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Neoplasias endócrinas múltiplas: você conhece?

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O que são neoplasias1 endócrinas múltiplas?

Neoplasias1 endócrinas múltiplas são doenças raras nas quais ocorre, ao mesmo tempo, o desenvolvimento de tumores em várias glândulas endócrinas2. São chamadas de síndrome3 de neoplasias1 endócrinas múltiplas (NEM) ou síndrome3 de adenomatose endócrina múltipla e podem ser de três variedades: tipos I, IIA e IIB.

Quais são as causas das neoplasias1 endócrinas múltiplas?

A causa das neoplasias1 endócrinas múltiplas (NEM) é hereditária autossômica4 dominante. Cerca de metade dos filhos de indivíduos com neoplasias1 endócrinas múltiplas herdam a doença. Recentemente, foram identificados os genes responsáveis pela doença tipo IIA e IIB.

Qual é a fisiopatologia5 das neoplasias1 endócrinas múltiplas?

As pessoas que apresentam o tipo I da síndrome3 de neoplasias1 endócrinas múltiplas têm tumores nas paratireoides, no pâncreas6 e na hipófise7. Os tumores das paratireoides produzem paratormônio em excesso e elevam a concentração sérica de cálcio. Os tumores das ilhotas pancreáticas8 produzem níveis altos de insulina9 e mais da metade deles produzem também um excesso de gastrina10. Uma pequena porcentagem dos cânceres da hipófise7 produz corticotropina. Os tumores das suprarrenais produzem adrenalina11 e outras substâncias.

Quais são os principais sinais12 e sintomas13 das neoplasias1 endócrinas múltiplas?

A síndrome3 das neoplasias1 endócrinas múltiplas pode aparecer precocemente na infância ou tão tardiamente como aos 70 anos de idade. As alterações causadas por ela decorrem sobretudo do excesso de hormônios produzidos pelos tumores, os quais podem ser benignos ou malignos. Na síndrome3 tipo I, além dos tumores das paratireoides, do pâncreas6 e da hipófise7, alguns indivíduos podem apresentar também tumores de tireoide14 e das glândulas15 adrenais. As neoplasias1 endócrinas múltiplas tipo IIA podem consistir em tumores da tireoide14, feocromocitoma16 e hiperatividade das paratireoides. As neoplasias1 endócrinas múltiplas do tipo IIB podem consistir em um câncer17 medular da tireoide14, feocromocitoma16 e tumores em torno dos nervos (neuromas18).

Os sintomas13 da síndrome3 das neoplasias1 endócrinas múltiplas são os específicos da hiperfunção das glândulas15 envolvidas. Os tumores das paratireoides podem causar a formação de cálculos renais.

Os das ilhotas pancreáticas8 levam à hipoglicemia19 (baixos níveis de glicose20 no sangue21), úlceras22 pépticas, diarreia23 e esteatorreia24 (fezes gordurosas e fétidas).

Os tumores hipofisários podem produzir prolactina25, alterações menstruais nas mulheres e impotência26 nos homens ou liberar uma dose maior de hormônios do crescimento, acarretando a acromegalia27, síndrome de Cushing28, cefaleias29 e comprometimento da visão30. A hipertensão arterial31 pode ser intermitente32 ou contínua e frequentemente é muito grave. Alguns doentes apresentam concentração sérica alta de cálcio, podendo levar à formação de cálculos renais e à insuficiência renal33.

O câncer17 medular da tireoide14 já foi descrito em crianças tão pequenas como três meses de idade e se disseminam velozmente.

Os neuromas18 habitualmente surgem como proeminências em torno dos lábios, da língua34 e do revestimento interno da boca35. Eles também podem ocorrer nas pálpebras36 e nos olhos37. As alterações do trato gastrointestinal causam constipação38 ou diarreia23 e, ocasionalmente, megacólon39.

Os indivíduos com a doença tipo IIB podem apresentar alterações vertebrais, assim como alterações ósseas dos pés e dos fêmures.

Como o médico diagnostica as neoplasias1 endócrinas múltiplas?

