Hipoplasia do coração esquerdo

O que é a hipoplasia¹ do coração² esquerdo?

A palavra hipoplasia¹ é um termo médico que significa subdesenvolvido e pequeno. A síndrome³ da hipoplasia¹ do coração² esquerdo é um defeito congênito⁴ em que o lado esquerdo do coração², incluindo o ventrículo esquerdo, as válvulas cardíacas à esquerda e a aorta⁵, está subdesenvolvido. Os bebês⁶ nascidos com essa síndrome³ geralmente têm também um defeito do septo atrial e um ducto arterial patente (ducto arterial normal entre a artéria pulmonar⁷ e a aorta⁵ no feto⁸ não se fecha logo após o nascimento, como deveria acontecer).

Quais são as causas da hipoplasia¹ do coração² esquerdo?

As causas da síndrome³ do coração² esquerdo hipoplásico, bem como as causas de outros defeitos cardíacos congênitos⁹, são desconhecidas. Alguns bebês⁶ têm defeitos cardíacos devido a alterações em seus genes ou cromossomos¹⁰. Acredita-se que esses tipos de defeitos cardíacos também sejam causados por uma combinação de genes com outros fatores de risco, como coisas com as quais a mãe entra em contato no ambiente, o que a mãe come ou bebe ou os medicamentos que usa durante a gestação.

Qual é o substrato fisiopatológico da hipoplasia¹ do coração² esquerdo?

Na Síndrome³ da Hipoplasia¹ do Coração² Esquerdo, a maioria das estruturas no lado esquerdo do coração² é muito pequena e pouco desenvolvida para fornecer um fluxo de sangue¹¹ suficiente para as necessidades do corpo. O defeito mais crítico da síndrome³ é um ventrículo esquerdo muito pequeno, que precisaria ser suficientemente grande e forte para bombear o sangue¹¹ para fora do órgão. No entanto, sendo muito pequeno, ele simplesmente não funciona de forma a cumprir suas necessidades.

Outras estruturas do coração² esquerdo também podem ser subdesenvolvidas em graus variados, incluindo a válvula mitral, que controla o fluxo de sangue¹¹ entre o átrio esquerdo¹² e o ventrículo esquerdo; a valva aórtica¹³, que regula o fluxo de sangue¹¹ do ventrículo esquerdo para a aorta⁵; e a própria artéria¹⁴ aorta⁵, a maior artéria¹⁴ do corpo, que fornece sangue¹¹ oxigenado para o corpo e é uma das duas grandes artérias¹⁵ no coração², sendo a outra a artéria pulmonar⁷.

Na síndrome³ da hipoplasia¹ do coração² esquerdo, apesar da gravidade dos defeitos cardíacos, o feto⁸ ou recém-nascido é capaz de sobreviver devido a dois “buracos no coração” que ocorrem naturalmente e permitem a comunicação de sangue¹¹ entre os lados esquerdo e direito do coração². Estes são:

(1) A persistência do canal arterial¹⁶, um vaso sanguíneo que liga entre si as duas grandes artérias¹⁵ (aorta⁵ e artéria pulmonar⁷) e, geralmente, fecha logo após o nascimento. Enquanto o canal permanece aberto (patente), o sangue¹¹ pode passar do ventrículo direito e da artéria pulmonar⁷ à aorta⁵ e ao corpo, permitindo que um pouco de sangue¹¹ rico em oxigênio circule.

(2) Forame¹⁷ oval patente, que é uma pequena abertura entre os átrios direito e esquerdo, normalmente presente no útero¹⁸, mas que, normalmente, fecha após o nascimento. Na síndrome³ da hipoplasia¹ do coração² esquerdo é importante que o forame¹⁷ oval permaneça aberto (patente), pois isso permite que o sangue¹¹ retornando dos pulmões¹⁹ cruze do átrio esquerdo¹² para o átrio direito²⁰ e para fora do órgão através do ventrículo direito e da artéria pulmonar⁷.

Uma vez que o ducto arterial e/ou o forame¹⁷ oval comecem a se fechar, o bebê vai se tornar extremamente mais doente, devido à falta de fornecimento de sangue¹¹ para o corpo. Nesse ponto, é necessário tratamento, para que ele sobreviva.

Leia mais sobre "Cardiopatias congênitas²¹", "Endocardite²²" e "Miocardite²³".

Quais são as características clínicas da hipoplasia¹ do coração² esquerdo?

A síndrome³ da hipoplasia¹ do coração² esquerdo causa insuficiência cardíaca²⁴, um quadro clínico em que o coração² bombeia uma quantidade de sangue¹¹ menor que a normal, acabando em morte.

Como o médico diagnostica a hipoplasia¹ do coração² esquerdo?

A síndrome³ do coração² esquerdo hipoplásico pode ser diagnosticada durante a gravidez²⁵, por meio da ultrassonografia²⁶, ou logo após o nascimento do bebê. Se o médico suspeitar que um bebê possa ter síndrome³ do coração² esquerdo hipoplásico, ele pode também solicitar um ecocardiograma²⁷ fetal e uma ultrassonografia²⁶ do coração² do bebê, para confirmar o diagnóstico²⁸. Este teste pode mostrar problemas com a estrutura do coração² e como o coração² está trabalhando com esse defeito.

Depois que nasce, o bebê com síndrome³ do coração² esquerdo hipoplásico pode não ter problemas nos primeiros dias de vida, enquanto o canal arterial¹⁶ e o forame¹⁷ oval estão abertos, mas rapidamente desenvolverá sinais²⁹ após essas aberturas serem fechadas.

Os principais sintomas³⁰ serão: problemas respiratórios, pulso fraco e pele³¹ cianótica³² (acinzentada ou azulada). Durante o exame físico, o médico pode ver esses sinais²⁹ e ouvir um sopro no coração², causado pelo fluxo sanguíneo inadequado.

O médico pode, ainda, solicitar um ou mais exames para fazer o diagnóstico²⁸, sendo o mais comum um ecocardiograma²⁷. A ecocardiografia também é útil para ajudar o profissional de saúde³³ a fazer o acompanhamento da saúde³³ da criança ao longo do tempo.

A oximetria de pulso neonatal, feita à beira do leito, mostrará níveis baixos de oxigênio no sangue¹¹ do bebê, às vezes antes que ele apresente quaisquer sintomas³⁰.

Como o médico trata a hipoplasia¹ do coração² esquerdo?

Alguns bebês⁶ e crianças precisarão de medicamentos para ajudar a fortalecer o músculo cardíaco³⁴, reduzir a pressão arterial³⁵ e ajudar o corpo a se livrar do fluido extra. Outros, com a síndrome³ do coração² esquerdo hipoplásico ficam cansados durante a alimentação e não comem o suficiente para ganhar peso. Para garantir que os bebês⁶ tenham um ganho de peso saudável, uma fórmula especial de alto teor calórico pode ser aconselhada. Alguns bebês⁶ ficam tão extremamente cansados durante a alimentação que podem precisar ser alimentados por um tubo de alimentação.

Várias cirurgias feitas em uma ordem específica são necessárias para aumentar o fluxo sanguíneo para o corpo e contornar o mau funcionamento do lado esquerdo do coração². O ventrículo direito se torna a principal câmara de bombeamento do corpo. Essas cirurgias não curam a síndrome³ do coração² esquerdo hipoplásico, mas ajudam a melhorar a função cardíaca. Às vezes, são administrados medicamentos para ajudar a tratar os sintomas³⁰ do defeito antes ou depois da cirurgia.