Ictiose - definição, causas, características clínicas, diagnóstico, tratamento e possíveis complicações

O que é ictiose?

A ictiose (do grego: ichthys = peixe), também chamada doença da escama de peixe, é um grupo relativamente incomum de desordens da pele caracterizado pela presença de quantidades excessivas de escamas de superfície seca. As dermatoses ictiosiformes podem ser classificadas de acordo com manifestações clínicas, apresentação genética e achados histológicos. Formas herdadas e adquiridas de ictiose foram descritas e alterações oculares podem ocorrer em subtipos específicos.

São descritos cinco tipos distintos de ictiose hereditária: (1) ictiose vulgar, (2) ictiose lamelar, (3) hiperceratose epidermolítica, (4) eritrodermia ictiosiforme congênita e (5) ictiose ligada ao cromossomo X.

Quais são as causas da ictiose?

A ictiose quase sempre é uma doença hereditária variada, considerada um distúrbio de queratinização, e é devida à diferenciação ou metabolismo anormal da epiderme. Por exemplo, a hiperqueratose epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme bolhosa) é um distúrbio autossômico dominante e a ictiose lamelar é autossômica recessiva. Em resumo, a ictiose é causada por um defeito no processo de regeneração da pele, pelos e unhas, resultando no acúmulo de pele velha.

Quando a causa não é hereditária, ela é chamada de ictiose adquirida ou secundária. Nesse caso, é uma decorrência rara de câncer, diabetes, doenças da tireoide ou AIDS.

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Quais são as principais características clínicas da ictiose?

De um modo geral, a ictiose é caracterizada por pele ressecada, endurecida, seca e escamosa.

A ictiose vulgar é caracterizada por início na infância, geralmente entre a idade de 3 e 12 meses, com escamas finas e vários graus de ressecamento da pele. As escamas são mais proeminentes sobre o tronco, abdômen, nádegas e pernas. A ictiose vulgar não produz achados oculares significativos, no entanto, a descamação pode estar presente na pele da pálpebra, o que poderia levar a uma ceratite epitelial puntiforme e à erosão recorrente da córnea (a camada transparente na frente do olho). As áreas de flexão normalmente são poupadas. Relata-se 11,5% de associação entre dermatite atópica e ictiose hereditária primária.

Na hiperqueratose epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme bolhosa), um eritroderma generalizado leve está presente no nascimento. Pode ocorrer formação de bolhas, que podem se tornar infectadas e dar origem a um mau odor na pele. A eritrodermia desaparece na infância, enquanto a característica escama cinzenta de cera progride. Ela é particularmente proeminente nos vincos flexurais.

Na ictiose lamelar clássica, os bebês são cobertos no nascimento por uma membrana espessa que, posteriormente, é eliminada. A descamação da pele envolve todo o corpo sem poupar os vincos flexurais. Aproximadamente um terço das crianças afetadas por este distúrbio desenvolvem ectrópio (pálpebra revirada para fora) bilateral que parece resultar de secura excessiva da pele e subsequente contratura. A ulceração corneana secundária pode ser devido à exposição a longo prazo.

Na ictiose ligada ao cromossomo X, a descamação generalizada está presente logo após o nascimento. As escamas são mais proeminentes nas extremidades, pescoço, tronco e nádegas. Os vincos flexurais podem estar envolvidos, mas as palmas das mãos e as solas dos pés são poupadas. Opacidades córneas estromais são encontradas em 16-50% dos pacientes do sexo masculino e este achado pode ser usado para distinguir esta forma de ictiose de todas as outras formas. Aproximadamente 25% das portadoras dessa forma de ictiose do sexo feminino apresentam menores opacidades corneanas. As opacidades da córnea não são conhecidas por afetar a acuidade visual.

Como o médico diagnostica a ictiose?

Um dermatologista pode fazer o diagnóstico pelas escamas características, examinando a pele afetada. Às vezes, a presença das escamas é tão leve que a situação parece ser apenas uma pele seca normal. Em caso de dúvida quanto ao diagnóstico, uma biópsia de pele pode confirmar o engrossamento da camada córnea. Isso também pode ajudar a descartar outras causas de pele seca e escamosa. O médico também pode examinar a saliva do paciente para alterações genéticas que causam certos tipos de ictiose.

Como o médico trata a ictiose?

Atualmente, não há cura conhecida para a ictiose. Os tratamentos paliativos mais comuns são o uso de hidratantes, esfoliantes e vaselina. Retinoides (vitamina A) também podem ser usados no tratamento de alguns tipos dessa doença, mas em caso de gravidez imprevista causam transtornos ao feto. Em alguns casos, o uso de ácido salicílico também mostrou melhorar a aparência da pele. Exposição ao sol pode melhorar ou piorar as escamas dependendo do tipo de ictiose, porém os danos solares são muito mais perigosos do que ter pele seca espessa.

Quais são as complicações possíveis da ictiose?

A pele normal é a barreira do corpo que protege a pessoa contra a entrada de bactérias e outros invasores. A ictiose faz com que a pessoa perca parte dessa camada protetora e isso pode levar a complicações como infecções, desidratação, glândulas sudoríparas bloqueadas, que podem levar ao superaquecimento, crescimento lento do cabelo e queima de calorias maior que o normal.

A ictiose também pode causar problemas emocionais. Pessoas com essa condição às vezes se sentem deprimidas e têm baixa autoestima. Homens que têm ictiose também estão em risco aumentado para câncer de testículo, testículos não descidos e escondidos no interior do abdome, baixa contagem de espermatozoides, prejuízos ou perda de visão devido a danos na córnea e problemas cerebrais e do sistema nervoso. A ictiose é desfigurante para a maioria dos indivíduos afetados, que assim estão sujeitos a problemas psicológicos.

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