Gostou do artigo? Compartilhe!

Ictiose - definição, causas, características clínicas, diagnóstico, tratamento e possíveis complicações

A+ A- Alterar tamanho da letra
Avalie este artigo

O que é ictiose?

A ictiose (do grego: ichthys = peixe), também chamada doença da escama de peixe, é um grupo relativamente incomum de desordens da pele1 caracterizado pela presença de quantidades excessivas de escamas de superfície seca. As dermatoses ictiosiformes podem ser classificadas de acordo com manifestações clínicas, apresentação genética e achados histológicos2. Formas herdadas e adquiridas de ictiose foram descritas e alterações oculares podem ocorrer em subtipos específicos.

São descritos cinco tipos distintos de ictiose hereditária: (1) ictiose vulgar, (2) ictiose lamelar, (3) hiperceratose epidermolítica, (4) eritrodermia ictiosiforme congênita3 e (5) ictiose ligada ao cromossomo4 X.

Quais são as causas da ictiose?

A ictiose quase sempre é uma doença hereditária variada, considerada um distúrbio de queratinização, e é devida à diferenciação ou metabolismo5 anormal da epiderme6. Por exemplo, a hiperqueratose epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme bolhosa) é um distúrbio autossômico7 dominante e a ictiose lamelar é autossômica8 recessiva. Em resumo, a ictiose é causada por um defeito no processo de regeneração da pele1, pelos e unhas9, resultando no acúmulo de pele1 velha.

Quando a causa não é hereditária, ela é chamada de ictiose adquirida ou secundária. Nesse caso, é uma decorrência rara de câncer10, diabetes11, doenças da tireoide12 ou AIDS.

Leia sobre doenças da tireoide12: "Hipotireoidismo13", "Hipertireoidismo14" e "Nódulos da tireoide15".

Quais são as principais características clínicas da ictiose?

De um modo geral, a ictiose é caracterizada por pele1 ressecada, endurecida, seca e escamosa16.

A ictiose vulgar é caracterizada por início na infância, geralmente entre a idade de 3 e 12 meses, com escamas finas e vários graus de ressecamento da pele1. As escamas são mais proeminentes sobre o tronco, abdômen, nádegas17 e pernas. A ictiose vulgar não produz achados oculares significativos, no entanto, a descamação18 pode estar presente na pele1 da pálpebra, o que poderia levar a uma ceratite epitelial puntiforme e à erosão recorrente da córnea19 (a camada transparente na frente do olho20). As áreas de flexão normalmente são poupadas. Relata-se 11,5% de associação entre dermatite21 atópica e ictiose hereditária primária.

Na hiperqueratose epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme bolhosa), um eritroderma generalizado leve está presente no nascimento. Pode ocorrer formação de bolhas, que podem se tornar infectadas e dar origem a um mau odor na pele1. A eritrodermia desaparece na infância, enquanto a característica escama cinzenta de cera progride. Ela é particularmente proeminente nos vincos flexurais22.

Na ictiose lamelar clássica, os bebês23 são cobertos no nascimento por uma membrana espessa que, posteriormente, é eliminada. A descamação18 da pele1 envolve todo o corpo sem poupar os vincos flexurais22. Aproximadamente um terço das crianças afetadas por este distúrbio desenvolvem ectrópio24 (pálpebra revirada para fora) bilateral que parece resultar de secura excessiva da pele1 e subsequente contratura. A ulceração25 corneana secundária pode ser devido à exposição a longo prazo.

Na ictiose ligada ao cromossomo4 X, a descamação18 generalizada está presente logo após o nascimento. As escamas são mais proeminentes nas extremidades, pescoço26, tronco e nádegas17. Os vincos flexurais22 podem estar envolvidos, mas as palmas das mãos27 e as solas dos pés são poupadas. Opacidades córneas estromais são encontradas em 16-50% dos pacientes do sexo masculino e este achado pode ser usado para distinguir esta forma de ictiose de todas as outras formas. Aproximadamente 25% das portadoras dessa forma de ictiose do sexo feminino apresentam menores opacidades corneanas. As opacidades da córnea19 não são conhecidas por afetar a acuidade visual28.

