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O que é pênfigo? O que devo saber sobre ele?

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O que é pênfigo?

O pênfigo é uma doença autoimune1 rara e grave que acomete igualmente os dois sexos e afeta a pele2 e as mucosas3. Caracteriza-se pelo aparecimento de bolhas espalhadas por todo o corpo, de tamanhos variáveis e cheias de líquido, que se rompem com facilidade. Quando estouram, essas bolhas deixam lesões4 dolorosas, “em carne viva”, que servem como portas abertas para infecções5. Há dois tipos de pênfigo, com diversos subtipos: o pênfigo vulgar e o pênfigo foliáceo (ou doença de Cazenave).

Quais são as causas do pênfigo?

As causas da doença ainda não são totalmente conhecidas. Sabe-se apenas que entre elas há fatores genéticos, estressantes e ambientais. No sentido genético imagina-se que anticorpos6 produzidos pela pessoa depositam-se na pele2 e causam uma perda da aderência entre as células7 da sua camada superficial, dando origem às bolhas. Certas infecções5 por vírus8 e o uso de alguns medicamentos também podem causá-lo.

Quais são os principais sinais9 e sintomas10 do pênfigo?

O pênfigo vulgar acomete principalmente indivíduos entre os 40 e os 60 anos de idade. Seus principais sinais9 e sintomas10 são o aparecimento de bolhas nas mucosas3 onde, depois que se rompem, assemelham-se a aftas. Essas lesões4 são dolorosas e quando afetam a mucosa11 oral e o esôfago12 provocam dor ao engolir, como as aftas.

O pênfigo foliáceo, também conhecido como fogo selvagem, pode aparecer em qualquer idade, mas é mais comum em adultos jovens. Ele se caracteriza pelo aparecimento de bolhas apenas na pele2, poupando as mucosas3. Inicialmente as bolhas começam na boca13 ou no nariz14, aparecendo depois na pele2 e rompem-se facilmente, dando origem a zonas vermelhas e erosadas, muito dolorosas, que sangram, infectam-se e mais tarde criam crostas.

Como o médico diagnostica o pênfigo?

A aparência das lesões4 habitualmente é suficiente para fazer-se um diagnóstico15, mas se houver dúvidas, pode-se confirmá-lo por meio da imunofluorescência indireta ou de uma biópsia16 de pele2, que consiste na retirada de uma amostra da lesão17 para posterior análise ao microscópio.

Como o médico trata o pênfigo?

O controle da doença é feito com corticoides e medicamentos imunossupressores, tomados por longos períodos. Medicamentos tópicos também pode ser utilizados, desde que criteriosamente administrados, sob orientação médica. As feridas que se formam após o rompimento das bolhas necessitam ser adequadamente tratadas com vistas a um normal restabelecimento da pele2. Se houver infecção18 bacteriana secundária o uso de antibióticos faz-se necessário.

Como evolui o pênfigo?

Em virtude da extensa perda de pele2 ocasionada pelo pênfigo pode ocorrer uma infecção18 bacteriana secundária e septicemia19 que, por vezes, pode levar à morte.

Informações importantes sobre o pênfigo

O pênfigo, em qualquer das suas formas, não é uma doença contagiosa20, mas alguns estudos em andamento sugerem que o pênfigo foliáceo possa ser transmitido por picadas de mosquitos.

O diagnóstico15 precoce é importante para a detenção da evolução da doença e para evitar suas complicações.

Como muitos pacientes com pênfigo são também hipertensos, devem tomar cuidados porque alguns estudos relatam que o Enalapril (medicamento contra hipertensão21), pode desencadear o pênfigo.

Quais são as complicações possíveis do pênfigo?

As complicações possíveis na maioria das vezes advêm dos tratamentos para a enfermidade. Os corticoides, usados por um longo período podem causar hipertensão arterial22, diabetes mellitus23, obesidade24, osteoporose25, catarata26 e infecções5 e os imunossupressores tomados também por longo prazo podem causar infecções5, esterilidade27 e tumores.

ABCMED, 2014. O que é pênfigo? O que devo saber sobre ele?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/pele-saudavel/557772/o-que-e-penfigo-o-que-devo-saber-sobre-ele.htm>. Acesso em: 26 mai. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
2 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
3 Mucosas: Tipo de membranas, umidificadas por secreções glandulares, que recobrem cavidades orgânicas em contato direto ou indireto com o meio exterior.
4 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
5 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
6 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
7 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
8 Vírus: Pequeno microorganismo capaz de infectar uma célula de um organismo superior e replicar-se utilizando os elementos celulares do hospedeiro. São capazes de causar múltiplas doenças, desde um resfriado comum até a AIDS.
9 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
10 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
11 Mucosa: Tipo de membrana, umidificada por secreções glandulares, que recobre cavidades orgânicas em contato direto ou indireto com o meio exterior.
12 Esôfago: Segmento muscular membranoso (entre a FARINGE e o ESTÔMAGO), no TRATO GASTRINTESTINAL SUPERIOR.
13 Boca: Cavidade oral ovalada (localizada no ápice do trato digestivo) composta de duas partes
14 Nariz: Estrutura especializada que funciona como um órgão do sentido do olfato e que também pertence ao sistema respiratório; o termo inclui tanto o nariz externo como a cavidade nasal.
15 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
16 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
17 Lesão: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
18 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
19 Septicemia: Septicemia ou sepse é uma infecção generalizada grave que ocorre devido à presença de micro-organismos patogênicos e suas toxinas na corrente sanguínea. Geralmente ela ocorre a partir de outra infecção já existente.
20 Contagiosa: 1. Que é transmitida por contato ou contágio. 2. Que constitui veículo para o contágio. 3. Que se transmite pela intensidade, pela influência, etc.; contagiante.
21 Hipertensão: Condição presente quando o sangue flui através dos vasos com força maior que a normal. Também chamada de pressão alta. Hipertensão pode causar esforço cardíaco, dano aos vasos sangüíneos e aumento do risco de um ataque cardíaco, derrame ou acidente vascular cerebral, além de problemas renais e morte.
22 Hipertensão arterial: Aumento dos valores de pressão arterial acima dos valores considerados normais, que no adulto são de 140 milímetros de mercúrio de pressão sistólica e 85 milímetros de pressão diastólica.
23 Diabetes mellitus: Distúrbio metabólico originado da incapacidade das células de incorporar glicose. De forma secundária, podem estar afetados o metabolismo de gorduras e proteínas.Este distúrbio é produzido por um déficit absoluto ou relativo de insulina. Suas principais características são aumento da glicose sangüínea (glicemia), poliúria, polidipsia (aumento da ingestão de líquidos) e polifagia (aumento da fome).
24 Obesidade: Condição em que há acúmulo de gorduras no organismo além do normal, mais severo que o sobrepeso. O índice de massa corporal é igual ou maior que 30.
25 Osteoporose: Doença óssea caracterizada pela diminuição da formação de matriz óssea que predispõe a pessoa a sofrer fraturas com traumatismos mínimos ou mesmo na ausência deles. É influenciada por hormônios, sendo comum nas mulheres pós-menopausa. A terapia de reposição hormonal, que administra estrógenos a mulheres que não mais o produzem, tem como um dos seus objetivos minimizar esta doença.
26 Catarata: Opacificação das lentes dos olhos (opacificação do cristalino).
27 Esterilidade: Incapacidade para conceber (ficar grávida) por meios naturais. Suas causas podem ser masculinas, femininas ou do casal.
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