Você sabe o que é gastrosquise?
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O que é a gastrosquise?
Gastrosquise (do grego: gastro = estômago1; squise = fenda) é uma malformação2 fetal da parede abdominal3 anterior, caracterizada pela presença de uma abertura localizada na junção da cicatriz umbilical4 com a pele5 normal e à direita do umbigo6, tornando possível a extrusão7 de vísceras abdominais, como estômago1 e intestinos8. O termo "gastrosquise", apesar de consagrado pelo uso não é muito adequado, já que a fenda é formada na parede abdominal3 e não no estômago1.
Ao contrário da onfalocele, outra forma de malformação2 da parede abdominal3, na gastrosquise não há envolvimento do peritônio9 e do cordão umbilical10. Na gastrosquise a extrusão7 das vísceras, na maioria dos casos, não passa de quatro centímetros; já na onfalocele o defeito pode ser muito maior.
Quais são as causas da gastrosquise?
A malformação2 ocorre entre 5 e 8 semanas após a concepção11, provavelmente por uma interrupção do fornecimento de sangue12 para a parede abdominal3 em desenvolvimento, devido a uma anomalia da artéria13 do duto onfalomesentérico. Ainda não se sabe exatamente o que causa esta perturbação, mas vários fatores têm sido mostrados como sendo capazes de aumentar o seu risco.
O fato de a mulher engravidar de diferentes pais tem sido apontado como um dos fatores de risco. O problema ocorre também, com maior frequência, em mães jovens, abaixo de 20 anos de idade. O uso de aspirina durante a gravidez14 quadruplica as chances de gastrosquise. Outros fatores que contribuem para um baixo peso do bebê ao nascer também aumentam os riscos. Alguns casos de gastrosquise parecem se dever a um defeito congênito15, com determinação multifatorial. Raramente, a gastrosquise aparece em famílias, como uma herança autossômica16 dominante ou recessiva.
Qual é a fisiopatologia17 da gastrosquise?
Pelo menos seis hipóteses têm sido propostas para explicar o problema. No entanto, nenhuma delas oferece uma compreensão cabal: (1) falha da mesoderme18, (2) ruptura do saco amniótico em torno do anel umbilical com hérnia19 posterior do intestino, (3) involução anormal da veia umbilical direita, (4) ruptura da artéria13 vitelina direita, (5) dobragem anormal da parede e (6) não integração da bolsa vitelina.
A primeira hipótese não explica porquê o defeito da mesoderme18 ocorreria somente em uma pequena área tão específica; a segunda, não explica o baixo percentual de anormalidade, em comparação com a onfalocele; a terceira, não encontrou ainda uma comprovação definitiva; a quarta hipótese, foi aceita a princípio, mas mais tarde mostrou-se incerta; a quinta e a sexta não contam com muitas evidências para apoiá-las.
O que se sabe com certeza é que durante a quarta semana de desenvolvimento, dobras do corpo se movem ventralmente e se fundem na linha média para formar a parede de corpo anterior. Se essa fusão é incompleta, o defeito permite às vísceras abdominais se projetarem através da parede abdominal3.
Quais são as principais características clínicas da gastrosquise?
As mães de bebês20 com gastrosquise podem ter excesso de líquido amniótico21 em torno do bebê, uma condição que é chamada de “polihidrâmnio22”. Em geral, até o bebê nascer, o médico dá-se conta da existência de gastrosquise por meio de uma imagem de ultrassonografia23. Uma vez que nasce o bebê, é possível que haja sintomas24 relacionados, especialmente se forem presos, torcidos ou danificados órgãos que se projetam através da abertura abdominal. Aproximadamente um em cada dez bebês20 com gastrosquise também tem atresia25 intestinal.
Como o médico diagnostica a gastrosquise?
A ultrassonografia23 pré-natal torna possível a detecção da gastrosquise já no segundo trimestre da gravidez14. A dosagem da alfafetoproteína materna também pode estar elevada no segundo semestre de gestação. Ao nascer, o diagnóstico26 pode ser feito pela simples observação, devendo, contudo, ser diferenciado da onfalocele.
Como o médico trata a gastrosquise?
A gastrosquise é uma emergência27 médica-cirúrgica. Se não há outros problemas ou defeitos de nascença, a cirurgia logo após o nascimento pode muitas vezes reparar a abertura e solucionar o problema. Os pacientes frequentemente necessitam de mais de uma cirurgia e apenas 10% dos casos podem ser finalizados com uma única cirurgia. O procedimento para solucionar a gastrosquise consiste em fazer retornar os órgãos salientes para dentro o abdômen. Basicamente, cobrir as vísceras com uma camada protetora e recolocá-las devagar para dentro da cavidade abdominal28 e fechar a abertura com uma faixa adesiva.
Como evolui a gastrosquise?
Quando adequadamente tratada, a taxa de sobrevivência29 de pacientes com gastrosquise chega a 90%, antigamente era de apenas 50%. A morbidade30 está intimamente relacionada com a presença de outras malformações31 e complicações da ferida ou do intestino. A chance de sobrevivência29 é reduzida no caso de outras malformações31 e complicações associadas.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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