Gêmeos siameses ou xifópagos

O que são gêmeos siameses ou xifópagos?

Os gêmeos siameses, também chamados de xifópagos, são irmãos gêmeos que compartilham uma parte do corpo e que, por isso, nascem anatomicamente ligados um ao outro. O nascimento de gêmeos siameses é uma ocorrência extremamente rara, um pouco mais comum no sudoeste da Ásia e na África.

Os bebês¹ costumam ser ligados pelo tórax², pela pelve³, pela cabeça⁴ ou pelas nádegas⁵. Os gêmeos podem compartilhar órgãos de importância vital, como fígado⁶ e coração⁷, por exemplo.

O termo siamês teve sua origem devido à região de Sião, hoje Tailândia, onde nasceram os gêmeos Chang e Eng Bunker em 1811. Esses siameses vieram ao mundo unidos pelo esterno⁸, um osso plano, alongado, situado na parte anterior e média do tórax², e viveram assim até 1874.

Quais são as causas da ocorrência de gêmeos siameses ou xifópagos?

Existem duas teorias para explicar as origens dos gêmeos siameses. A teoria mais aceita é a da fissão, que postula que os gêmeos siameses se desenvolvem quando um embrião que deveria se separar precoce e completamente para dar origem a dois gêmeos idênticos só se separa parcialmente, formando dois indivíduos ligados entre si.

A outra teoria, menos acreditada, é a da fusão, segundo a qual um óvulo fertilizado⁹ se separa completamente, mas as células-tronco¹⁰ (que procuram por células¹¹ semelhantes) encontram células-tronco¹⁰ semelhantes no outro gêmeo e fundem os gêmeos entre si.

Saiba mais sobre "Gravidez¹² gemelar", "Irmãos gêmeos" e "Prematuridade".

Quais são as características clínicas dos gêmeos siameses ou xifópagos?

Os gêmeos siameses compartilham um único córion¹³, placenta e saco amniótico. Essas características, contudo, não são uma exclusividade dos gêmeos siameses, pois existem alguns gêmeos monozigóticos não siameses que também compartilham essas estruturas no útero¹⁴.

Aproximadamente metade dos gêmeos siameses nascem mortos e um terço adicional morre em 24 horas. A maioria dos nascidos vivos é do sexo feminino, com uma proporção de 3:1. Os gêmeos siameses podem ter cada um os seus próprios órgãos, mas também podem compartilhar órgãos e terem, por exemplo, um só coração⁷ ou um só fígado⁶.

Como o médico diagnostica em exames pré-natais a ocorrência de gêmeos siameses ou xifópagos?

Não há sinais¹⁵ ou sintomas¹⁶ clínicos específicos que indiquem a ocorrência de uma gravidez¹² de gêmeos siameses. Tal como acontece com outras gestações de gêmeos, o útero¹⁴ pode crescer mais rápido do que com um único feto¹⁷, e pode haver mais fadiga¹⁸, náuseas¹⁹ e vômitos²⁰ no início da gravidez¹².

Gêmeos siameses podem ser diagnosticados já no final do primeiro trimestre da gravidez¹² usando ultrassonografia²¹ padrão. Exames mais detalhados, ultrassonografias e ecocardiogramas podem ser feitos na metade da gravidez¹² para determinar melhor a extensão da conexão dos gêmeos e o funcionamento de seus órgãos. Uma ressonância magnética²² poderá fornecer mais detalhes sobre os gêmeos siameses. Esses exames auxiliam no planejamento dos cuidados durante e após a gravidez¹².

Como gerenciar a questão da ocorrência de gêmeos siameses ou xifópagos?

Pode ser feita uma tentativa de separação por cirurgia dos gêmeos que sobrevivem, mas a cirurgia para separar gêmeos siameses pode variar de muito fácil a muito difícil ou impossível, dependendo do local e dos órgãos pelos quais eles estão unidos. Em um bom número de casos, a separação implica em altos ricos de vida e em muitos a cirurgia resulta na morte de um ou ambos os gêmeos, principalmente se eles estiverem unidos por um órgão vital.

Isso torna muito controversa a ética da separação cirúrgica, já que os gêmeos unidos podem sobreviver se não forem separados. Afinal, em alguns casos, a qualidade de vida de gêmeos que permanecem unidos é maior do que se supõe.

O primeiro registro de separação de gêmeos siameses ocorreu no Império Bizantino, nos anos 900. Um dos gêmeos siameses já havia morrido, então os médicos tentaram separar o gêmeo morto do gêmeo sobrevivente, mas o gêmeo restante só viveu por três dias após a separação. O próximo caso de separação de gêmeos siameses só foi registrado em 1689, na Alemanha, vários séculos depois do primeiro relato. A primeira separação bem-sucedida registrada de gêmeos siameses foi realizada em 1689 por Johannes Fatio. Daí para cá, tem-se registrado casos de sucesso ou insucesso da cirurgia, mas quase sempre com prejuízos significativos para um ou para ambos os gêmeos.

Como se passa a evolução dos gêmeos siameses ou xifópagos?

Os cuidados com gêmeos siameses dependem de suas circunstâncias únicas, a começar pela gestação. A gestante de gêmeos siameses deve ser monitorada ainda mais de perto durante toda a gravidez¹², preferentemente por um médico especializado em gravidez¹² de alto risco. Outros profissionais também podem ser chamados a atuar, como cirurgião pediátrico, cirurgião plástico, neonatologista e outros.

Os membros da equipe de saúde²³ buscam estar cientes o máximo possível sobre a anatomia, capacidades funcionais e prognóstico²⁴ dos gêmeos para elaborar um plano de tratamento para eles. Para que nasçam, uma cesariana é planejada, geralmente duas a quatro semanas antes da data prevista. Depois que nascem, os gêmeos siameses são avaliados mais totalmente.

A cirurgia de separação, quando possível, deve ser feita um ano ou mais após o nascimento para permitir tempo para planejamento e preparação para a cirurgia. Às vezes, uma separação de emergência²⁵ pode ser necessária se um dos gêmeos morrer, desenvolver uma condição com risco de vida ou ameaçar a sobrevivência²⁶ do outro gêmeo.