Síndromes hipercinéticas

O que são síndromes hipercinéticas?

Hipercinesias¹ são movimentos anormais involuntários e excessivos que ocorrem devido a lesões² ou disfunções que comprometem o sistema motor, especialmente os gânglios³ da base. As síndromes hipercinéticas são um grupo de distúrbios neurológicos caracterizados por tais movimentos. Esses movimentos podem ser rápidos, repetitivos e aparentemente sem propósito e não podem ser voluntariamente controlados pelos pacientes.

Quais são as principais síndromes hipercinéticas?

As principais síndromes em que aparecem hipercinesias¹ são: coreia, balismo, distonia⁴, tremor, mioclonia⁵, tiques, síndrome⁶ das pernas inquietas e síndrome⁶ de West.

1. Coreia

Há basicamente dois tipos de coreia, a coreia de Huntington⁷ e a coreia de Sydenham⁸.

A Coreia de Huntington⁷ é um distúrbio neurológico degenerativo⁹ hereditário raro, autossômico¹⁰ dominante, que incide mais entre os homens do que entre as mulheres. Em cerca de 10% dos casos, os sintomas¹¹ surgem antes dos 20 anos e só 5% apresentam sintomas¹¹ acima dos 60 anos. Os sintomas¹¹ da Coreia de Huntington⁷ variam de pessoa para pessoa, de acordo com a gravidade da doença e da idade do paciente. Em algumas pessoas, os movimentos involuntários são os mais importantes e, em outras, predominam os sintomas¹¹ emocionais e comportamentais.

Os principais sinais¹² e sintomas¹¹ da doença são: movimentos involuntários, bruscos e irregulares dos braços, pernas, face¹³ e/ou do tronco; geralmente associados  hipotonia¹⁴ e à diminuição da força muscular; perda progressiva de memória; senilidade mental precoce, podendo evoluir para demência¹⁵; depressão; ansiedade; fala indistinta, hesitante, explosiva e incompreensível, e até mesmo perda da fala; tiques e caretas; e, quando já há demência¹⁵, desorientação e confusão mental, perda de memória e alterações na personalidade.

A Coreia de Sydenham⁸, também conhecida como coreia reumática aguda ou coreia menor¹⁶, é uma condição neuropsiquiátrica rara que afeta principalmente crianças e adolescentes do sexo feminino. A causa exata não é compreendida, mas acredita-se que seja uma resposta autoimune¹⁷ desencadeada por uma infecção¹⁸ estreptocócica. Ela pode ocorrer como uma complicação da febre reumática¹⁹, que pode surgir após uma faringite²⁰ por estreptococos, não tratada adequadamente, e inclui movimentos involuntários e anormais dos músculos²¹, que podem se assemelhar a movimentos coreiformes²². Além disso, os pacientes com coreia de Sydenham⁸ podem apresentar outros sintomas¹¹ neuropsiquiátricos, como dificuldade de concentração, mudanças de humor, irritabilidade e até mesmo problemas de comportamento.

2. Balismo

No uso médico, o termo balismo não se refere a uma doença, mas sim a um sintoma²³ que pode ocorrer em diversas doenças neurológicas. Ele corresponde a movimentos involuntários amplos, repentinos e persistentes, de início e fim abruptos, que levam a deslocamentos bruscos, violentos, colocando em ação grandes massas musculares, afetando mais a musculatura proximal²⁴ que a distal²⁵, assemelhando-se a chutes ou arremessos. Podem atingir uma ou mais articulações²⁶ e ocorrem de forma intermitente²⁷.

Os movimentos geralmente pioram com a atividade e não são simétricos em ambos os lados do corpo. Esses movimentos quase sempre estão associados a condições neurodegenerativas, como a doença de Huntington, por exemplo, ou a infecções²⁸, inflamações²⁹, traumas, tumores do sistema nervoso³⁰ e hiperglicemia³¹ sem cetoacidose.

3. Distonias³²

As distonias³² são distúrbios neurológicos do tônus muscular³³ e dos movimentos, caracterizados por contrações involuntárias sustentadas e por espasmos³⁴. Além disso, é comum haver comprometimento da marcha, movimentos de torção³⁵ do tronco e membros, abalos musculares rápidos associados e, nos casos mais graves, deformidades posturais fixas.

As distonias³² constituem um grupo heterogêneo de afecções³⁶ que podem resultar de diversas causas. Elas parecem estar relacionadas a um problema nos gânglios³ da base do cérebro³⁷. No entanto, a maioria dos casos de distonia⁴ não tem uma causa específica. Os sintomas¹¹ da distonia⁴ podem variar de leves a graves. Alguns sintomas¹¹ iniciais incluem “apenas” dificuldades de flexionar a perna durante a marcha, dores no pé, repuxão involuntário do pescoço³⁸, piscar de olhos³⁹ incontrolável e dificuldades de fala. Pessoas com distonia⁴ frequentemente se queixam de dor e exaustão por causa das constantes contrações musculares.

4. Tremores

Os tremores são os mais comuns de todos os movimentos involuntários. São movimentos musculares involuntários, rítmicos e persistentes, que envolvem abalos oscilatórios de pequena amplitude em uma ou mais partes do corpo. Pode afetar as mãos⁴⁰, braços, cabeça⁴¹, face¹³, cordas vocais⁴², tronco e pernas, mas a maioria dos tremores ocorre nas mãos⁴⁰.

