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Síndrome de Moebius

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O que é a síndrome1 de Moebius?

A síndrome1 de Moebius é uma doença neurológica congênita2 (presente no nascimento), rara, caracterizada por fraqueza ou paralisia3 de nervos cranianos, mais frequentemente os 6º e 7º pares, o que faz com que o bebê e a criança tenham dificuldade ou incapacidade para movimentar corretamente os músculos4 do rosto e dos olhos5, dificultando a realização de expressões faciais.

Quais são as causas da síndrome1 de Moebius?

Não há uma causa específica reconhecida para este tipo de transtorno e a maioria dos casos ocorre esporadicamente. Parece que eles surgem de uma mutação genética6 durante a gestação. A maioria das pesquisas sugere uma combinação de fatores de risco genéticos e ambientais. Alguns casos sugerem um risco aumentado de transmissão da doença de pais para filhos.

Qual é o substrato fisiopatológico da síndrome1 de Moebius?

Os 6º e 7º pares de nervos cranianos, respectivamente o abducente e o facial, são os dois principais músculos4 que controlam a expressão facial e o movimento dos olhos5. Os nervos cranianos da fala e da deglutição7 às vezes também são afetados, dificultando essas funções.

Muitas pessoas com síndrome1 de Moebius nascem com anomalias orais, dentárias e faciais, as quais contribuem para os problemas de fala. Comumente há também anomalias dentárias.

A síndrome1 de Moebius não é uma doença progressiva, o que significa que não piora ao longo do tempo. Isso permite que a criança aprenda a lidar com as suas incapacidades desde cedo e leve uma vida completamente normal.

Leia sobre "Lagoftalmo", "Deficiência auditiva", "Fonoaudiologia" e "Fisioterapia8".

Quais são as características clínicas da síndrome1 de Moebius?

Os sinais9 e as características da síndrome1 de Moebius podem variar de uma criança para a outra, dependendo de quais sejam os nervos cranianos afetados. No entanto, em muitos casos, é comum que surja:

  • dificuldade para sorrir, franzir a testa ou levantar as sobrancelhas10;
  • movimentos oculares anormais;
  • dificuldade para sugar, engolir, mastigar ou produzir sons;
  • incapacidade para reproduzir expressões faciais;
  • malformações11 da boca12, como lábio leporino13 ou fenda palatina.

Além disso, crianças que nascem com esta síndrome1 podem ainda ter algumas características faciais típicas como ter um queixo menor que o normal, boca12 pequena, língua14 curta e dentes desalinhados ou faltosos.

A síndrome1 de Moebius também afeta os músculos4 que controlam o movimento dos olhos5, gerando um estrabismo15 convergente fixo, o que leva os indivíduos afetados a moverem a cabeça16 de um lado para o outro para ler ou seguir um objeto em movimento. Por isso, pessoas com este transtorno têm dificuldade em fazer contato visual, olho17 no olho17. Além disso, as pálpebras18 podem não fechar completamente ao piscar ou ao dormir, o que pode resultar em olhos5 secos ou irritados.

Outras características podem incluir anormalidades ósseas nas mãos19 e nos pés, tônus muscular20 fraco e perda auditiva. As crianças afetadas apresentam atraso no desenvolvimento de habilidades como engatinhar e andar, embora a maioria eventualmente adquira essas habilidades.

Em alguns casos, além do rosto, a síndrome1 pode ainda afetar os músculos4 do peito21 ou dos braços.

Como o médico diagnostica a síndrome1 de Moebius?

Não existe um exame específico capaz de confirmar o diagnóstico22. O médico deve chegar a essa conclusão através das características e sinais9 apresentados pela criança. Alguns exames podem ser feitos para descartar outras doenças que possam ter características semelhantes, como a paralisia3 facial, por exemplo.

Como o médico trata a síndrome1 de Moebius?

Os cuidados médicos com a criança exigirão uma variedade de especialistas, podendo incluir neurologistas, oftalmologistas, cirurgiões plásticos, otorrinos ou fonoaudiólogos.

Os casos graves podem exigir uma mamadeira especial ou tubo de alimentação para ajudar na nutrição23 adequada. No entanto, as dificuldades de alimentação tendem a melhorar com a idade, à medida que as crianças desenvolvem um controle motor mais adequado.

