Meningocele e meningomielocele

O que é meningocele e meningomielocele?

A meningocele é um dos tipos de espinha bífida. A espinha bífida é um defeito de nascença no qual o canal espinhal e a coluna vertebral não fecham antes do nascimento do bebê e a medula espinhal e as meninges (membrana que cobre a medula espinhal) podem fazer protrusão nas costas da criança. Na meningocele, as vértebras se desenvolvem normalmente, mas a meninge é forçada para fora, através dos espaços intervertebrais. Esta é a forma mais branda de espinha bífida, geralmente não associada a déficits neurológicos.

A meningomielocele, ou mielomeningocele, é o tipo mais comum e também o mais grave de espinha bífida. É um defeito congênito que ocorre quando a coluna vertebral e o canal espinhal não se fecham antes do nascimento do bebê e as meninges, a medula e as raízes nervosas ficam expostas. Pacientes com essa condição têm uma bolsa na parte inferior das costas contendo elementos da coluna vertebral, incluindo raízes nervosas, partes da medula espinhal, meninges e líquido cefalorraquidiano.

Há um terceiro tipo de espinha bífida, chamada espinha bífida oculta, que é a forma menos grave da anomalia e que não será tratado aqui.

Quais são as causas da meningocele e meningomielocele?

As três formas de espinha bífida ocorrem em cerca de três a quatro bebês por cada 10.000 nascidos vivos e a meningocele é a forma menos comum delas. Ainda não se sabe exatamente por que ocorrem a meningocele e a meningomielocele. É possível que a falta de ácido fólico antes e durante o início da gravidez prejudique o desenvolvimento da medula espinhal, elas também podem ser parcialmente genéticas, e o diabetes materno, certos medicamentos e certo tipo de nutrição podem também ter um papel importante. A associação de meningocele com a síndrome do cordão umbilical é alta, embora não se tenha conseguido ainda determinar a correlação entre as duas coisas.

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Qual é o substrato fisiológico da meningocele e meningomielocele?

Numa pessoa normal, o segmento medular contido entre as vértebras C1 a C8, controla os movimentos da região do pescoço e dos membros superiores; a medula torácica, entre T1 e T12, controla a musculatura do tórax, abdômen e parte dos membros superiores; a coluna lombar, entre L1 e L5, controla os movimentos dos membros inferiores; e o segmento medular sacral, entre S1 e S5, controla parte dos membros inferiores e o funcionamento da bexiga e intestino. Na meningocele e na meningomielocele, os nervos envolvidos podem ser incapazes de controlar os músculos correspondentes, determinando paralisias e outros transtornos neurológicos.

A meningocele e a meningomielocele resultam de uma falha no desenvolvimento da extremidade caudal do tubo neural, resultando em uma protrusão das meninges que podem conter diferentes elementos. Na meningocele, a bolsa hernial contém somente líquor (líquido cefalorraquidiano que banha o cérebro e a medula espinhal) e pele sobreposta, mas não tem porções da medula espinhal. Na meningomielocele, ela contém também, além do líquor, elementos da coluna vertebral, incluindo raízes nervosas, partes da medula espinhal e das meninges.

Quais são as características clínicas de meningocele e meningomielocele?

Os sintomas exatos e a gravidade da meningocele dependem de cada caso particular, mas costumam causar problemas nas funções das pernas, bexiga e intestinos. Algumas crianças podem perder o controle total da bexiga ou do intestino. Suas pernas podem ficar parcial ou completamente paralisadas e/ou sem sensibilidade. Outras crianças são afetadas apenas levemente. Alguns outros sintomas acompanhantes podem ser estenose do canal vertebral, deformidades ortopédicas, hidrocefalia (acúmulo de fluido no crânio que leva ao inchaço do cérebro) e defeitos estruturais na parte do cérebro que controla o equilíbrio.

Na meningomielocele, além desses sintomas a criança também pode sofrer de paralisia parcial ou completa, ou falta de sensibilidade, bem como fraqueza e perda mais geral de controles e de outros defeitos congênitos, como pé torto, pernas ou pés anormais. O bebê também pode ter hidrocefalia, que é um excesso de líquido no crânio.

Como o médico diagnostica a meningocele e meningomielocele?

Todos os pacientes de meningocele e meningomielocele devem ser avaliados radiologicamente logo após o nascimento. As radiografias simples mostram os defeitos na coluna e eventuais defeitos cranianos associados e outras anormalidades ósseas porventura existentes. A ressonância magnética é o melhor teste diagnóstico para estudar as anormalidades do tecido neural e avaliar qualquer hidrocefalia associada, é muito útil também na diferenciação da meningocele com a meningomielocele e com outras condições mórbidas. A ultrassonografia pode ser necessária para uma avaliação rápida da hidrocefalia. Lesões subcutâneas muito pequenas podem permanecer não detectadas por períodos prolongados e normalmente não requerem tratamento específico.

Como o médico trata a meningocele e meningomielocele?

O tratamento da meningocele envolve uma abordagem multidisciplinar. A cirurgia é a técnica preferida, principalmente nas meningoceles grandes. Havendo suspeita de infecção do sistema nervoso central ou meningite, o tratamento deve ser prontamente iniciado com antibióticos profiláticos e anticonvulsivantes. Os pacientes requerem monitoramento na unidade de terapia intensiva neonatal com avaliação de eletrólitos e do hemograma.

O médico provavelmente recomendará uma cirurgia para corrigir a meningomielocele enquanto a criança ainda é muito jovem, mas a criança precisará de acompanhamento durante toda a sua vida. Um médico precisará monitorar seu desenvolvimento. Se a criança sofre de problemas neurológicos, como bexiga ou função intestinal imprópria, pode ser necessário tratamento adicional para esses males, como o uso de um cateter. Qualquer problema muscular ou articular pode ser aliviado com fisioterapia e com o apoio de uma cinta ou cadeira de rodas.

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