A suspeita diagnóstica ocorrerá naqueles pacientes que apresentem múltiplas alterações endócrinas. Atualmente, existem exames específicos para cada tipo de tumor40, que podem ser conduzidos pelo médico. No futuro, existirão exames disponíveis para detectar o gene anormal, permitindo um diagnóstico41 e um tratamento mais precoces, eficazes e certeiros.

Como o médico trata as neoplasias1 endócrinas múltiplas?

Não existe cura conhecida para as neoplasias1 endócrinas múltiplas. Cada tumor40 deve ser tratado de forma individual. Assim, por exemplo, o médico provavelmente recomendará a remoção do câncer17 medular da tireoide14, ou de toda a glândula42, em virtude de seu potencial letal e porque este tipo de câncer17 não pode ser tratado com iodo radioativo43.

Como prevenir as neoplasias1 endócrinas múltiplas?

Sendo doenças hereditárias, não há como prevenir as neoplasias1 endócrinas múltiplas. O aconselhamento genético pode informar sobre as chances de ocorrer a doença.

Quais são as complicações possíveis das neoplasias1 endócrinas múltiplas?

As neoplasias1 endócrinas múltiplas podem apresentar várias complicações, conforme os órgãos afetados. Os indivíduos com tumores das ilhotas pancreáticas8, por exemplo, podem desenvolver úlceras22 pépticas que podem perfurar, sangrar ou obstruir o estômago44. Outros poderão apresentar outras complicações que lhe são próprias.

