Craniofaringioma - conceito, causas, clínica, diagnóstico, tratamento e possíveis complicações
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O que é o craniofaringioma?
O craniofaringioma é um tipo raro de tumor1 cerebral benigno, derivado do tecido2 embrionário da glândula3 pituitária. Ele começa próximo a essa glândula3 e, como cresce progressivamente, pode afetar a função dela e de outras estruturas próximas no cérebro4. Existem dois tipos de craniofaringiomas:
- O craniofaringioma adamantinomatoso, cujas células5 ao microscópio têm um aspecto do esmalte dentário6, e que comumente se calcifica.
- O craniofaringioma papilar, que raramente se calcifica.
Os craniofaringiomas ocorrem numa proporção muito pequena de pessoas, em torno de 2/1.000.000.
Quais são as causas do craniofaringioma?
As causas exatas ainda são desconhecidas. O craniofaringioma se desenvolve a partir de restos da bolsa de Rathke, um precursor embrionário da pituitária anterior, mas não se tem clareza porque isso acontece. Ele pode ocorrer em qualquer idade, mesmo nos períodos pré-natal e neonatal, mas ocorre com mais frequência em crianças de 5 a 14 anos e em adultos mais velhos, após os 50 anos.
Quais são as características clínicas do craniofaringioma?
Os craniofaringiomas quase sempre são benignos. Dependendo da evolução e das dimensões deles e da maneira como afetam as secreções da hipófise7, pode haver dor de cabeça8, hipersonia, mixedema9, ganho de peso pós-cirúrgico, polidipsia10, poliúria11 (diabetes insipidus12), hemianopsia13 bitemporal e vômito14. Após o tratamento frequentemente ocorre insuficiência15 do hormônio16 do crescimento.
A redução na produção de prolactina17 é muito incomum, mas pode ocorrer. Paradoxalmente, grandes tumores hipofisários podem elevar os níveis de prolactina17 no sangue18. As crianças com craniofaringioma podem ter um crescimento lento e ficar menores do que o esperado.
Leia sobre "Tumores cerebrais", "Tumores da hipófise7" e "Hipopituitarismo".
Como o médico diagnostica o craniofaringioma?
O diagnóstico19 começa com uma revisão do histórico médico e a realização de um exame físico, que deve incluir avaliação da visão20, audição, equilíbrio, coordenação, reflexos e crescimento. Além disso, os exames de sangue18 podem revelar alterações nos níveis hormonais que indicam que um tumor1 está afetando a glândula3 pituitária. Os testes de imagens do cérebro4 podem incluir radiografias, ressonância magnética21 e tomografia computadorizada22.
Como o médico trata o craniofaringioma?
O tratamento dos craniofaringiomas, como acontece com muitos tumores cerebrais, pode ser difícil e ter morbidades significativas. As opções de tratamento do craniofaringioma incluem cirurgia, radioterapia23 e quimioterapia24.
A cirurgia para remover o todo ou parte do tumor1 costuma ser o procedimento mais recomendado. O tipo de operação a ser realizada depende da localização e dimensões do tumor1. Pode ser uma cirurgia transesfenoidal, com acesso pelo nariz25, ou uma cirurgia em que o crânio26 é aberto (craniotomia27) para permitir acesso ao tumor1. Quando não é possível a remoção da totalidade do tumor1, outros tratamentos podem ser usados após a cirurgia.
A radioterapia23 visa matar as células5 tumorais restantes. Um tipo especial de radiação, chamada braquiterapia28, envolve a colocação de pequena porção de material radioativo29 no interior do tumor1, de onde ela pode irradiar o tumor1 de dentro para fora.
A quimioterapia24 é um tratamento medicamentoso que usa produtos químicos por via intravenosa para matar as células5 tumorais. Pode também ser injetada diretamente no tumor1 para que alcance as células5-alvo e não cause danos ao tecido2 saudável próximo.
Como evolui normalmente o craniofaringioma?
O craniofaringioma geralmente é um tumor1 benigno, mas pode recorrer após a ressecção, o que acontece com certa frequência. Pesquisas recentes demonstraram uma tendência ainda mais rara de malignização do craniofaringioma. Quando pode ser adequadamente tratado, o craniofaringioma é de bom prognóstico30 quanto à sobrevivência31, embora não tenha uma cura radical. É necessário fazer exames de imagem e de sangue18 periodicamente porque o tumor1 pode recidivar.
O craniofaringioma maligno (muito raro) está associado a um prognóstico30 ruim.
Quais são as complicações possíveis com o craniofaringioma?
O craniofaringioma, mesmo depois de tratado, em geral provoca alterações nos níveis de hormônios, sendo necessário um acompanhamento médico permanente. E ainda, se atinge o hipotálamo32, pode provocar obesidade33 grave, atraso no desenvolvimento, mudanças de comportamento, desequilíbrios na temperatura do corpo, sede em excesso, insônia e aumento da pressão arterial34.
Quando o craniofaringioma se torna muito volumoso, pode afetar o nervo ótico causando problemas visuais ou cegueira, além da possibilidade de obstruir a circulação35 do líquor36 em partes do crânio26, levando ao acúmulo de líquido e consequente hidrocefalia37.
Veja também sobre "Síndrome38 de Sheehan", "Adenomas", "Acromegalia39" e "Hidrocefalia37".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da Mayo Clinic e da UCLA – Universidade da Califórnia.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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