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Hipoplasia do coração esquerdo

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O que é a hipoplasia1 do coração2 esquerdo?

A palavra hipoplasia1 é um termo médico que significa subdesenvolvido e pequeno. A síndrome3 da hipoplasia1 do coração2 esquerdo é um defeito congênito4 em que o lado esquerdo do coração2, incluindo o ventrículo esquerdo, as válvulas cardíacas à esquerda e a aorta5, está subdesenvolvido. Os bebês6 nascidos com essa síndrome3 geralmente têm também um defeito do septo atrial e um ducto arterial patente (ducto arterial normal entre a artéria pulmonar7 e a aorta5 no feto8 não se fecha logo após o nascimento, como deveria acontecer).

Quais são as causas da hipoplasia1 do coração2 esquerdo?

As causas da síndrome3 do coração2 esquerdo hipoplásico, bem como as causas de outros defeitos cardíacos congênitos9, são desconhecidas. Alguns bebês6 têm defeitos cardíacos devido a alterações em seus genes ou cromossomos10. Acredita-se que esses tipos de defeitos cardíacos também sejam causados por uma combinação de genes com outros fatores de risco, como coisas com as quais a mãe entra em contato no ambiente, o que a mãe come ou bebe ou os medicamentos que usa durante a gestação.

Qual é o substrato fisiopatológico da hipoplasia1 do coração2 esquerdo?

Na Síndrome3 da Hipoplasia1 do Coração2 Esquerdo, a maioria das estruturas no lado esquerdo do coração2 é muito pequena e pouco desenvolvida para fornecer um fluxo de sangue11 suficiente para as necessidades do corpo. O defeito mais crítico da síndrome3 é um ventrículo esquerdo muito pequeno, que precisaria ser suficientemente grande e forte para bombear o sangue11 para fora do órgão. No entanto, sendo muito pequeno, ele simplesmente não funciona de forma a cumprir suas necessidades.

Outras estruturas do coração2 esquerdo também podem ser subdesenvolvidas em graus variados, incluindo a válvula mitral, que controla o fluxo de sangue11 entre o átrio esquerdo12 e o ventrículo esquerdo; a valva aórtica13, que regula o fluxo de sangue11 do ventrículo esquerdo para a aorta5; e a própria artéria14 aorta5, a maior artéria14 do corpo, que fornece sangue11 oxigenado para o corpo e é uma das duas grandes artérias15 no coração2, sendo a outra a artéria pulmonar7.

Na síndrome3 da hipoplasia1 do coração2 esquerdo, apesar da gravidade dos defeitos cardíacos, o feto8 ou recém-nascido é capaz de sobreviver devido a dois “buracos no coração” que ocorrem naturalmente e permitem a comunicação de sangue11 entre os lados esquerdo e direito do coração2. Estes são:

(1) A persistência do canal arterial16, um vaso sanguíneo que liga entre si as duas grandes artérias15 (aorta5 e artéria pulmonar7) e, geralmente, fecha logo após o nascimento. Enquanto o canal permanece aberto (patente), o sangue11 pode passar do ventrículo direito e da artéria pulmonar7 à aorta5 e ao corpo, permitindo que um pouco de sangue11 rico em oxigênio circule.

(2) Forame17 oval patente, que é uma pequena abertura entre os átrios direito e esquerdo, normalmente presente no útero18, mas que, normalmente, fecha após o nascimento. Na síndrome3 da hipoplasia1 do coração2 esquerdo é importante que o forame17 oval permaneça aberto (patente), pois isso permite que o sangue11 retornando dos pulmões19 cruze do átrio esquerdo12 para o átrio direito20 e para fora do órgão através do ventrículo direito e da artéria pulmonar7.

Uma vez que o ducto arterial e/ou o forame17 oval comecem a se fechar, o bebê vai se tornar extremamente mais doente, devido à falta de fornecimento de sangue11 para o corpo. Nesse ponto, é necessário tratamento, para que ele sobreviva.

Leia mais sobre "Cardiopatias congênitas21", "Endocardite22" e "Miocardite23".

Quais são as características clínicas da hipoplasia1 do coração2 esquerdo?

A síndrome3 da hipoplasia1 do coração2 esquerdo causa insuficiência cardíaca24, um quadro clínico em que o coração2 bombeia uma quantidade de sangue11 menor que a normal, acabando em morte.

Como o médico diagnostica a hipoplasia1 do coração2 esquerdo?