ABCMED, 2015. Neoplasias endócrinas múltiplas: você conhece?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/758887/neoplasias-endocrinas-multiplas-voce-conhece.htm>. Acesso em: 23 out. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Neoplasias: Termo que denomina um conjunto de doenças caracterizadas pelo crescimento anormal e em certas situações pela invasão de órgãos à distância (metástases). As neoplasias mais frequentes são as de mama, cólon, pele e pulmões.
2 Glândulas endócrinas: Grupo de células especializadas em liberar hormônios na corrente sangüínea. Por exemplo, as células das ilhotas pancreáticas que secretam insulina são glândulas endócrinas.
3 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
4 Autossômica: 1. Referente a autossomo, ou seja, ao cromossomo que não participa da determinação do sexo; eucromossomo. 2. Cujo gene está localizado em um dos autossomos (diz-se da herança de características). As doenças gênicas podem ser classificadas segundo o seu padrão de herança genética em: autossômica dominante (só basta um alelo afetado para que se manifeste a afecção), autossômica recessiva (são necessários dois alelos com mutação para que se manifeste a afecção), ligada ao cromossomo sexual X e as de herança mitocondrial (necessariamente herdadas da mãe).
5 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
6 Pâncreas: Órgão nodular (no ABDOME) que abriga GLÂNDULAS ENDÓCRINAS e GLÂNDULAS EXÓCRINAS. A pequena porção endócrina é composta pelas ILHOTAS DE LANGERHANS, que secretam vários hormônios na corrente sangüínea. A grande porção exócrina (PÂNCREAS EXÓCRINO) é uma glândula acinar composta, que secreta várias enzimas digestivas no sistema de ductos pancreáticos (que desemboca no DUODENO).
7 Hipófise:
8 Ilhotas Pancreáticas: Estruturas microscópicas irregulares constituídas por cordões de células endócrinas espalhadas pelo PÂNCREAS entre os ácinos exócrinos. Cada ilhota é circundada por fibras de tecido conjuntivo e penetrada por uma rede de capilares. Há quatro tipos principais de células. As células beta, mais abundantes (50-80 por cento) secretam INSULINA. As células alfa (5-20 por cento) secretam GLUCAGON. As células PP (10-35 por cento) secretam o POLIPEPTÍDEO PANCREÁTICO. As células delta (aproximadamente 5 por cento) secretam SOMATOSTATINA.
9 Insulina: Hormônio que ajuda o organismo a usar glicose como energia. As células-beta do pâncreas produzem insulina. Quando o organismo não pode produzir insulna em quantidade suficiente, ela é usada por injeções ou bomba de insulina.
10 Gastrina: Hormônio que estimula a secreção de ácido gástrico no estômago. Secretada pelas células G no estômago e no duodeno. É também fundamental para o crescimento da mucosa gástrica e intestinal.
11 Adrenalina: 1. Hormônio secretado pela medula das glândulas suprarrenais. Atua no mecanismo da elevação da pressão sanguínea, é importante na produção de respostas fisiológicas rápidas do organismo aos estímulos externos. Usualmente utilizado como estimulante cardíaco, como vasoconstritor nas hemorragias da pele, para prolongar os efeitos de anestésicos locais e como relaxante muscular na asma brônquica. 2. No sentido informal significa disposição física, emocional e mental na realização de tarefas, projetos, etc. Energia, força, vigor.
12 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
13 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
14 Tireoide: Glândula endócrina altamente vascularizada, constituída por dois lobos (um em cada lado da TRAQUÉIA) unidos por um feixe de tecido delgado. Secreta os HORMÔNIOS TIREOIDIANOS (produzidos pelas células foliculares) e CALCITONINA (produzida pelas células para-foliculares), que regulam o metabolismo e o nível de CÁLCIO no sangue, respectivamente.
15 Glândulas: Grupo de células que secreta substâncias. As glândulas endócrinas secretam hormônios e as glândulas exócrinas secretam saliva, enzimas e água.
16 Feocromocitoma: São tumores originários das células cromafins do eixo simpático-adrenomedular, caracterizados pela autonomia na produção de catecolaminas, mais freqüentemente adrenalina e/ou noradrenalina. A hipertensão arterial é a manifestação clínica mais comum, acometendo mais de 90% dos pacientes, geralmente resistente ao tratamento anti-hipertensivo convencional, mas podendo responder a bloqueadores alfa-adrenérgicos, bloqueadores dos canais de cálcio e nitroprussiato de sódio. A tríade clássica do feocromocitoma, associado à hipertensão arterial, é composta por cefaléia, sudorese intensa e palpitações.
17 Câncer: Crescimento anormal de um tecido celular capaz de invadir outros órgãos localmente ou à distância (metástases).
18 Neuromas: Tumores formados por células nervosas.
19 Hipoglicemia: Condição que ocorre quando há uma queda excessiva nos níveis de glicose, freqüentemente abaixo de 70 mg/dL, com aparecimento rápido de sintomas. Os sinais de hipoglicemia são: fome, fadiga, tremores, tontura, taquicardia, sudorese, palidez, pele fria e úmida, visão turva e confusão mental. Se não for tratada, pode levar ao coma. É tratada com o consumo de alimentos ricos em carboidratos como pastilhas ou sucos com glicose. Pode também ser tratada com uma injeção de glucagon caso a pessoa esteja inconsciente ou incapaz de engolir. Também chamada de reação à insulina.
