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Siringomielia - definição, causas, diagnóstico e tratamento

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O que é siringomielia?

Siringomielia é uma patologia1 em que um cisto cheio de líquido (siringe) se desenvolve dentro da cavidade tubular localizada na área central da medula espinhal2. Com o tempo, o cisto pode aumentar, danificando a medula espinhal2 e causando sintomas3. Estes cistos podem se localizar em qualquer parte da medula4, mas predominam na medula4 cervical e na medula4 torácica.

Quais são as causas da siringomielia?

A siringomielia tem várias causas possíveis, embora a maioria dos casos esteja associada a uma condição em que o tecido5 cerebral se projeta para dentro do canal medular. Outras causas de siringomielia incluem tumores da medula espinhal2, lesões6 na medula espinhal2 e danos causados pela inflamação7 em torno da medula espinhal2. Os cistos podem estar presentes desde o nascimento ou se desenvolverem mais tarde, devido a uma lesão8 ou a um tumor9.

Contudo, a patogênese10 da siringomielia não é bem compreendida em toda a sua extensão. Em algumas ocasiões, as siringes parecem ser causadas por trauma da medula espinhal2 e podem se desenvolver meses ou anos após a lesão8. Aracnoidite espinhal e tumores intramedulares também são causas conhecidas que levam à formação da siringe.

Leia sobre "Lesões6 da medula espinhal2", "Paraplegia11" e "Tetraplegia".

Qual é o mecanismo fisiológico12 da siringomielia?

Os cistos endomedulares que constituem a siringomielia são pouco frequentes. Normalmente eles são uma condição congênita13 (metade dos casos), caso em que o cisto se desenvolve em número maior de vezes nos segmentos cervical e torácico da medula4. Inicialmente, se origina como um divertículo14 do canal central medular preenchido por um líquido, e aumenta gradualmente durante a adolescência ou os primeiros anos da idade adulta, até passar a pressionar a substância cinzenta posterior ou anterior e causar a dilatação da medula4.

As crianças que têm um cisto de nascença geralmente têm também outras anomalias estruturais do cérebro15 e/ou da medula espinhal2. Mais frequentemente, os cistos que se desenvolvem com o passar dos anos são decorrentes de lesões6 ou de tumores. Cerca de 30% dos tumores originados na medula espinhal2 acabam por produzir um cisto.

Os cistos que crescem na medula espinhal2 tendem a afetar primeiramente as fibras nervosas que transportam informações sobre dor e temperatura e só depois afetam as fibras que transmitem sinais16 para estimular o movimento dos músculos17.

Quais são as principais características clínicas da siringomielia?

Os cistos podem ocorrer em qualquer lugar ao longo da medula espinhal2. Quando uma pessoa sofre de siringomielia, ela pode ficar menos sensível à dor e à temperatura e sentir fraqueza nas mãos18 e nas pernas, ou pode ter vertigem19 e problemas com os movimentos dos olhos20, com o paladar21 e com a fala.

Em geral, os sintomas3 de siringomielia começam sutilmente entre a adolescência e os 45 anos de idade, média de 30 anos. Os cistos no pescoço22 produzem sintomas3 nos braços, na parte superior das costas23, parte inferior do pescoço22 e nas mãos18. À medida que os cistos aumentam e se fortalecem, podem causar atrofia24 e fraqueza dos músculos17, começando pelas mãos18, mas atingindo também as pernas.

Os sintomas3 têm qualidade e intensidade diferentes em cada um dos lados do corpo. Os cistos no tronco cerebral25 podem causar vertigem19, nistagmo26, perda da sensação no rosto, perda do paladar21, dificuldade em falar, rouquidão e dificuldade em deglutir27. Os músculos17 da língua28 podem enfraquecer e deteriorar.

Como o médico diagnostica a siringomielia?

O médico pode suspeitar da existência de cistos em função dos sintomas3, mas eles podem ser confirmados pela ressonância magnética29, que é o exame mais indicado para detectar um cisto. A imagem por ressonância magnética29 de toda a medula espinhal2 e do cérebro15 normalmente é feita depois de injetar um contraste.

Como o médico trata a siringomielia?

Se a siringomielia não estiver causando nenhum problema, o médico deve apenas monitorar a condição. Mas se o paciente está com sintomas3 perturbadores, pode precisar de cirurgia. Um neurocirurgião pode fazer um orifício no cisto para drená-lo e evitar sua expansão, mas a cirurgia nem sempre corrige o problema em definitivo. Mesmo quando se consegue drenar o cisto, o sistema nervoso30 pode encontrar-se já lesionado de forma irreversível. Os sintomas3 podem não ser aliviados ou o cisto pode voltar a surgir. As doenças que contribuíram para ou causaram o cisto devem ser tratadas e corrigidas, se possível. 

