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Você sabe o que é gastrosquise?

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O que é a gastrosquise?

Gastrosquise (do grego: gastro = estômago1; squise = fenda) é uma malformação2 fetal da parede abdominal3 anterior, caracterizada pela presença de uma abertura localizada na junção da cicatriz umbilical4 com a pele5 normal e à direita do umbigo6, tornando possível a extrusão7 de vísceras abdominais, como estômago1 e intestinos8. O termo "gastrosquise", apesar de consagrado pelo uso não é muito adequado, já que a fenda é formada na parede abdominal3 e não no estômago1.

Ao contrário da onfalocele, outra forma de malformação2 da parede abdominal3, na gastrosquise não há envolvimento do peritônio9 e do cordão umbilical10. Na gastrosquise a extrusão7 das vísceras, na maioria dos casos, não passa de quatro centímetros; já na onfalocele o defeito pode ser muito maior.

Quais são as causas da gastrosquise?

A malformação2 ocorre entre 5 e 8 semanas após a concepção11, provavelmente por uma interrupção do fornecimento de sangue12 para a parede abdominal3 em desenvolvimento, devido a uma anomalia da artéria13 do duto onfalomesentérico. Ainda não se sabe exatamente o que causa esta perturbação, mas vários fatores têm sido mostrados como sendo capazes de aumentar o seu risco.

O fato de a mulher engravidar de diferentes pais tem sido apontado como um dos fatores de risco. O problema ocorre também, com maior frequência, em mães jovens, abaixo de 20 anos de idade. O uso de aspirina durante a gravidez14 quadruplica as chances de gastrosquise. Outros fatores que contribuem para um baixo peso do bebê ao nascer também aumentam os riscos. Alguns casos de gastrosquise parecem se dever a um defeito congênito15, com determinação multifatorial. Raramente, a gastrosquise aparece em famílias, como uma herança autossômica16 dominante ou recessiva.

Qual é a fisiopatologia17 da gastrosquise?

Pelo menos seis hipóteses têm sido propostas para explicar o problema. No entanto, nenhuma delas oferece uma compreensão cabal: (1) falha da mesoderme18, (2) ruptura do saco amniótico em torno do anel umbilical com hérnia19 posterior do intestino, (3) involução anormal da veia umbilical direita, (4) ruptura da artéria13 vitelina direita, (5) dobragem anormal da parede e (6) não integração da bolsa vitelina.

A primeira hipótese não explica porquê o defeito da mesoderme18 ocorreria somente em uma pequena área tão específica; a segunda, não explica o baixo percentual de anormalidade, em comparação com a onfalocele; a terceira, não encontrou ainda uma comprovação definitiva; a quarta hipótese, foi aceita a princípio, mas mais tarde mostrou-se incerta; a quinta e a sexta não contam com muitas evidências para apoiá-las.

O que se sabe com certeza é que durante a quarta semana de desenvolvimento, dobras do corpo se movem ventralmente e se fundem na linha média para formar a parede de corpo anterior. Se essa fusão é incompleta, o defeito permite às vísceras abdominais se projetarem através da parede abdominal3.

Quais são as principais características clínicas da gastrosquise?

As mães de bebês20 com gastrosquise podem ter excesso de líquido amniótico21 em torno do bebê, uma condição que é chamada de “polihidrâmnio22”. Em geral, até o bebê nascer, o médico dá-se conta da existência de gastrosquise por meio de uma imagem de ultrassonografia23. Uma vez que nasce o bebê, é possível que haja sintomas24 relacionados, especialmente se forem presos, torcidos ou danificados órgãos que se projetam através da abertura abdominal. Aproximadamente um em cada dez bebês20 com gastrosquise também tem atresia25 intestinal.

Como o médico diagnostica a gastrosquise?

A ultrassonografia23 pré-natal torna possível a detecção da gastrosquise já no segundo trimestre da gravidez14. A dosagem da alfafetoproteína materna também pode estar elevada no segundo semestre de gestação. Ao nascer, o diagnóstico26 pode ser feito pela simples observação, devendo, contudo, ser diferenciado da onfalocele.

Como o médico trata a gastrosquise?

A gastrosquise é uma emergência27 médica-cirúrgica. Se não há outros problemas ou defeitos de nascença, a cirurgia logo após o nascimento pode muitas vezes reparar a abertura e solucionar o problema. Os pacientes frequentemente necessitam de mais de uma cirurgia e apenas 10% dos casos podem ser finalizados com uma única cirurgia. O procedimento para solucionar a gastrosquise consiste em fazer retornar os órgãos salientes para dentro o abdômen. Basicamente, cobrir as vísceras com uma camada protetora e recolocá-las devagar para dentro da cavidade abdominal28 e fechar a abertura com uma faixa adesiva.

Como evolui a gastrosquise?

Quando adequadamente tratada, a taxa de sobrevivência29 de pacientes com gastrosquise chega a 90%, antigamente era de apenas 50%. A morbidade30 está intimamente relacionada com a presença de outras malformações31 e complicações da ferida ou do intestino. A chance de sobrevivência29 é reduzida no caso de outras malformações31 e complicações associadas.