A síndrome3 do coração2 esquerdo hipoplásico pode ser diagnosticada durante a gravidez25, por meio da ultrassonografia26, ou logo após o nascimento do bebê. Se o médico suspeitar que um bebê possa ter síndrome3 do coração2 esquerdo hipoplásico, ele pode também solicitar um ecocardiograma27 fetal e uma ultrassonografia26 do coração2 do bebê, para confirmar o diagnóstico28. Este teste pode mostrar problemas com a estrutura do coração2 e como o coração2 está trabalhando com esse defeito.

Depois que nasce, o bebê com síndrome3 do coração2 esquerdo hipoplásico pode não ter problemas nos primeiros dias de vida, enquanto o canal arterial16 e o forame17 oval estão abertos, mas rapidamente desenvolverá sinais29 após essas aberturas serem fechadas.

Os principais sintomas30 serão: problemas respiratórios, pulso fraco e pele31 cianótica32 (acinzentada ou azulada). Durante o exame físico, o médico pode ver esses sinais29 e ouvir um sopro no coração2, causado pelo fluxo sanguíneo inadequado.

O médico pode, ainda, solicitar um ou mais exames para fazer o diagnóstico28, sendo o mais comum um ecocardiograma27. A ecocardiografia também é útil para ajudar o profissional de saúde33 a fazer o acompanhamento da saúde33 da criança ao longo do tempo.

A oximetria de pulso neonatal, feita à beira do leito, mostrará níveis baixos de oxigênio no sangue11 do bebê, às vezes antes que ele apresente quaisquer sintomas30.

Como o médico trata a hipoplasia1 do coração2 esquerdo?

Alguns bebês6 e crianças precisarão de medicamentos para ajudar a fortalecer o músculo cardíaco34, reduzir a pressão arterial35 e ajudar o corpo a se livrar do fluido extra. Outros, com a síndrome3 do coração2 esquerdo hipoplásico ficam cansados ​​durante a alimentação e não comem o suficiente para ganhar peso. Para garantir que os bebês6 tenham um ganho de peso saudável, uma fórmula especial de alto teor calórico pode ser aconselhada. Alguns bebês6 ficam tão extremamente cansados ​​durante a alimentação que podem precisar ser alimentados por um tubo de alimentação.

Várias cirurgias feitas em uma ordem específica são necessárias para aumentar o fluxo sanguíneo para o corpo e contornar o mau funcionamento do lado esquerdo do coração2. O ventrículo direito se torna a principal câmara de bombeamento do corpo. Essas cirurgias não curam a síndrome3 do coração2 esquerdo hipoplásico, mas ajudam a melhorar a função cardíaca. Às vezes, são administrados medicamentos para ajudar a tratar os sintomas30 do defeito antes ou depois da cirurgia.

Veja também sobre "Insuficiência cardíaca24", "Insuficiência36 mitral" e "Estenose37 aórtica".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites do CDC – Centers for Disease Control and Prevention, da Mayo Clinic e do Cincinnati Children’s.

