíneos e aumento do risco de um ataque cardíaco, derrame ou acidente vascular cerebral, além de problemas renais e morte.
46 Fisioterapia: Especialidade paramédica que emprega agentes físicos (água doce ou salgada, sol, calor, eletricidade, etc.), massagens e exercícios no tratamento de doenças.
47 Articulações:
48 Antiácidos: É uma substância que neutraliza o excesso de ácido, contrariando o seu efeito. É uma base que aumenta os valores de pH de uma solução ácida.
49 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
50 Cirrose: Substituição do tecido normal de um órgão (freqüentemente do fígado) por um tecido cicatricial fibroso. Deve-se a uma agressão persistente, infecciosa, tóxica ou metabólica, que produz perda progressiva das células funcionalmente ativas. Leva progressivamente à perda funcional do órgão.
51 Hepática: Relativa a ou que forma, constitui ou faz parte do fígado.
52 Insuficiência Cardíaca: É uma condição na qual a quantidade de sangue bombeada pelo coração a cada minuto (débito cardíaco) é insuficiente para suprir as demandas normais de oxigênio e de nutrientes do organismo. Refere-se à diminuição da capacidade do coração suportar a carga de trabalho.
53 Renal: Relacionado aos rins. Uma doença renal é uma doença dos rins. Insuficiência renal significa que os rins pararam de funcionar.
54 Amniocentese: Consiste na obtenção do líquido amniótico que banha o feto através da punção da cavidade amniótica. Realizada entre 15 a 18 semanas de gravidez, para avaliar problemas genéticos do bebê.
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