A fisioterapia8 e a fonoaudiologia podem ajudar as crianças a obter maior controle sobre a alimentação e a fala, bem como melhorar a coordenação geral e as habilidades motoras. Dificuldades de alimentação também podem resultar em acúmulo de alimentos atrás dos dentes, causando cáries24, e requerem a vigilância constante dos pais. O uso frequente do fio dental e a escovação dos dentes podem ajudar a prevenir o acúmulo e os danos aos dentes e gengivas. Para crianças com fenda palatina, a ortodontia pode ser necessária para alinhar os dentes e os maxilares25.

Cirurgia pode ser necessária para ajudar a corrigir o estrabismo15 ou para transferir nervos e músculos4 para o rosto, melhorando a capacidade de sorrir. A cirurgia reconstrutiva também pode ajudar a tratar as diferenças faciais, da mandíbula26 e dos membros.

Veja também sobre "Quando uma criança começa a falar", "Engasgo" e "Ortodontia".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da NORD – National Organization for Rare Disorders, do Johns Hopkins Medicine e da Moebius Syndrome Foundation (USA).

ABCMED, 2021. Síndrome de Moebius. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1395555/sindrome+de+moebius.htm>. Acesso em: 16 out. 2021.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
3 Paralisia: Perda total da força muscular que produz incapacidade para realizar movimentos nos setores afetados. Pode ser produzida por doença neurológica, muscular, tóxica, metabólica ou ser uma combinação das mesmas.
4 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
5 Olhos:
6 Mutação genética: É uma alteração súbita no genótipo de um indivíduo, sem relação com os ascendentes, mas passível de ser herdada pelos descendentes.
7 Deglutição: Passagem dos alimentos desde a boca até o esôfago; ação ou efeito de deglutir; engolir. É um mecanismo em parte voluntário e em parte automático (reflexo) que envolve a musculatura faríngea e o esfíncter esofágico superior.
8 Fisioterapia: Especialidade paramédica que emprega agentes físicos (água doce ou salgada, sol, calor, eletricidade, etc.), massagens e exercícios no tratamento de doenças.
9 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
10 Sobrancelhas: Linhas curvas de cabelos localizadas nas bordas superiores das cavidades orbitárias.
11 Malformações: 1. Defeito na forma ou na formação; anomalia, aberração, deformação. 2. Em patologia, é vício de conformação de uma parte do corpo, de origem congênita ou hereditária, geralmente curável por cirurgia. Ela é diferente da deformação (que é adquirida) e da monstruosidade (que é incurável).
12 Boca: Cavidade oral ovalada (localizada no ápice do trato digestivo) composta de duas partes
13 Lábio leporino: Alteração congênita na qual existe uma solução de continuidade no palato (céu da boca), que comunica a cavidade oral à nasal. Pode ser total (quando o palato duro, que é ósseo, está envolvido) ou parcial (quando apenas as partes moles, como lábios, gengiva, mucosas estão envolvidas).
14 Língua:
15 Estrabismo: Desvio da posição de um ou ambos os globos oculares, secundária a uma alteração no sistema de músculos, tendões e nervos encarregados de dar aos olhos o movimento normal.
16 Cabeça:
17 Olho: s. m. (fr. oeil; ing. eye). Órgão da visão, constituído pelo globo ocular (V. este termo) e pelos diversos meios que este encerra. Está situado na órbita e ligado ao cérebro pelo nervo óptico. V. ocular, oftalm-. Sinônimos: Olhos
18 Pálpebras:
19 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
20 Tônus muscular: Estado de tensão elástica (contração ligeira) que o músculo apresenta em repouso e que lhe permite iniciar a contração imediatamente depois de receber o impulso dos centros nervosos. Num estado de relaxamento completo (sem tônus), o músculo levaria mais tempo para iniciar a contração.
21 Peito: Parte superior do tronco entre o PESCOÇO e o ABDOME; contém os principais órgãos dos sistemas circulatório e respiratório. (Tradução livre do original
22 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
23 Nutrição: Incorporação de vitaminas, minerais, proteínas, lipídios, carboidratos, oligoelementos, etc. indispensáveis para o desenvolvimento e manutenção de um indivíduo normal.
24 Cáries: Destruição do esmalte dental produzida pela proliferação de bactérias na cavidade oral.
25 Maxilares: Estrutura óssea da boca (que fixa os dentes). É constituída pela MANDÍBULA e pela MAXILA.
26 Mandíbula: O maior (e o mais forte) osso da FACE; constitui o maxilar inferior, que sustenta os dentes inferiores. Sinônimos: Forame Mandibular; Forame Mentoniano; Sulco Miloióideo; Maxilar Inferior
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