Síndrome de Brugada - Como ela é?

O que é a síndrome¹ de Brugada?

A síndrome¹ de Brugada, também conhecida como doença de Brugada, é uma doença genética rara que afeta o funcionamento do coração² e pode aumentar o risco de ritmos cardíacos anormais, particularmente taquicardia³ ventricular e fibrilação ventricular, que podem ser bruscamente fatais.

A síndrome¹ de Brugada é uma patologia⁴ da atividade elétrica do coração², sem anomalias evidentes do miocárdio⁵. A condição afeta de 1 a 30 em cada 10.000 pessoas. É mais comum em homens do que em mulheres, e mais comum em descendentes de asiáticos que em outras etnias.

A síndrome¹ leva o nome dos cardiologistas espanhóis Josep e Pedro Brugada, que a descreveram em 1992, embora ela já houvesse sido reconhecida por Andrea Nava e Bortolo Martini, em Pádua, Itália, em 1989.

Quais são as causas da síndrome¹ de Brugada?

A síndrome¹ de Brugada é causada por uma mutação genética⁶ que afeta o funcionamento dos canais iônicos de células⁷ do coração², especificamente os canais de sódio e potássio. Isto causa um distúrbio na condução elétrica do órgão, o que pode levar a ritmos cardíacos anormais.

Mutações em vários genes são associados a ela, incluindo o gene SCN5A, os quais são responsáveis pela condução elétrica do coração² e por aumentar o risco de arritmias⁸. A síndrome¹ de Brugada é frequentemente transmitida de pais para filhos. Ter parentes de primeiro grau com a síndrome¹ de Brugada também aumenta o risco de desenvolvê-la. A condição pode ser desencadeada por fatores como febre⁹, distúrbios eletrolíticos (como baixos níveis de potássio), certos medicamentos e uso excessivo de álcool.

Qual é o substrato fisiopatológico da síndrome¹ de Brugada?

Cada batida do coração² é desencadeada por um sinal¹⁰ elétrico emitido por células⁷ especiais na câmara superior direita do coração². Pequenos poros, chamados canais, em cada uma dessas células⁷, direcionam a atividade elétrica, que faz o coração² bater.

Na síndrome¹ de Brugada, uma alteração nos canais iônicos de sódio e potássio, que desempenham um papel crucial na condução elétrica do coração², fazem com que o coração² bata muito rápido, criando um ritmo cardíaco perigoso (fibrilação ventricular). Como resultado, o coração² não bombeia sangue¹¹ suficiente para o resto do corpo. Mesmo um ritmo irregular que dura pouco tempo pode causar desmaios. A morte cardíaca súbita pode ocorrer se o batimento cardíaco irregular continuar por um tempo relativamente prolongado.

Veja sobre "Taquicardia³ paroxística ou síndrome¹ de Hoffmann-Bouveret", "Ablação¹² cardíaca" e "Marca-passo¹³ cardíaco".

Quais são as características clínicas da síndrome¹ de Brugada?

A síndrome¹ de Brugada tende a se manifestar em adultos jovens, geralmente entre 30 e 40 anos de idade. Às vezes pode acontecer em adolescentes, mas é rara em crianças. Os principais sinais¹⁴ e sintomas¹⁵ da condição podem incluir:

• síncope¹⁶ (desmaio) inexplicável;
• parada cardíaca súbita, especialmente durante o sono;
• ritmos cardíacos irregulares, como fibrilação ventricular;
• palpitações¹⁷ ou batimentos cardíacos acelerados.

Os ritmos cardíacos anormais observados em pessoas com síndrome¹ de Brugada geralmente ocorrem em repouso ou mesmo durante o sono, e podem ser desencadeados por febre⁹ ou outros gatilhos. No entanto, nem todas as pessoas com a síndrome¹ de Brugada desenvolverão ritmos cardíacos perigosos e a gravidade da doença pode variar de um indivíduo para outro.

Como o médico diagnostica a síndrome¹ de Brugada?

Para diagnosticar a síndrome¹ de Brugada, além de colher uma detida história clínica, o médico realizará um exame físico e ouvirá o coração² com um estetoscópio. No eletrocardiograma¹⁸, o paciente mostrará elevação do segmento ST nas derivações precordiais direitas e bloqueio incompleto ou completo do ramo condutor direito.

Se o batimento cardíaco for regular durante o teste, o paciente deve usar um monitor Holter¹⁹ de 24 horas, que registra a atividade cardíaca dia e noite. No entanto, mesmo os resultados desse teste podem também estar dentro da faixa padrão. Então, essas pessoas devem fazer eletrocardiogramas adicionais, que incluem medicamentos administrados por via intravenosa que podem desencadear batimentos cardíacos irregulares.

Um ecocardiograma²⁰ não pode, por si só, diagnosticar a síndrome¹ de Brugada, mas pode ajudar a identificar problemas estruturais do coração². Um estudo eletrofisiológico, que pode mostrar a propagação de sinais¹⁴ elétricos pelo coração², pode ser realizado em algumas pessoas com suspeita de síndrome¹ de Brugada.

Como o médico trata a síndrome¹ de Brugada?

Os tratamentos para a síndrome¹ de Brugada devem ser individualizados e baseados na avaliação de um cardiologista²¹ especializado em arritmias⁸ cardíacas. Os tratamentos podem incluir medicamentos, procedimentos de cateterização ou cirurgia para implantar um dispositivo que controla os batimentos cardíacos.

O tratamento da síndrome¹ de Brugada depende do risco de batimento cardíaco irregular grave (arritmia²²). Mesmo se uma pessoa tem síndrome¹ de Brugada sem sintomas¹⁵, deve fazer o tratamento específico, porque embora carregue um risco baixo de batimentos cardíacos irregulares graves, pode reduzir ainda mais esse risco.

Algumas pessoas com síndrome¹ de Brugada reconhecida devem recebem medicamentos para prevenir um ritmo cardíaco potencialmente perigoso. Esses medicamentos podem ser prescritos isoladamente ou acompanhados de um dispositivo médico implantado no peito²³, chamado cardioversor-desfibrilador implantável, que controla os batimentos cardíacos.

Pessoas com síndrome¹ de Brugada que tiveram parada cardíaca ou episódio preocupante de desmaio podem precisar de cirurgia ou procedimentos de cateteres. Um procedimento denominado ablação¹² por cateter de radiofrequência pode ser uma opção. Um tubo longo e flexível (cateter) é inserido através de um vaso sanguíneo e guiado até atingir o coração². O cateter fornece alta energia que deixa cicatrizes²⁴ ou destrói o tecido²⁵ cardíaco responsável pelo ritmo cardíaco irregular.

Como prevenir a síndrome¹ de Brugada?

A febre⁹ é um gatilho conhecido de batimentos cardíacos irregulares em pessoas com síndrome¹ de Brugada e, por isso, deve ser tratada de forma pronta e agressiva. O paciente deve evitar medicamentos, substâncias ou atividades que possam provocar batimentos cardíacos irregulares, como álcool, fumo e esportes competitivos.

Quais são as complicações possíveis com a síndrome¹ de Brugada?

As complicações da síndrome¹ de Brugada requerem atendimento médico de emergência²⁶. As complicações mais comuns da síndrome¹ incluem:

1. Parada cardíaca súbita, que muitas vezes ocorre durante o sono. Se não for assistida imediatamente, esta perda súbita da função cardíaca, da respiração e da consciência leva à morte. Com cuidados médicos rápidos e apropriados, a sobrevivência²⁷ é possível.
2. Desmaio, que na síndrome¹ de Brugada requer atenção médica de emergência²⁶.

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