Gostou do artigo? Compartilhe!

Craniofaringioma - conceito, causas, clínica, diagnóstico, tratamento e possíveis complicações

A+ A- Alterar tamanho da letra
Avalie este artigo

O que é o craniofaringioma?

O craniofaringioma é um tipo raro de tumor1 cerebral benigno, derivado do tecido2 embrionário da glândula3 pituitária. Ele começa próximo a essa glândula3 e, como cresce progressivamente, pode afetar a função dela e de outras estruturas próximas no cérebro4. Existem dois tipos de craniofaringiomas:

  1. O craniofaringioma adamantinomatoso, cujas células5 ao microscópio têm um aspecto do esmalte dentário6, e que comumente se calcifica.
  2. O craniofaringioma papilar, que raramente se calcifica.

Os craniofaringiomas ocorrem numa proporção muito pequena de pessoas, em torno de 2/1.000.000.

Quais são as causas do craniofaringioma?

As causas exatas ainda são desconhecidas. O craniofaringioma se desenvolve a partir de restos da bolsa de Rathke, um precursor embrionário da pituitária anterior, mas não se tem clareza porque isso acontece. Ele pode ocorrer em qualquer idade, mesmo nos períodos pré-natal e neonatal, mas ocorre com mais frequência em crianças de 5 a 14 anos e em adultos mais velhos, após os 50 anos.

Quais são as características clínicas do craniofaringioma?

Os craniofaringiomas quase sempre são benignos. Dependendo da evolução e das dimensões deles e da maneira como afetam as secreções da hipófise7, pode haver dor de cabeça8, hipersonia, mixedema9, ganho de peso pós-cirúrgico, polidipsia10, poliúria11 (diabetes insipidus12), hemianopsia13 bitemporal e vômito14. Após o tratamento frequentemente ocorre insuficiência15 do hormônio16 do crescimento.

A redução na produção de prolactina17 é muito incomum, mas pode ocorrer. Paradoxalmente, grandes tumores hipofisários podem elevar os níveis de prolactina17 no sangue18. As crianças com craniofaringioma podem ter um crescimento lento e ficar menores do que o esperado.

Leia sobre "Tumores cerebrais", "Tumores da hipófise7" e "Hipopituitarismo".

Como o médico diagnostica o craniofaringioma?

O diagnóstico19 começa com uma revisão do histórico médico e a realização de um exame físico, que deve incluir avaliação da visão20, audição, equilíbrio, coordenação, reflexos e crescimento. Além disso, os exames de sangue18 podem revelar alterações nos níveis hormonais que indicam que um tumor1 está afetando a glândula3 pituitária. Os testes de imagens do cérebro4 podem incluir radiografias, ressonância magnética21 e tomografia computadorizada22.

Como o médico trata o craniofaringioma?

O tratamento dos craniofaringiomas, como acontece com muitos tumores cerebrais, pode ser difícil e ter morbidades significativas. As opções de tratamento do craniofaringioma incluem cirurgia, radioterapia23 e quimioterapia24.

A cirurgia para remover o todo ou parte do tumor1 costuma ser o procedimento mais recomendado. O tipo de operação a ser realizada depende da localização e dimensões do tumor1. Pode ser uma cirurgia transesfenoidal, com acesso pelo nariz25, ou uma cirurgia em que o crânio26 é aberto (craniotomia27) para permitir acesso ao tumor1. Quando não é possível a remoção da totalidade do tumor1, outros tratamentos podem ser usados após a cirurgia.

A radioterapia23 visa matar as células5 tumorais restantes. Um tipo especial de radiação, chamada braquiterapia28, envolve a colocação de pequena porção de material radioativo29 no interior do tumor1, de onde ela pode irradiar o tumor1 de dentro para fora.

A quimioterapia24 é um tratamento medicamentoso que usa produtos químicos por via intravenosa para matar as células5 tumorais. Pode também ser injetada diretamente no tumor1 para que alcance as células5-alvo e não cause danos ao tecido2 saudável próximo.

Como evolui normalmente o craniofaringioma?

O craniofaringioma geralmente é um tumor1 benigno, mas pode recorrer após a ressecção, o que acontece com certa frequência. Pesquisas recentes demonstraram uma tendência ainda mais rara de malignização do craniofaringioma. Quando pode ser adequadamente tratado, o craniofaringioma é de bom prognóstico30 quanto à sobrevivência31, embora não tenha uma cura radical. É necessário fazer exames de imagem e de sangue18 periodicamente porque o tumor1 pode recidivar.