20 Glicose: Uma das formas mais simples de açúcar.
21 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
22 Úlceras: Feridas superficiais em tecido cutâneo ou mucoso que podem ocorrer em diversas partes do organismo. Uma afta é, por exemplo, uma úlcera na boca. A úlcera péptica ocorre no estômago ou no duodeno (mais freqüente). Pessoas que sofrem de estresse são mais susceptíveis a úlcera.
23 Diarréia: Aumento do volume, freqüência ou quantidade de líquido nas evacuações.Deve ser a manifestação mais freqüente de alteração da absorção ou transporte intestinal de substâncias, alterações estas que em geral são devidas a uma infecção bacteriana ou viral, a toxinas alimentares, etc.
24 Esteatorreia: Presença excessiva de gordura nas fezes, o que torna as fezes brilhantes.
25 Prolactina: Hormônio secretado pela adeno-hipófise. Estimula a produção de leite pelas glândulas mamárias. O aumento de produção da prolactina provoca a hiperprolactinemia, podendo causar alteração menstrual e infertilidade nas mulheres. No homem, gera impotência sexual (por prejudicar a produção de testosterona) e ginecomastia (aumento das mamas).
26 Impotência: Incapacidade para ter ou manter a ereção para atividades sexuais. Também chamada de disfunção erétil.
27 Acromegalia: Síndrome causada pelo aumento da secreção do hormônio de crescimento (GH e IGF-I) ,quando este aumento ocorre em idade adulta. Quando ocorre na adolescência chama-se gigantismo.
28 Síndrome de Cushing: A síndrome de Cushing, hipercortisolismo ou hiperadrenocortisolismo, é um conjunto de sinais e sintomas que indicam excesso de cortisona (hormônio) no sangue. Esse hormônio é liberado pela glândula adrenal (também conhecida como suprarrenal) em resposta à liberação de ACTH pela hipófise no cérebro. Níveis elevados de cortisol (ou cortisona) também podem ocorrer devido à administração de certos medicamentos, como hormônios glicocorticoides. A síndrome de Cushing e a doença de Cushing são muito parecidas, já que o que a causa de ambas é o elevado nível de cortisol no sangue. O que difere é a origem dessa elevação. A doença de Cushing diz respeito, exclusivamente, a um tumor na hipófise que passa a secretar grande quantidade de ACTH e, consequentemente, há um aumento na liberação de cortisol pelas adrenais. Já a síndrome de Cushing pode ocorrer, por exemplo, devido a um tumor presente nas glândulas suprarrenais ou pela administração excessiva de corticoides.
29 Cefaléias: Sinônimo de dor de cabeça. Este termo engloba todas as dores de cabeça existentes, ou seja, enxaqueca ou migrânea, cefaléia ou dor de cabeça tensional, cefaléia cervicogênica, cefaléia em pontada, cefaléia secundária a sinusite, etc... são tipos dentro do grupo das cefaléias ou dores de cabeça. A cefaléia tipo tensional é a mais comum (acomete 78% da população), seguida da enxaqueca ou migrânea (16% da população).
30 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
31 Hipertensão arterial: Aumento dos valores de pressão arterial acima dos valores considerados normais, que no adulto são de 140 milímetros de mercúrio de pressão sistólica e 85 milímetros de pressão diastólica.
32 Intermitente: Nos quais ou em que ocorrem interrupções; que cessa e recomeça por intervalos; intervalado, descontínuo. Em medicina, diz-se de episódios de febre alta que se alternam com intervalos de temperatura normal ou cujas pulsações têm intervalos desiguais entre si.
33 Insuficiência renal: Condição crônica na qual o corpo retém líquido e excretas pois os rins não são mais capazes de trabalhar apropriadamente. Uma pessoa com insuficiência renal necessita de diálise ou transplante renal.
34 Língua:
35 Boca: Cavidade oral ovalada (localizada no ápice do trato digestivo) composta de duas partes
36 Pálpebras:
37 Olhos:
38 Constipação: Retardo ou dificuldade nas defecações, suficiente para causar desconforto significativo para a pessoa. Pode significar que as fezes são duras, difíceis de serem expelidas ou infreqüentes (evacuações inferiores a três vezes por semana), ou ainda a sensação de esvaziamento retal incompleto, após as defecações.
39 Megacólon: Dilatação anormal do intestino grosso, produzida por defeitos congênitos (megacólon congênito ou doença de Hischprung) ou adquiridos (megacólon tóxico, hipotireoidismo, doença de Chagas, etc.) Associa-se à constipação persistente e episódios de obstrução intestinal.
40 Tumor: Termo que literalmente significa massa ou formação de tecido. É utilizado em geral para referir-se a uma formação neoplásica.
41 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
42 Glândula: Estrutura do organismo especializada na produção de substâncias que podem ser lançadas na corrente sangüínea (glândulas endócrinas) ou em uma superfície mucosa ou cutânea (glândulas exócrinas). A saliva, o suor, o muco, são exemplos de produtos de glândulas exócrinas. Os hormônios da tireóide, a insulina e os estrógenos são de secreção endócrina.
43 Radioativo: Que irradia ou emite radiação, que contém radioatividade.
44 Estômago: Órgão da digestão, localizado no quadrante superior esquerdo do abdome, entre o final do ESÔFAGO e o início do DUODENO.
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