Tremores não patológicos podem estar associados ao frio, medo, susto, calafrio⁴³ e falta de sono. Os tremores patológicos podem ser causados por hipertireoidismo⁴⁴, esclerose múltipla⁴⁵, AVC, trauma craniano, doença renal⁴⁶ crônica e doenças neurodegenerativas. Alguns casos de tremores podem estar associados ao uso de drogas, cafeína e álcool ou à intoxicação por produtos químicos.

5. Mioclonia⁵

O termo mioclonia⁵ se refere a movimentos musculares involuntários que podem ser breves e repentinos, causados por contração de um músculo ou grupo muscular (mioclonia⁵ positiva), ou por inibição de músculos²¹ agonistas, seguidas de contrações compensatórias dos grupos musculares antagonistas (mioclonia⁵ negativa).

Caracteristicamente, esses movimentos desaparecem durante o sono. Eles podem afetar um músculo ou grupo de músculos²¹ de uma parte do corpo ou até mesmo de todo o corpo. A mioclonia⁵ pode ser um sintoma²³ de várias doenças e distúrbios neurológicos e se manifestar de várias maneiras e ter diversas causas, incluindo epilepsia⁴⁷, doença de Alzheimer⁴⁸, doença de Parkinson⁴⁹, encefalopatia⁵⁰ mioclônica⁵¹ progressiva e outros distúrbios do sistema nervoso³⁰.

6. Tiques

Não há uma forma típica de movimento anormal que caracterize o tique⁵². Qualquer tipo de movimento, simples ou complexo, e até a emissão de sons pode ser classificado como um tique⁵². O que caracteriza o tique⁵² é a presença de um movimento involuntário ou a emissão de um som ou palavra que é precedido por uma sensação de necessidade incontrolável de executar o movimento ou de emitir o som. Além disso, o paciente sente um grande alívio dessa vontade involuntária⁵³ assim que a ação específica é realizada.

Em geral, o paciente é capaz de controlar e inibir temporariamente o tique⁵² às custas de uma grande tensão interna, mas em alguns casos mais graves esse controle voluntário é apenas parcial ou mesmo impossível. Os tiques podem variar de um tipo a outro, de tempos em tempos, e algumas vezes podem ocorrer durante o sono. Alguns tiques se assemelham a um movimento mioclônico⁵⁴ como piscar os olhos³⁹, por exemplo, outros podem parecer um movimento distônico, como entortar o pescoço³⁸ ou encolher os ombros.

Certos pacientes com tiques apresentam movimentos muitos mais complexos e elaborados, como gestos faciais, comportamentos afetados, saltar, tocar, bater o pé e cheirar objetos. Existem tiques vocais simples como fungar o nariz⁵⁵ e limpar a garganta⁵⁶, ou tiques vocais mais complexos que incluem repetições de palavras ou frases fora de contexto.

Acredita-se que a origem da maioria dos casos seja hereditária. Uma forma mais grave é chamada de síndrome⁶ de Gilles de la Tourette, que se caracteriza pela presença de múltiplos tiques motores associados a um ou mais tiques vocais, geralmente coprolálicos, ou seja, com tendência incontrolável a usar palavras obscenas.

7. Síndrome⁶ das Pernas Inquietas

A síndrome⁶ das pernas inquietas é uma condição neurológica crônica do sono durante a qual o indivíduo sofre uma compulsão involuntária⁵³ de movimentar as pernas. Embora o distúrbio aconteça principalmente enquanto a pessoa dorme, pode ocorrer também durante o dia, em situações de relaxamento (ler, assistir televisão, ir ao cinema, voar, etc.). Acontece mais frequentemente com gestantes e pessoas acima dos 50 anos, embora possa acontecer em qualquer faixa etária, inclusive em crianças.

Possivelmente há um componente causal genético, mas há também um distúrbio nos neurônios⁵⁷ que utilizam a dopamina⁵⁸ como transmissor de impulsos. Outros fatores relacionados à doença são: varizes⁵⁹, deficiência de folato ou magnésio, fibromialgia⁶⁰, apneia⁶¹ do sono, uremia⁶², diabetes⁶³, doenças da tireoide⁶⁴, neuropatias e outras.

8. Síndrome⁶ de West

A síndrome⁶ de West é uma condição epiléptica severa, incidente⁶⁵ na infância e que conta, entre outros sintomas¹¹, com espasmos³⁴ musculares. As causas da doença são múltiplas formas de agressões ao cérebro³⁷ no período pré ou pós-natal, como infecções²⁸, traumas, etc.

Os espasmos³⁴ musculares surgem em crises esporádicas, mas às vezes frequentes, que se iniciam de forma súbita, no tronco e/ou nos membros. Os espasmos³⁴ podem ser flexores, extensores ou uma forma mista, extensora e flexora. Os espasmos³⁴ mistos são os mais comuns, consistindo de flexão do pescoço³⁸ e dos braços, extensão ou flexão das pernas e extensão dos braços, etc.

Saiba mais sobre "Mal de Alzheimer⁶⁶", "Demência¹⁵ frontotemporal", "Doença de Huntington" e "Doença de Parkinson⁴⁹".