O craniofaringioma maligno (muito raro) está associado a um prognóstico30 ruim.

Quais são as complicações possíveis com o craniofaringioma?

O craniofaringioma, mesmo depois de tratado, em geral provoca alterações nos níveis de hormônios, sendo necessário um acompanhamento médico permanente. E ainda, se atinge o hipotálamo32, pode provocar obesidade33 grave, atraso no desenvolvimento, mudanças de comportamento, desequilíbrios na temperatura do corpo, sede em excesso, insônia e aumento da pressão arterial34.

Quando o craniofaringioma se torna muito volumoso, pode afetar o nervo ótico causando problemas visuais ou cegueira, além da possibilidade de obstruir a circulação35 do líquor36 em partes do crânio26, levando ao acúmulo de líquido e consequente hidrocefalia37.

Veja também sobre "Síndrome38 de Sheehan", "Adenomas", "Acromegalia39" e "Hidrocefalia37".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da Mayo Clinic e da UCLA – Universidade da Califórnia.

ABCMED, 2020. Craniofaringioma - conceito, causas, clínica, diagnóstico, tratamento e possíveis complicações. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1378563/craniofaringioma-conceito-causas-clinica-diagnostico-tratamento-e-possiveis-complicacoes.htm>. Acesso em: 23 set. 2020.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Tumor: Termo que literalmente significa massa ou formação de tecido. É utilizado em geral para referir-se a uma formação neoplásica.
2 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
3 Glândula: Estrutura do organismo especializada na produção de substâncias que podem ser lançadas na corrente sangüínea (glândulas endócrinas) ou em uma superfície mucosa ou cutânea (glândulas exócrinas). A saliva, o suor, o muco, são exemplos de produtos de glândulas exócrinas. Os hormônios da tireóide, a insulina e os estrógenos são de secreção endócrina.
4 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
5 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
6 Esmalte Dentário: Camada rígida, delgada e translúcida, de substância calcificada que reveste e protege a dentina da coroa do dente. É a substância mais dura do corpo e é quase que completamente composta de sais de cálcio. Ao microscópio, é composta de bastões delgados (prismas do esmalte) mantidos conectados por uma substância cimentante, e apresenta-se revestido por uma bainha de esmalte. (Tradução livre do original
7 Hipófise:
8 Cabeça:
9 Mixedema: Infiltração cutânea causadora de edema firme e elástico nos tecidos, especialmente do rosto e dos membros, acarretada por diminuição da atividade da glândula tireoide (hipotireoidismo).
10 Polidipsia: Sede intensa, pode ser um sinal de diabetes.
11 Poliúria: Diurese excessiva, pode ser um sinal de diabetes.
12 Diabetes insipidus: Condição caracterizada por micções freqüentes e volumosas, sede excessiva e sensação de fraqueza. Esta condição pode ser causada por um defeito na glândula pituitária ou no rim. Na diabetes insipidus os níveis de glicose estão normais.
13 Hemianopsia: Perda de percepção da metade do campo visual. Hemiopia.
14 Vômito: É a expulsão ativa do conteúdo gástrico pela boca. Pode ser classificado como: alimentar, fecalóide, biliar, em jato, pós-prandial. Sinônimo de êmese. Os medicamentos que agem neste sintoma são chamados de antieméticos.
15 Insuficiência: Incapacidade de um órgão ou sistema para realizar adequadamente suas funções.Manifesta-se de diferentes formas segundo o órgão comprometido. Exemplos: insuficiência renal, hepática, cardíaca, respiratória.
16 Hormônio: Substância química produzida por uma parte do corpo e liberada no sangue para desencadear ou regular funções particulares do organismo. Por exemplo, a insulina é um hormônio produzido pelo pâncreas que diz a outras células quando usar a glicose para energia. Hormônios sintéticos, usados como medicamentos, podem ser semelhantes ou diferentes daqueles produzidos pelo organismo.
17 Prolactina: Hormônio secretado pela adeno-hipófise. Estimula a produção de leite pelas glândulas mamárias. O aumento de produção da prolactina provoca a hiperprolactinemia, podendo causar alteração menstrual e infertilidade nas mulheres. No homem, gera impotência sexual (por prejudicar a produção de testosterona) e ginecomastia (aumento das mamas).
18 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