 

ABCMED, 2016. Você sabe o que é gastrosquise?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/saude-da-crianca/900724/voce+sabe+o+que+e+gastrosquise.htm>. Acesso em: 21 nov. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Estômago: Órgão da digestão, localizado no quadrante superior esquerdo do abdome, entre o final do ESÔFAGO e o início do DUODENO.
2 Malformação: 1. Defeito na forma ou na formação; anomalia, aberração, deformação. 2. Em patologia, é vício de conformação de uma parte do corpo, de origem congênita ou hereditária, geralmente curável por cirurgia. Ela é diferente da deformação (que é adquirida) e da monstruosidade (que é incurável).
3 Parede Abdominal: Margem externa do ABDOME que se estende da cavidade torácica osteocartilaginosa até a PELVE. Embora sua maior parte seja muscular, a parede abdominal consiste em pelo menos sete camadas Músculos Abdominais;
4 Cicatriz umbilical: Umbigo.
5 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
6 Umbigo: Depressão no centro da PAREDE ABDOMINAL, marcando o ponto onde o CORDÃO UMBILICAL entrava no feto. OMPHALO- (navel)
7 Extrusão: 1. Saída forçada; expulsão. 2. Em tecnologia, é a passada forçada, através de um orifício, de uma porção de metal ou de plástico, para que adquira forma alongada ou filamentosa.
8 Intestinos: Seção do canal alimentar que vai do ESTÔMAGO até o CANAL ANAL. Inclui o INTESTINO GROSSO e o INTESTINO DELGADO.
9 Peritônio: Membrana serosa que recobre as paredes do abdome e a superfície dos órgãos digestivos.
10 Cordão Umbilical: Estrutura flexível semelhante a corda, que conecta um FETO em desenvolvimento à PLACENTA, em mamíferos. O cordão contém vasos sanguíneos que transportam oxigênio e nutrientes da mãe ao feto e resíduos para longe do feto.
11 Concepção: O início da gravidez.
12 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
13 Artéria: Vaso sangüíneo de grande calibre que leva sangue oxigenado do coração a todas as partes do corpo.
14 Gravidez: Condição de ter um embrião ou feto em desenvolvimento no trato reprodutivo feminino após a união de ovo e espermatozóide.
15 Congênito: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
16 Autossômica: 1. Referente a autossomo, ou seja, ao cromossomo que não participa da determinação do sexo; eucromossomo. 2. Cujo gene está localizado em um dos autossomos (diz-se da herança de características). As doenças gênicas podem ser classificadas segundo o seu padrão de herança genética em: autossômica dominante (só basta um alelo afetado para que se manifeste a afecção), autossômica recessiva (são necessários dois alelos com mutação para que se manifeste a afecção), ligada ao cromossomo sexual X e as de herança mitocondrial (necessariamente herdadas da mãe).
17 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
18 Mesoderme: Folheto germinativo localizado entre o ectoderma e o endoderma, do qual derivam especialmente os tecidos conjuntivos, os músculos, os sistemas urogenital e vascular e o revestimento da cavidade do nosso corpo.
19 Hérnia: É uma massa circunscrita formada por um órgão (ou parte de um órgão) que sai por um orifício, natural ou acidental, da cavidade que o contém. Por extensão de sentido, excrescência, saliência.
20 Bebês: Lactentes. Inclui o período neonatal e se estende até 1 ano de idade (12 meses).
21 Líquido amniótico: Fluido viscoso, incolor ou levemente esbranquiçado, que preenche a bolsa amniótica e envolve o embrião durante toda a gestação, protegendo-o contra infecções e choques mecânicos e térmicos.
22 Polihidrâmnio: Também conhecido como hidrâmnios é o nome técnico para o excesso de líquido amniótico no útero durante a gestação.
23 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
24 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
25 Atresia: 1. Estreitamento de qualquer canal do corpo. 2. Imperfuração ou oclusão de uma abertura ou canal normal do organismo, como das vias biliares, do meato urinário, da pupila, etc.
26 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
27 Emergência: 1. Ato ou efeito de emergir. 2. Situação grave, perigosa, momento crítico ou fortuito. 3. Setor de uma instituição hospitalar onde são atendidos pacientes que requerem tratamento imediato; pronto-socorro. 4. Eclosão. 5. Qualquer excrescência especializada ou parcial em um ramo ou outro órgão, formada por tecido epidérmico (ou da camada cortical) e um ou mais estratos de tecido subepidérmico, e que pode originar nectários, acúleos, etc. ou não se desenvolver em um órgão definido.
28 Cavidade Abdominal: Região do abdome que se estende do DIAFRAGMA torácico até o plano da abertura superior da pelve (passagem pélvica). A cavidade abdominal contém o PERiTÔNIO e as VÍSCERAS abdominais, assim como, o espaço extraperitoneal que inclui o ESPAÇO RETROPERITONEAL.
29 Sobrevivência: 1. Ato ou efeito de sobreviver, de continuar a viver ou a existir. 2. Característica, condição ou virtude daquele ou daquilo que subsiste a um outro. Condição ou qualidade de quem ainda vive após a morte de outra pessoa. 3. Sequência ininterrupta de algo; o que subsiste de (alguma coisa remota no tempo); continuidade, persistência, duração.
30 Morbidade: Morbidade ou morbilidade é a taxa de portadores de determinada doença em relação à população total estudada, em determinado local e em determinado momento.
31 Malformações: 1. Defeito na forma ou na formação; anomalia, aberração, deformação. 2. Em patologia, é vício de conformação de uma parte do corpo, de origem congênita ou hereditária, geralmente curável por cirurgia. Ela é diferente da deformação (que é adquirida) e da monstruosidade (que é incurável).
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