Ictiose - definição, causas, características clínicas, diagnóstico, tratamento e possíveis complicações
O que é ictiose?
A ictiose (do grego: ichthys = peixe), também chamada doença da escama de peixe, é um grupo relativamente incomum de desordens da pele1 caracterizado pela presença de quantidades excessivas de escamas de superfície seca. As dermatoses ictiosiformes podem ser classificadas de acordo com manifestações clínicas, apresentação genética e achados histológicos2. Formas herdadas e adquiridas de ictiose foram descritas e alterações oculares podem ocorrer em subtipos específicos.
São descritos cinco tipos distintos de ictiose hereditária: (1) ictiose vulgar, (2) ictiose lamelar, (3) hiperceratose3 epidermolítica, (4) eritrodermia ictiosiforme congênita4 e (5) ictiose ligada ao cromossomo5 X.
Quais são as causas da ictiose?
A ictiose quase sempre é uma doença hereditária variada, considerada um distúrbio de queratinização, e é devida à diferenciação ou metabolismo6 anormal da epiderme7. Por exemplo, a hiperqueratose8 epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme bolhosa) é um distúrbio autossômico9 dominante e a ictiose lamelar é autossômica10 recessiva. Em resumo, a ictiose é causada por um defeito no processo de regeneração da pele1, pelos e unhas11, resultando no acúmulo de pele1 velha.
Quando a causa não é hereditária, ela é chamada de ictiose adquirida ou secundária. Nesse caso, é uma decorrência rara de câncer12, diabetes13, doenças da tireoide14 ou AIDS.
Leia sobre doenças da tireoide14: "Hipotireoidismo15", "Hipertireoidismo16" e "Nódulos da tireoide17".
Quais são as principais características clínicas da ictiose?
De um modo geral, a ictiose é caracterizada por pele1 ressecada, endurecida, seca e escamosa18.
A ictiose vulgar é caracterizada por início na infância, geralmente entre a idade de 3 e 12 meses, com escamas finas e vários graus de ressecamento da pele1. As escamas são mais proeminentes sobre o tronco, abdômen, nádegas19 e pernas. A ictiose vulgar não produz achados oculares significativos, no entanto, a descamação20 pode estar presente na pele1 da pálpebra, o que poderia levar a uma ceratite epitelial puntiforme e à erosão recorrente da córnea21 (a camada transparente na frente do olho22). As áreas de flexão normalmente são poupadas. Relata-se 11,5% de associação entre dermatite23 atópica e ictiose hereditária primária.
Na hiperqueratose8 epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme bolhosa), um eritroderma generalizado leve está presente no nascimento. Pode ocorrer formação de bolhas, que podem se tornar infectadas e dar origem a um mau odor na pele1. A eritrodermia desaparece na infância, enquanto a característica escama cinzenta de cera progride. Ela é particularmente proeminente nos vincos flexurais24.
Na ictiose lamelar clássica, os bebês25 são cobertos no nascimento por uma membrana espessa que, posteriormente, é eliminada. A descamação20 da pele1 envolve todo o corpo sem poupar os vincos flexurais24. Aproximadamente um terço das crianças afetadas por este distúrbio desenvolvem ectrópio26 (pálpebra revirada para fora) bilateral que parece resultar de secura excessiva da pele1 e subsequente contratura. A ulceração27 corneana secundária pode ser devido à exposição a longo prazo.
Na ictiose ligada ao cromossomo5 X, a descamação20 generalizada está presente logo após o nascimento. As escamas são mais proeminentes nas extremidades, pescoço28, tronco e nádegas19. Os vincos flexurais24 podem estar envolvidos, mas as palmas das mãos29 e as solas dos pés são poupadas. Opacidades córneas estromais são encontradas em 16-50% dos pacientes do sexo masculino e este achado pode ser usado para distinguir esta forma de ictiose de todas as outras formas. Aproximadamente 25% das portadoras dessa forma de ictiose do sexo feminino apresentam menores opacidades corneanas. As opacidades da córnea21 não são conhecidas por afetar a acuidade visual30.
Como o médico diagnostica a ictiose?
Um dermatologista pode fazer o diagnóstico31 pelas escamas características, examinando32 a pele1 afetada. Às vezes, a presença das escamas é tão leve que a situação parece ser apenas uma pele1 seca normal. Em caso de dúvida quanto ao diagnóstico31, uma biópsia33 de pele1 pode confirmar o engrossamento da camada córnea34. Isso também pode ajudar a descartar outras causas de pele1 seca e escamosa18. O médico também pode examinar a saliva do paciente para alterações genéticas que causam certos tipos de ictiose.
Como o médico trata a ictiose?
Atualmente, não há cura conhecida para a ictiose. Os tratamentos paliativos35 mais comuns são o uso de hidratantes, esfoliantes e vaselina. Retinoides (vitamina36 A) também podem ser usados no tratamento de alguns tipos dessa doença, mas em caso de gravidez37 imprevista causam transtornos ao feto38. Em alguns casos, o uso de ácido salicílico também mostrou melhorar a aparência da pele1. Exposição ao sol pode melhorar ou piorar as escamas dependendo do tipo de ictiose, porém os danos solares são muito mais perigosos do que ter pele1 seca espessa.
Quais são as complicações possíveis da ictiose?
A pele1 normal é a barreira do corpo que protege a pessoa contra a entrada de bactérias e outros invasores. A ictiose faz com que a pessoa perca parte dessa camada protetora e isso pode levar a complicações como infecções39, desidratação40, glândulas sudoríparas41 bloqueadas, que podem levar ao superaquecimento, crescimento lento do cabelo42 e queima de calorias43 maior que o normal.
A ictiose também pode causar problemas emocionais. Pessoas com essa condição às vezes se sentem deprimidas e têm baixa autoestima. Homens que têm ictiose também estão em risco aumentado para câncer12 de testículo44, testículos45 não descidos e escondidos no interior do abdome46, baixa contagem de espermatozoides47, prejuízos ou perda de visão48 devido a danos na córnea21 e problemas cerebrais e do sistema nervoso49. A ictiose é desfigurante para a maioria dos indivíduos afetados, que assim estão sujeitos a problemas psicológicos.
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As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.