Cisto da Fenda de Rathke

O que é o cisto da fenda de Rathke?

Os cistos de fenda de Rathke foram descritos por Lushka em 1860. Eles são formações benignas – e não verdadeiros tumores – na glândula pituitária, também chamada hipófise (glândula localizada na base do cérebro). Especificamente, são cistos cheios de líquido (mucina), situados na porção posterior da parte anterior da glândula pituitária.

Os cistos da fenda de Rathke são muito semelhantes na apresentação e origem aos craniofaringiomas. A diferença é que os craniofaringiomas crescem por divisão celular e acúmulo de líquido, enquanto os cistos da fenda de Rathke crescem apenas por acúmulo de líquido.

Quais são as causas dos cistos da fenda de Rathke?

Acredita-se que eles se formem durante o desenvolvimento embriológico a partir de um precursor de desenvolvimento da glândula pituitária, chamado bolsa de Rathke. À medida que o desenvolvimento prossegue no útero, o centro oco da bolsa de Rathke se reduz a uma cavidade estreita chamada fenda. Normalmente, essa fenda continua a regredir e depois desaparece, formando a parte anterior ou frontal da hipófise. Se a bolsa de Rathke não fechar completamente, um cisto de fenda de Rathke pode se formar, preenchido com fluido.

Qual é o substrato fisiopatológico do cisto da fenda de Rathke?

A bolsa de Rathke se forma durante a 4ª semana de desenvolvimento embriológico. O que se chama de "glândula pituitária" é composto de duas partes: a parte anterior, chamada adenohipófise, e a parte posterior, chamada neurohipófise. Conforme o feto se desenvolve, as células que formam a glândula anterior migram do céu da boca e as células que formam a glândula posterior migram do cérebro para baixo. O local onde as glândulas anterior e posterior se encontram é chamado de bolsa de Rathke.

Esta bolsa normalmente fecha no início do desenvolvimento fetal, mas um remanescente geralmente persiste como uma fenda. Ocasionalmente, esse remanescente dá origem a um cisto denominado cisto de fenda de Rathke. Esse substrato subjacente é congênito, mas as lesões podem aumentar ao longo da vida.

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Quais são as características clínicas do cisto da fenda de Rathke?

Os cistos da fenda de Rathke são raros na infância e são vistos principalmente em adultos, onde variam em tamanho de 2 a 40 milímetros de diâmetro. São encontrados em cerca de 12 a 33% dos casos de hipófise normal. Eles geralmente são assintomáticos e muitas vezes só são detectados durante as autópsias de indivíduos que morreram de causas não relacionadas à hipófise. As mulheres têm duas vezes mais chances de desenvolver um cisto da fenda de Rathke do que os homens.

Se os cistos crescerem de modo a pressionarem o quiasma ótico, eles podem causar distúrbios visuais, assim como são capazes de provocar dores de cabeça e alguma disfunção hipofisária, devida à distorção da haste hipofisária. Essa distorção ocorre em até 69% dos casos sintomáticos. De um modo geral, pacientes com disfunção hipofisária e cefaleias crônicas têm grandes possibilidades de terem cistos na fenda de Rathke.

Como o médico diagnostica o cisto da fenda de Rathke?

O diagnóstico deve começar pelos sintomas e histórico médico e seguir por exames de imagens, geralmente ressonância magnética da glândula pituitária. Ocasionalmente, o médico pode solicitar uma tomografia computadorizada do cérebro, embora esse exame seja menos confiável do que uma ressonância magnética. Devem ser procedidos, também, exames hormonais para testar a função hipofisária. A partir dos resultados dessas análises de sangue, o paciente pode precisar de estudos hormonais adicionais.

Se o paciente estiver tendo problemas de visão, deve recorrer a um oftalmologista e passar por uma avaliação completa. Um diagnóstico diferencial, nem sempre fácil, deve ser estabelecido com um cisto aracnoide, um adenoma hipofisário e um craniofaringioma.

Como o médico trata o cisto da fenda de Rathke?

Se o paciente não estiver apresentando nenhum sintoma decorrente do cisto, o melhor é não recorrer a nenhum tratamento e manter um constante monitoramento dele ao longo do tempo e ficar atento para um eventual início dos sintomas. É possível que o paciente passe toda a sua vida sem nunca experimentar sintomas.

Se sintomas relevantes e potencialmente graves vierem a ocorrer, o tratamento de escolha será a abordagem endoscópica endonasal. Essa técnica inovadora e minimamente invasiva usa o nariz e as cavidades nasais como vias naturais para acesso à fenda de Rathke e para alguns outros tumores da base do crânio. Por esse meio é feita a ressecção de uma pequena porção da membrana que envolve o cisto e seu conteúdo é drenado. A ressecção radical ou total do cisto raramente é indicada porque isso pode causar danos à glândula pituitária.

Os benefícios dessa técnica incluem o fato de ser sem incisões visíveis, sem nenhuma desfiguração e de tempo de recuperação mais rápido que nas cirurgias tradicionais, podendo liberar o paciente da internação em, no máximo, 48 horas.

Como evolui o cisto da fenda de Rathke?

Após o tratamento cirúrgico, a taxa de recorrência é de cerca de 20%, em vista do que o paciente precisará passar por uma verificação regular, geralmente anual, se o cisto voltar a ocorrer.

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