ABCMED, 2021. Hipoplasia do coração esquerdo. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1404275/hipoplasia-do-coracao-esquerdo.htm>. Acesso em: 26 jan. 2022.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Hipoplasia: Desenvolvimento defeituoso ou incompleto de tecido ou órgão, geralmente por diminuição do número de células, sendo menos grave que a aplasia.
2 Coração: Órgão muscular, oco, que mantém a circulação sangüínea.
3 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
4 Congênito: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
5 Aorta: Principal artéria do organismo. Surge diretamente do ventrículo esquerdo e através de suas ramificações conduz o sangue a todos os órgãos do corpo.
6 Bebês: Lactentes. Inclui o período neonatal e se estende até 1 ano de idade (12 meses).
7 Artéria Pulmonar: Vaso curto e calibroso que se origina do cone arterial do ventrículo direito e transporta sangue venoso para os pulmões. DF
8 Feto: Filhote por nascer de um mamífero vivíparo no período pós-embrionário, depois que as principais estruturas foram delineadas. Em humanos, do filhote por nascer vai do final da oitava semana após a CONCEPÇÃO até o NASCIMENTO, diferente do EMBRIÃO DE MAMÍFERO prematuro.
9 Congênitos: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
10 Cromossomos: Cromossomos (Kroma=cor, soma=corpo) são filamentos espiralados de cromatina, existente no suco nuclear de todas as células, composto por DNA e proteínas, sendo observável à microscopia de luz durante a divisão celular.
11 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
12 Átrio Esquerdo: Câmaras do coração às quais o SANGUE circulante retorna.
13 Valva Aórtica: Válvula localizada entre o ventrículo esquerdo e a aorta ascendente que previne o refluxo de sangue para dentro do ventrículo esquerdo.
14 Artéria: Vaso sangüíneo de grande calibre que leva sangue oxigenado do coração a todas as partes do corpo.
15 Artérias: Os vasos que transportam sangue para fora do coração.
16 Canal Arterial: Vaso sangüíneo fetal que conecta a artéria pulmonar à aorta descendente.
17 Forame: Mesmo que forâmen. Abertura, buraco, furo, cova. Na anatomia geral, é um orifício, abertura ou perfuração através de um osso ou estrutura membranosa.
18 Útero: Orgão muscular oco (de paredes espessas), na pelve feminina. Constituído pelo fundo (corpo), local de IMPLANTAÇÃO DO EMBRIÃO e DESENVOLVIMENTO FETAL. Além do istmo (na extremidade perineal do fundo), encontra-se o COLO DO ÚTERO (pescoço), que se abre para a VAGINA. Além dos istmos (na extremidade abdominal superior do fundo), encontram-se as TUBAS UTERINAS.
19 Pulmões: Órgãos do sistema respiratório situados na cavidade torácica e responsáveis pelas trocas gasosas entre o ambiente e o sangue. São em número de dois, possuem forma piramidal, têm consistência esponjosa e medem cerca de 25 cm de comprimento. Os pulmões humanos são divididos em segmentos denominados lobos. O pulmão esquerdo possui dois lobos e o direito possui três. Os pulmões são compostos de brônquios que se dividem em bronquíolos e alvéolos pulmonares. Nos alvéolos se dão as trocas gasosas ou hematose pulmonar entre o meio ambiente e o corpo, com a entrada de oxigênio na hemoglobina do sangue (formando a oxiemoglobina) e saída do gás carbônico ou dióxido de carbono (que vem da célula como carboemoglobina) dos capilares para o alvéolo.
20 Átrio Direito: Câmaras do coração às quais o SANGUE circulante retorna.
21 Congênitas: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
22 Endocardite: Inflamação aguda ou crônica do endocárdio. Ela pode estar preferencialmente localizada nas válvulas cardíacas (endocardite valvular) ou nas paredes cardíacas (endocardite parietal). Pode ter causa infecciosa ou não infecciosa.
23 Miocardite: 1. Inflamação das paredes musculares do coração. 2. Infecção do miocárdio causada por bactéria, vírus ou outros microrganismos.
24 Insuficiência Cardíaca: É uma condição na qual a quantidade de sangue bombeada pelo coração a cada minuto (débito cardíaco) é insuficiente para suprir as demandas normais de oxigênio e de nutrientes do organismo. Refere-se à diminuição da capacidade do coração suportar a carga de trabalho.
25 Gravidez: Condição de ter um embrião ou feto em desenvolvimento no trato reprodutivo feminino após a união de ovo e espermatozóide.
26 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
27 Ecocardiograma: Método diagnóstico não invasivo que permite visualizar a morfologia e o funcionamento cardíaco, através da emissão e captação de ultra-sons.
28 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
29 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
30 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
31 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
32 Cianótica: Relativo à cianose, ou seja, à coloração azul violácea da pele e das mucosas devida à oxigenação insuficiente do sangue e ligada a várias causas (distúrbio de hematose, insuficiência cardíaca etc.).
33 Saúde: 1. Estado de equilíbrio dinâmico entre o organismo e o seu ambiente, o qual mantém as características estruturais e funcionais do organismo dentro dos limites normais para sua forma de vida e para a sua fase do ciclo vital. 2. Estado de boa disposição física e psíquica; bem-estar. 3. Brinde, saudação que se faz bebendo à saúde de alguém. 4. Força física; robustez, vigor, energia.
34 Músculo Cardíaco: Tecido muscular do CORAÇÃO. Composto de células musculares estriadas e involuntárias (MIÓCITOS CARDÍACOS) conectadas, que formam a bomba contrátil geradora do fluxo sangüíneo.
35 Pressão arterial: A relação que define a pressão arterial é o produto do fluxo sanguíneo pela resistência. Considerando-se a circulação como um todo, o fluxo total é denominado débito cardíaco, enquanto a resistência é denominada de resistência vascular periférica total.
36 Insuficiência: Incapacidade de um órgão ou sistema para realizar adequadamente suas funções.Manifesta-se de diferentes formas segundo o órgão comprometido. Exemplos: insuficiência renal, hepática, cardíaca, respiratória.
37 Estenose: Estreitamento patológico de um conduto, canal ou orifício.
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