Ictiose - definição, causas, características clínicas, diagnóstico, tratamento e possíveis complicações

O que é ictiose?

A ictiose (do grego: ichthys = peixe), também chamada doença da escama de peixe, é um grupo relativamente incomum de desordens da pele¹ caracterizado pela presença de quantidades excessivas de escamas de superfície seca. As dermatoses ictiosiformes podem ser classificadas de acordo com manifestações clínicas, apresentação genética e achados histológicos². Formas herdadas e adquiridas de ictiose foram descritas e alterações oculares podem ocorrer em subtipos específicos.

São descritos cinco tipos distintos de ictiose hereditária: (1) ictiose vulgar, (2) ictiose lamelar, (3) hiperceratose epidermolítica, (4) eritrodermia ictiosiforme congênita³ e (5) ictiose ligada ao cromossomo⁴ X.

Quais são as causas da ictiose?

A ictiose quase sempre é uma doença hereditária variada, considerada um distúrbio de queratinização, e é devida à diferenciação ou metabolismo⁵ anormal da epiderme⁶. Por exemplo, a hiperqueratose epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme bolhosa) é um distúrbio autossômico⁷ dominante e a ictiose lamelar é autossômica⁸ recessiva. Em resumo, a ictiose é causada por um defeito no processo de regeneração da pele¹, pelos e unhas⁹, resultando no acúmulo de pele¹ velha.

Quando a causa não é hereditária, ela é chamada de ictiose adquirida ou secundária. Nesse caso, é uma decorrência rara de câncer¹⁰, diabetes¹¹, doenças da tireoide¹² ou AIDS.

Leia sobre doenças da tireoide¹²: "Hipotireoidismo¹³", "Hipertireoidismo¹⁴" e "Nódulos da tireoide¹⁵".

Quais são as principais características clínicas da ictiose?

De um modo geral, a ictiose é caracterizada por pele¹ ressecada, endurecida, seca e escamosa¹⁶.

A ictiose vulgar é caracterizada por início na infância, geralmente entre a idade de 3 e 12 meses, com escamas finas e vários graus de ressecamento da pele¹. As escamas são mais proeminentes sobre o tronco, abdômen, nádegas¹⁷ e pernas. A ictiose vulgar não produz achados oculares significativos, no entanto, a descamação¹⁸ pode estar presente na pele¹ da pálpebra, o que poderia levar a uma ceratite epitelial puntiforme e à erosão recorrente da córnea¹⁹ (a camada transparente na frente do olho²⁰). As áreas de flexão normalmente são poupadas. Relata-se 11,5% de associação entre dermatite²¹ atópica e ictiose hereditária primária.

Na hiperqueratose epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme bolhosa), um eritroderma generalizado leve está presente no nascimento. Pode ocorrer formação de bolhas, que podem se tornar infectadas e dar origem a um mau odor na pele¹. A eritrodermia desaparece na infância, enquanto a característica escama cinzenta de cera progride. Ela é particularmente proeminente nos vincos flexurais²².

Na ictiose lamelar clássica, os bebês²³ são cobertos no nascimento por uma membrana espessa que, posteriormente, é eliminada. A descamação¹⁸ da pele¹ envolve todo o corpo sem poupar os vincos flexurais²². Aproximadamente um terço das crianças afetadas por este distúrbio desenvolvem ectrópio²⁴ (pálpebra revirada para fora) bilateral que parece resultar de secura excessiva da pele¹ e subsequente contratura. A ulceração²⁵ corneana secundária pode ser devido à exposição a longo prazo.

Na ictiose ligada ao cromossomo⁴ X, a descamação¹⁸ generalizada está presente logo após o nascimento. As escamas são mais proeminentes nas extremidades, pescoço²⁶, tronco e nádegas¹⁷. Os vincos flexurais²² podem estar envolvidos, mas as palmas das mãos²⁷ e as solas dos pés são poupadas. Opacidades córneas estromais são encontradas em 16-50% dos pacientes do sexo masculino e este achado pode ser usado para distinguir esta forma de ictiose de todas as outras formas. Aproximadamente 25% das portadoras dessa forma de ictiose do sexo feminino apresentam menores opacidades corneanas. As opacidades da córnea¹⁹ não são conhecidas por afetar a acuidade visual²⁸.

Como o médico diagnostica a ictiose?

Um dermatologista pode fazer o diagnóstico²⁹ pelas escamas características, examinando³⁰ a pele¹ afetada. Às vezes, a presença das escamas é tão leve que a situação parece ser apenas uma pele¹ seca normal. Em caso de dúvida quanto ao diagnóstico²⁹, uma biópsia³¹ de pele¹ pode confirmar o engrossamento da camada córnea³². Isso também pode ajudar a descartar outras causas de pele¹ seca e escamosa¹⁶. O médico também pode examinar a saliva do paciente para alterações genéticas que causam certos tipos de ictiose.

Como o médico trata a ictiose?

Atualmente, não há cura conhecida para a ictiose. Os tratamentos paliativos³³ mais comuns são o uso de hidratantes, esfoliantes e vaselina. Retinoides (vitamina³⁴ A) também podem ser usados no tratamento de alguns tipos dessa doença, mas em caso de gravidez³⁵ imprevista causam transtornos ao feto³⁶. Em alguns casos, o uso de ácido salicílico também mostrou melhorar a aparência da pele¹. Exposição ao sol pode melhorar ou piorar as escamas dependendo do tipo de ictiose, porém os danos solares são muito mais perigosos do que ter pele¹ seca espessa.

Quais são as complicações possíveis da ictiose?

A pele¹ normal é a barreira do corpo que protege a pessoa contra a entrada de bactérias e outros invasores. A ictiose faz com que a pessoa perca parte dessa camada protetora e isso pode levar a complicações como infecções³⁷, desidratação³⁸, glândulas sudoríparas³⁹ bloqueadas, que podem levar ao superaquecimento, crescimento lento do cabelo⁴⁰ e queima de calorias⁴¹ maior que o normal.

A ictiose também pode causar problemas emocionais. Pessoas com essa condição às vezes se sentem deprimidas e têm baixa autoestima. Homens que têm ictiose também estão em risco aumentado para câncer¹⁰ de testículo⁴², testículos⁴³ não descidos e escondidos no interior do abdome⁴⁴, baixa contagem de espermatozoides⁴⁵, prejuízos ou perda de visão⁴⁶ devido a danos na córnea¹⁹ e problemas cerebrais e do sistema nervoso⁴⁷. A ictiose é desfigurante para a maioria dos indivíduos afetados, que assim estão sujeitos a problemas psicológicos.