Gostou do artigo? Compartilhe!

Síndrome de Nelson - um possível “efeito colateral” do tratamento da doença de Cushing

A+ A- Alterar tamanho da letra
Avalie este artigo

O que é síndrome1 de Nelson?

A síndrome1 de Nelson, também chamada de Adenoma2 hipofisário secretor de ACTH ou Tumor3 hipofisário após adrenalectomia4, é um distúrbio raro, caracterizado por secreção hormonal anormal, aumento da glândula5 pituitária (hipófise6) e desenvolvimento de grandes e invasivos adenomas suprarrenais. A hipófise6 fica anormalmente grande na síndrome1 de Nelson, causando dores de cabeça7 e sintomas8 viscerais.

O primeiro caso de síndrome1 de Nelson foi relatado em 1958 pelo endocrinologista9 Don Nelson.

Quais são as causas da síndrome1 de Nelson?

A síndrome1 de Nelson ocorre em cerca de 15 a 25% das pessoas que se submetem à remoção cirúrgica das glândulas10 suprarrenais bilateralmente. A remoção das glândulas10 suprarrenais é um tratamento para a doença de Cushing, nome que se dá à síndrome de Cushing11 quando devida à presença de tumores benignos na glândula5 pituitária. Após a remoção dessas glândulas10 adrenais, algumas pessoas desenvolverão a síndrome1 de Nelson.

O crescimento de um tumor3 pré-existente ou oculto da glândula5 pituitária também pode causar esse distúrbio. A maioria dos casos de doença de Cushing não é hereditária, mas raramente esses tumores podem fazer parte de uma condição genética, como a neoplasia12 endócrina múltipla (NEM).

Saiba mais sobre "Síndrome de Cushing11", "Neoplasias13 endocrinas múltiplas" e "Hiperplasia14 adrenal congênita15" .

Qual é o substrato fisiológico16 da síndrome1 de Nelson?

Os efeitos nocivos da doença de Cushing são devido à quantidade excessiva do hormônio17 cortisol produzido pelas glândulas10 suprarrenais. O procedimento cirúrgico interrompe a produção de cortisol e proporciona alívio dos sintomas8.

Depois que uma adrenalectomia4 bilateral é realizada, os níveis de cortisol não mais serão normais. Isso aumenta a produção do hormônio17 liberador da corticotrofina (CRH, do inglês corticotropin-releasing homone) porque ele não é mais suprimido dentro do hipotálamo18. Os níveis aumentados de CRH promovem o crescimento do tumor3. Mutações com genes e com o receptor de glicocorticoide também podem afetar o tumor3.

Além disso, foram estudadas as diferenças entre a síndrome1 de Nelson e a doença de Cushing. Particularmente, a síndrome1 de Nelson difere da doença de Cushing devido ao seguinte: secreções dos tumores, reposição de glicocorticoides e lesão19 do hipotálamo18 devido à radioterapia20 utilizada no paciente.

A fisiopatologia21 da síndrome1 de Nelson não é muito bem compreendida. Os corticotrofinomas são gerados a partir de células22 corticotróficas.

No geral, nem todos os pacientes que passaram por adrenalectomia4 total bilateral desenvolvem síndrome1 de Nelson, o que torna o mecanismo ainda mais difícil de ser entendido para uma doença tão rara. Não está claro também se a adrenalectomia4 ou a redução da secreção de cortisol causa crescimento agressivo do tumor3.

Quais são as características clínicas da síndrome1 de Nelson?

Os sintomas8 associados à síndrome1 de Nelson incluem, entre outros, hiperpigmentação da pele23, dores de cabeça7, deficiência visual e interrupção dos períodos menstruais nas mulheres. A pigmentação escura da pele23 é uma característica fundamental, resultante das células22 do pigmento da pele23 que respondem à liberação de hormônio17 adrenocorticotrófico (ACTH). A gravidade da doença depende do efeito da liberação de ACTH na pele23, da perda de hormônio17 hipofisário e do efeito que o tumor3 tem nas estruturas circundantes dentro do corpo.

Como o médico diagnostica a síndrome1 de Nelson?

Na síndrome1 de Nelson os níveis sanguíneos dos hormônios hipofisários, hormônio17 adrenocorticotrófico e hormônio17 estimulador de beta-melanócitos24 estão anormalmente elevados. Estudos de imagem, como tomografia computadorizada25 ou ressonância magnética26, também podem ser usados para o diagnóstico27 da síndrome1 de Nelson, detectando a presença de um adenoma2 hipofisário.

Como o médico trata a síndrome1 de Nelson?

As opções de tratamento incluem cirurgia e radioterapia20. A remoção cirúrgica do adenoma2 hipofisário é o tratamento ideal; no entanto, nem sempre é possível. Se for necessário e possível, o melhor procedimento é uma cirurgia endoscópica por meio de uma abordagem nasal (transesfenoidal). Os tumores muito grandes podem necessitar de uma craniotomia28 (abertura do crânio29).

