Ictiose - definição, causas, características clínicas, diagnóstico, tratamento e possíveis complicações
O que é ictiose?
A ictiose (do grego: ichthys = peixe), também chamada doença da escama de peixe, é um grupo relativamente incomum de desordens da pele1 caracterizado pela presença de quantidades excessivas de escamas de superfície seca. As dermatoses ictiosiformes podem ser classificadas de acordo com manifestações clínicas, apresentação genética e achados histológicos2. Formas herdadas e adquiridas de ictiose foram descritas e alterações oculares podem ocorrer em subtipos específicos.
São descritos cinco tipos distintos de ictiose hereditária: (1) ictiose vulgar, (2) ictiose lamelar, (3) hiperceratose3 epidermolítica, (4) eritrodermia ictiosiforme congênita4 e (5) ictiose ligada ao cromossomo5 X.
Quais são as causas da ictiose?
A ictiose quase sempre é uma doença hereditária variada, considerada um distúrbio de queratinização, e é devida à diferenciação ou metabolismo6 anormal da epiderme7. Por exemplo, a hiperqueratose epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme bolhosa) é um distúrbio autossômico8 dominante e a ictiose lamelar é autossômica9 recessiva. Em resumo, a ictiose é causada por um defeito no processo de regeneração da pele1, pelos e unhas10, resultando no acúmulo de pele1 velha.
Quando a causa não é hereditária, ela é chamada de ictiose adquirida ou secundária. Nesse caso, é uma decorrência rara de câncer11, diabetes12, doenças da tireoide13 ou AIDS.
Leia sobre doenças da tireoide13: "Hipotireoidismo14", "Hipertireoidismo15" e "Nódulos da tireoide16".
Quais são as principais características clínicas da ictiose?
De um modo geral, a ictiose é caracterizada por pele1 ressecada, endurecida, seca e escamosa17.
A ictiose vulgar é caracterizada por início na infância, geralmente entre a idade de 3 e 12 meses, com escamas finas e vários graus de ressecamento da pele1. As escamas são mais proeminentes sobre o tronco, abdômen, nádegas18 e pernas. A ictiose vulgar não produz achados oculares significativos, no entanto, a descamação19 pode estar presente na pele1 da pálpebra, o que poderia levar a uma ceratite epitelial puntiforme e à erosão recorrente da córnea20 (a camada transparente na frente do olho21). As áreas de flexão normalmente são poupadas. Relata-se 11,5% de associação entre dermatite22 atópica e ictiose hereditária primária.
Na hiperqueratose epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme bolhosa), um eritroderma generalizado leve está presente no nascimento. Pode ocorrer formação de bolhas, que podem se tornar infectadas e dar origem a um mau odor na pele1. A eritrodermia desaparece na infância, enquanto a característica escama cinzenta de cera progride. Ela é particularmente proeminente nos vincos flexurais23.
Na ictiose lamelar clássica, os bebês24 são cobertos no nascimento por uma membrana espessa que, posteriormente, é eliminada. A descamação19 da pele1 envolve todo o corpo sem poupar os vincos flexurais23. Aproximadamente um terço das crianças afetadas por este distúrbio desenvolvem ectrópio25 (pálpebra revirada para fora) bilateral que parece resultar de secura excessiva da pele1 e subsequente contratura. A ulceração26 corneana secundária pode ser devido à exposição a longo prazo.
Na ictiose ligada ao cromossomo5 X, a descamação19 generalizada está presente logo após o nascimento. As escamas são mais proeminentes nas extremidades, pescoço27, tronco e nádegas18. Os vincos flexurais23 podem estar envolvidos, mas as palmas das mãos28 e as solas dos pés são poupadas. Opacidades córneas estromais são encontradas em 16-50% dos pacientes do sexo masculino e este achado pode ser usado para distinguir esta forma de ictiose de todas as outras formas. Aproximadamente 25% das portadoras dessa forma de ictiose do sexo feminino apresentam menores opacidades corneanas. As opacidades da córnea20 não são conhecidas por afetar a acuidade visual29.
Como o médico diagnostica a ictiose?
Um dermatologista pode fazer o diagnóstico30 pelas escamas características, examinando31 a pele1 afetada. Às vezes, a presença das escamas é tão leve que a situação parece ser apenas uma pele1 seca normal. Em caso de dúvida quanto ao diagnóstico30, uma biópsia32 de pele1 pode confirmar o engrossamento da camada córnea33. Isso também pode ajudar a descartar outras causas de pele1 seca e escamosa17. O médico também pode examinar a saliva do paciente para alterações genéticas que causam certos tipos de ictiose.
Como o médico trata a ictiose?
Atualmente, não há cura conhecida para a ictiose. Os tratamentos paliativos34 mais comuns são o uso de hidratantes, esfoliantes e vaselina. Retinoides (vitamina35 A) também podem ser usados no tratamento de alguns tipos dessa doença, mas em caso de gravidez36 imprevista causam transtornos ao feto37. Em alguns casos, o uso de ácido salicílico também mostrou melhorar a aparência da pele1. Exposição ao sol pode melhorar ou piorar as escamas dependendo do tipo de ictiose, porém os danos solares são muito mais perigosos do que ter pele1 seca espessa.
Quais são as complicações possíveis da ictiose?
A pele1 normal é a barreira do corpo que protege a pessoa contra a entrada de bactérias e outros invasores. A ictiose faz com que a pessoa perca parte dessa camada protetora e isso pode levar a complicações como infecções38, desidratação39, glândulas sudoríparas40 bloqueadas, que podem levar ao superaquecimento, crescimento lento do cabelo41 e queima de calorias42 maior que o normal.
A ictiose também pode causar problemas emocionais. Pessoas com essa condição às vezes se sentem deprimidas e têm baixa autoestima. Homens que têm ictiose também estão em risco aumentado para câncer11 de testículo43, testículos44 não descidos e escondidos no interior do abdome45, baixa contagem de espermatozoides46, prejuízos ou perda de visão47 devido a danos na córnea20 e problemas cerebrais e do sistema nervoso48. A ictiose é desfigurante para a maioria dos indivíduos afetados, que assim estão sujeitos a problemas psicológicos.
Veja mais sobre "Dermatite22 atópica", "Pênfigo" e "Dermatite seborreica49".
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.