Craniofaringioma - conceito, causas, clínica, diagnóstico, tratamento e possíveis complicações
O que é o craniofaringioma?
O craniofaringioma é um tipo raro de tumor cerebral benigno, derivado do tecido embrionário da glândula pituitária. Ele começa próximo a essa glândula e, como cresce progressivamente, pode afetar a função dela e de outras estruturas próximas no cérebro. Existem dois tipos de craniofaringiomas:
- O craniofaringioma adamantinomatoso, cujas células ao microscópio têm um aspecto do esmalte dentário, e que comumente se calcifica.
- O craniofaringioma papilar, que raramente se calcifica.
Os craniofaringiomas ocorrem numa proporção muito pequena de pessoas, em torno de 2/1.000.000.
Quais são as causas do craniofaringioma?
As causas exatas ainda são desconhecidas. O craniofaringioma se desenvolve a partir de restos da bolsa de Rathke, um precursor embrionário da pituitária anterior, mas não se tem clareza porque isso acontece. Ele pode ocorrer em qualquer idade, mesmo nos períodos pré-natal e neonatal, mas ocorre com mais frequência em crianças de 5 a 14 anos e em adultos mais velhos, após os 50 anos.
Quais são as características clínicas do craniofaringioma?
Os craniofaringiomas quase sempre são benignos. Dependendo da evolução e das dimensões deles e da maneira como afetam as secreções da hipófise, pode haver dor de cabeça, hipersonia, mixedema, ganho de peso pós-cirúrgico, polidipsia, poliúria (diabetes insipidus), hemianopsia bitemporal e vômito. Após o tratamento frequentemente ocorre insuficiência do hormônio do crescimento.
A redução na produção de prolactina é muito incomum, mas pode ocorrer. Paradoxalmente, grandes tumores hipofisários podem elevar os níveis de prolactina no sangue. As crianças com craniofaringioma podem ter um crescimento lento e ficar menores do que o esperado.
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Como o médico diagnostica o craniofaringioma?
O diagnóstico começa com uma revisão do histórico médico e a realização de um exame físico, que deve incluir avaliação da visão, audição, equilíbrio, coordenação, reflexos e crescimento. Além disso, os exames de sangue podem revelar alterações nos níveis hormonais que indicam que um tumor está afetando a glândula pituitária. Os testes de imagens do cérebro podem incluir radiografias, ressonância magnética e tomografia computadorizada.
Como o médico trata o craniofaringioma?
O tratamento dos craniofaringiomas, como acontece com muitos tumores cerebrais, pode ser difícil e ter morbidades significativas. As opções de tratamento do craniofaringioma incluem cirurgia, radioterapia e quimioterapia.
A cirurgia para remover o todo ou parte do tumor costuma ser o procedimento mais recomendado. O tipo de operação a ser realizada depende da localização e dimensões do tumor. Pode ser uma cirurgia transesfenoidal, com acesso pelo nariz, ou uma cirurgia em que o crânio é aberto (craniotomia) para permitir acesso ao tumor. Quando não é possível a remoção da totalidade do tumor, outros tratamentos podem ser usados após a cirurgia.
A radioterapia visa matar as células tumorais restantes. Um tipo especial de radiação, chamada braquiterapia, envolve a colocação de pequena porção de material radioativo no interior do tumor, de onde ela pode irradiar o tumor de dentro para fora.
A quimioterapia é um tratamento medicamentoso que usa produtos químicos por via intravenosa para matar as células tumorais. Pode também ser injetada diretamente no tumor para que alcance as células-alvo e não cause danos ao tecido saudável próximo.
Como evolui normalmente o craniofaringioma?
O craniofaringioma geralmente é um tumor benigno, mas pode recorrer após a ressecção, o que acontece com certa frequência. Pesquisas recentes demonstraram uma tendência ainda mais rara de malignização do craniofaringioma. Quando pode ser adequadamente tratado, o craniofaringioma é de bom prognóstico quanto à sobrevivência, embora não tenha uma cura radical. É necessário fazer exames de imagem e de sangue periodicamente porque o tumor pode recidivar.
O craniofaringioma maligno (muito raro) está associado a um prognóstico ruim.
Quais são as complicações possíveis com o craniofaringioma?
O craniofaringioma, mesmo depois de tratado, em geral provoca alterações nos níveis de hormônios, sendo necessário um acompanhamento médico permanente. E ainda, se atinge o hipotálamo, pode provocar obesidade grave, atraso no desenvolvimento, mudanças de comportamento, desequilíbrios na temperatura do corpo, sede em excesso, insônia e aumento da pressão arterial.
Quando o craniofaringioma se torna muito volumoso, pode afetar o nervo ótico causando problemas visuais ou cegueira, além da possibilidade de obstruir a circulação do líquor em partes do crânio, levando ao acúmulo de líquido e consequente hidrocefalia.
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Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da Mayo Clinic e da UCLA – Universidade da Califórnia.