A terapia de radiação pode ser eficaz no controle do crescimento do tumor3. Esta abordagem fornece uma dose de radiação altamente focada sobre o tumor3, deixando as estruturas cerebrais circundantes ilesas. Uma consequência do tratamento com radiação é que pode causar insuficiência30 hipofisária retardada, o que pode demandar o acompanhamento contínuo de longo prazo com um endocrinologista9.

Leia também sobre "Tumor3 carcinoide", "Corticoides" e "Estresse e o que fazer para aliviá-lo".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da NORD – National Organization for Rare Disorders e da Pituitary Foundation.

ABCMED, 2020. Síndrome de Nelson - um possível “efeito colateral” do tratamento da doença de Cushing. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1377928/sindrome-de-nelson-um-possivel-efeito-colateral-do-tratamento-da-doenca-de-cushing.htm>. Acesso em: 30 out. 2020.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Adenoma: Tumor do epitélio glandular de características benignas.
3 Tumor: Termo que literalmente significa massa ou formação de tecido. É utilizado em geral para referir-se a uma formação neoplásica.
4 Adrenalectomia: Ressecção cirúrgica de uma ou de ambas as glândulas adrenais, também conhecidas como suprarrenais.
5 Glândula: Estrutura do organismo especializada na produção de substâncias que podem ser lançadas na corrente sangüínea (glândulas endócrinas) ou em uma superfície mucosa ou cutânea (glândulas exócrinas). A saliva, o suor, o muco, são exemplos de produtos de glândulas exócrinas. Os hormônios da tireóide, a insulina e os estrógenos são de secreção endócrina.
6 Hipófise:
7 Cabeça:
8 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
9 Endocrinologista: Médico que trata pessoas que apresentam problemas nas glândulas endócrinas.
10 Glândulas: Grupo de células que secreta substâncias. As glândulas endócrinas secretam hormônios e as glândulas exócrinas secretam saliva, enzimas e água.
11 Síndrome de Cushing: A síndrome de Cushing, hipercortisolismo ou hiperadrenocortisolismo, é um conjunto de sinais e sintomas que indicam excesso de cortisona (hormônio) no sangue. Esse hormônio é liberado pela glândula adrenal (também conhecida como suprarrenal) em resposta à liberação de ACTH pela hipófise no cérebro. Níveis elevados de cortisol (ou cortisona) também podem ocorrer devido à administração de certos medicamentos, como hormônios glicocorticoides. A síndrome de Cushing e a doença de Cushing são muito parecidas, já que o que a causa de ambas é o elevado nível de cortisol no sangue. O que difere é a origem dessa elevação. A doença de Cushing diz respeito, exclusivamente, a um tumor na hipófise que passa a secretar grande quantidade de ACTH e, consequentemente, há um aumento na liberação de cortisol pelas adrenais. Já a síndrome de Cushing pode ocorrer, por exemplo, devido a um tumor presente nas glândulas suprarrenais ou pela administração excessiva de corticoides.
12 Neoplasia: Termo que denomina um conjunto de doenças caracterizadas pelo crescimento anormal e em certas situações pela invasão de órgãos à distância (metástases). As neoplasias mais frequentes são as de mama, cólon, pele e pulmões.
13 Neoplasias: Termo que denomina um conjunto de doenças caracterizadas pelo crescimento anormal e em certas situações pela invasão de órgãos à distância (metástases). As neoplasias mais frequentes são as de mama, cólon, pele e pulmões.
14 Hiperplasia: Aumento do número de células de um tecido. Pode ser conseqüência de um estímulo hormonal fisiológico ou não, anomalias genéticas no tecido de origem, etc.
15 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
16 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
17 Hormônio: Substância química produzida por uma parte do corpo e liberada no sangue para desencadear ou regular funções particulares do organismo. Por exemplo, a insulina é um hormônio produzido pelo pâncreas que diz a outras células quando usar a glicose para energia. Hormônios sintéticos, usados como medicamentos, podem ser semelhantes ou diferentes daqueles produzidos pelo organismo.
18 Hipotálamo: Parte ventral do diencéfalo extendendo-se da região do quiasma óptico à borda caudal dos corpos mamilares, formando as paredes lateral e inferior do terceiro ventrículo.
19 Lesão: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
20 Radioterapia: Método que utiliza diversos tipos de radiação ionizante para tratamento de doenças oncológicas.
21 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
22 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
23 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
24 Melanócitos: Células da pele que produzem o pigmento melanina.
25 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias” de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
26 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
27 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
28 Craniotomia: Abertura cirúrgica do crânio realizada com o objetivo de se chegar ao encéfalo.
29 Crânio: O ESQUELETO da CABEÇA; compreende também os OSSOS FACIAIS e os que recobrem o CÉREBRO. Sinônimos: Calvaria; Calota Craniana
30 Insuficiência: Incapacidade de um órgão ou sistema para realizar adequadamente suas funções.Manifesta-se de diferentes formas segundo o órgão comprometido. Exemplos: insuficiência renal, hepática, cardíaca, respiratória.
Gostou do artigo? Compartilhe!

Tem alguma dúvida sobre Endocrinologia e Metabologia?

Pergunte diretamente a um especialista

Sua pergunta será enviada aos especialistas do CatalogoMed, veja as dúvidas já respondidas.