19 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
20 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
21 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
22 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias” de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
23 Radioterapia: Método que utiliza diversos tipos de radiação ionizante para tratamento de doenças oncológicas.
24 Quimioterapia: Método que utiliza compostos químicos, chamados quimioterápicos, no tratamento de doenças causadas por agentes biológicos. Quando aplicada ao câncer, a quimioterapia é chamada de quimioterapia antineoplásica ou quimioterapia antiblástica.
25 Nariz: Estrutura especializada que funciona como um órgão do sentido do olfato e que também pertence ao sistema respiratório; o termo inclui tanto o nariz externo como a cavidade nasal.
26 Crânio: O ESQUELETO da CABEÇA; compreende também os OSSOS FACIAIS e os que recobrem o CÉREBRO. Sinônimos: Calvaria; Calota Craniana
27 Craniotomia: Abertura cirúrgica do crânio realizada com o objetivo de se chegar ao encéfalo.
28 Braquiterapia: Modalidade de Radioterapia na qual o elemento radioativo é colocado em proximidade ou dentro do órgão a ser tratado. Para isto são utilizados elementos radioativos específicos, de pequeno tamanho e formas variadas, que são colocados na posição de tratamento através de guias chamados cateteres ou sondas.
29 Radioativo: Que irradia ou emite radiação, que contém radioatividade.
30 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
31 Sobrevivência: 1. Ato ou efeito de sobreviver, de continuar a viver ou a existir. 2. Característica, condição ou virtude daquele ou daquilo que subsiste a um outro. Condição ou qualidade de quem ainda vive após a morte de outra pessoa. 3. Sequência ininterrupta de algo; o que subsiste de (alguma coisa remota no tempo); continuidade, persistência, duração.
32 Hipotálamo: Parte ventral do diencéfalo extendendo-se da região do quiasma óptico à borda caudal dos corpos mamilares, formando as paredes lateral e inferior do terceiro ventrículo.
33 Obesidade: Condição em que há acúmulo de gorduras no organismo além do normal, mais severo que o sobrepeso. O índice de massa corporal é igual ou maior que 30.
34 Pressão arterial: A relação que define a pressão arterial é o produto do fluxo sanguíneo pela resistência. Considerando-se a circulação como um todo, o fluxo total é denominado débito cardíaco, enquanto a resistência é denominada de resistência vascular periférica total.
35 Circulação: 1. Ato ou efeito de circular. 2. Facilidade de se mover usando as vias de comunicação; giro, curso, trânsito. 3. Movimento do sangue, fluxo de sangue através dos vasos sanguíneos do corpo e do coração.
36 Líquor: Líquido cefalorraquidiano (LCR), também conhecido como líquor ou fluido cérebro espinhal, é definido como um fluido corporal estéril, incolor, encontrado no espaço subaracnoideo no cérebro e na medula espinhal (entre as meninges aracnoide e pia-máter). Caracteriza-se por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal. Possui também a função de fornecer nutrientes para o tecido nervoso e remover resíduos metabólicos do mesmo. É sintetizado pelos plexos coroidais, epitélio ventricular e espaço subaracnoideo em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora. Em recém-nascidos, este líquido é encontrado em um volume que varia entre 10 a 60 mL, enquanto que no adulto fica entre 100 a 150 mL.
37 Hidrocefalia: Doença produzida pelo aumento do conteúdo de Líquido Cefalorraquidiano. Nas crianças pequenas, manifesta-se pelo aumento da cabeça, e nos adultos, pelo aumento da pressão interna do cérebro, causando dores de cabeça e outros sintomas neurológicos, a depender da gravidade. Pode ser devido a um defeito de escoamento natural do líquido ou por um aumento primário na sua produção.
38 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
39 Acromegalia: Síndrome causada pelo aumento da secreção do hormônio de crescimento (GH e IGF-I) ,quando este aumento ocorre em idade adulta. Quando ocorre na adolescência chama-se gigantismo.
Gostou do artigo? Compartilhe!

Tem alguma dúvida sobre Neurologia?

Pergunte diretamente a um especialista

Sua pergunta será enviada aos especialistas do CatalogoMed, veja as dúvidas já respondidas.