Veja também sobre "Mielite31 transversa", "Amiotrofia32 espinhal" e "Transplante Recupera Função Motora em Ratos".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas dos sites da Mayo Clinic, da Radiopaedia e da National Organization for Rare Disorders.

ABCMED, 2019. Siringomielia - definição, causas, diagnóstico e tratamento. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1344708/siringomielia-definicao-causas-diagnostico-e-tratamento.htm>. Acesso em: 9 mai. 2021.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Patologia: 1. Especialidade médica que estuda as doenças e as alterações que estas provocam no organismo. 2. Qualquer desvio anatômico e/ou fisiológico, em relação à normalidade, que constitua uma doença ou caracterize determinada doença. 3. Por extensão de sentido, é o desvio em relação ao que é próprio ou adequado ou em relação ao que é considerado como o estado normal de uma coisa inanimada ou imaterial.
2 Medula Espinhal:
3 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
4 Medula: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
5 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
6 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
7 Inflamação: Conjunto de processos que se desenvolvem em um tecido em resposta a uma agressão externa. Incluem fenômenos vasculares como vasodilatação, edema, desencadeamento da resposta imunológica, ativação do sistema de coagulação, etc.Quando se produz em um tecido superficial (pele, tecido celular subcutâneo) pode apresentar tumefação, aumento da temperatura local, coloração avermelhada e dor (tétrade de Celso, o cientista que primeiro descreveu as características clínicas da inflamação).
8 Lesão: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
9 Tumor: Termo que literalmente significa massa ou formação de tecido. É utilizado em geral para referir-se a uma formação neoplásica.
10 Patogênese: Modo de origem ou de evolução de qualquer processo mórbido; nosogenia, patogênese, patogenesia.
11 Paraplegia: Perda transitória ou definitiva da capacidade de realizar movimentos devido à ausência de força muscular de ambos os membros inferiores. A causa mais freqüente é a lesão medular por traumatismos.
12 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
13 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
14 Divertículo: Eventração da mucosa colônica através de uma região enfraquecida da parede intestinal. Constitui um achado freqüente na população ocidental após os 50 anos de idade. Em geral não produz nenhum sintoma.
15 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
16 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
17 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
18 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
19 Vertigem: Alucinação de movimento. Pode ser devido à doença do sistema de equilíbrio, reação a drogas, etc.
20 Olhos:
21 Paladar: Paladar ou sabor. Em fisiologia, é a função sensorial que permite a percepção dos sabores pela língua e sua transmissão, através do nervo gustativo ao cérebro, onde são recebidos e analisados.
22 Pescoço:
23 Costas:
24 Atrofia: 1. Em biologia, é a falta de desenvolvimento de corpo, órgão, tecido ou membro. 2. Em patologia, é a diminuição de peso e volume de órgão, tecido ou membro por nutrição insuficiente das células ou imobilização. 3. No sentido figurado, é uma debilitação ou perda de alguma faculdade mental ou de um dos sentidos, por exemplo, da memória em idosos.
25 Tronco Cerebral: Parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais à medula espinhal. É formado por MESENCÉFALO, PONTE e MEDULA OBLONGA.
26 Nistagmo: Movimento involuntário, rápido e repetitivo do globo ocular. É normal dentro de certos limites diante da mudança de direção do olhar horizontal. Porém, pode expressar doenças neurológicas ou do sistema de equilíbrio.
27 Deglutir: Passar (o bolo alimentar) da boca para o esôfago e, a seguir, para o estômago.
28 Língua:
29 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
30 Sistema nervoso: O sistema nervoso é dividido em sistema nervoso central (SNC) e o sistema nervoso periférico (SNP). O SNC é formado pelo encéfalo e pela medula espinhal e a porção periférica está constituída pelos nervos cranianos e espinhais, pelos gânglios e pelas terminações nervosas.
31 Mielite: Doença caracterizada pela inflamação infecciosa ou imunológica da medula espinhal, que se caracteriza pelo surgimento de déficits de força ou sensibilidade de diferentes territórios do corpo dependendo da região da medula que está comprometida.
32 Amiotrofia: Tipo de neuropatia que resulta em dor, fraqueza e/ou debilidades musculares.
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