Como o médico diagnostica a ictiose?

Um dermatologista pode fazer o diagnóstico29 pelas escamas características, examinando30 a pele1 afetada. Às vezes, a presença das escamas é tão leve que a situação parece ser apenas uma pele1 seca normal. Em caso de dúvida quanto ao diagnóstico29, uma biópsia31 de pele1 pode confirmar o engrossamento da camada córnea32. Isso também pode ajudar a descartar outras causas de pele1 seca e escamosa16. O médico também pode examinar a saliva do paciente para alterações genéticas que causam certos tipos de ictiose.

Como o médico trata a ictiose?

Atualmente, não há cura conhecida para a ictiose. Os tratamentos paliativos33 mais comuns são o uso de hidratantes, esfoliantes e vaselina. Retinoides (vitamina34 A) também podem ser usados no tratamento de alguns tipos dessa doença, mas em caso de gravidez35 imprevista causam transtornos ao feto36. Em alguns casos, o uso de ácido salicílico também mostrou melhorar a aparência da pele1. Exposição ao sol pode melhorar ou piorar as escamas dependendo do tipo de ictiose, porém os danos solares são muito mais perigosos do que ter pele1 seca espessa.

Quais são as complicações possíveis da ictiose?

A pele1 normal é a barreira do corpo que protege a pessoa contra a entrada de bactérias e outros invasores. A ictiose faz com que a pessoa perca parte dessa camada protetora e isso pode levar a complicações como infecções37, desidratação38, glândulas sudoríparas39 bloqueadas, que podem levar ao superaquecimento, crescimento lento do cabelo40 e queima de calorias41 maior que o normal.

A ictiose também pode causar problemas emocionais. Pessoas com essa condição às vezes se sentem deprimidas e têm baixa autoestima. Homens que têm ictiose também estão em risco aumentado para câncer10 de testículo42, testículos43 não descidos e escondidos no interior do abdome44, baixa contagem de espermatozoides45, prejuízos ou perda de visão46 devido a danos na córnea19 e problemas cerebrais e do sistema nervoso47. A ictiose é desfigurante para a maioria dos indivíduos afetados, que assim estão sujeitos a problemas psicológicos.

Veja mais sobre "Dermatite21 atópica", "Pênfigo" e "Dermatite seborreica48".

 

ABCMED, 2019. Ictiose - definição, causas, características clínicas, diagnóstico, tratamento e possíveis complicações. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/pele-saudavel/1342068/ictiose-definicao-causas-caracteristicas-clinicas-diagnostico-tratamento-e-possiveis-complicacoes.htm>. Acesso em: 14 nov. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
2 Histológicos: Relativo à histologia, ou seja, relativo à disciplina biomédica que estuda a estrutura microscópica, composição e função dos tecidos vivos.
3 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
4 Cromossomo: Cromossomos (Kroma=cor, soma=corpo) são filamentos espiralados de cromatina, existente no suco nuclear de todas as células, composto por DNA e proteínas, sendo observável à microscopia de luz durante a divisão celular.
5 Metabolismo: É o conjunto de transformações que as substâncias químicas sofrem no interior dos organismos vivos. São essas reações que permitem a uma célula ou um sistema transformar os alimentos em energia, que será ultilizada pelas células para que as mesmas se multipliquem, cresçam e movimentem-se. O metabolismo divide-se em duas etapas: catabolismo e anabolismo.
6 Epiderme: Camada superior ou externa das duas camadas principais da pele.
7 Autossômico: 1. Referente a autossomo, ou seja, ao cromossomo que não participa da determinação do sexo; eucromossomo. 2. Cujo gene está localizado em um dos autossomos (diz-se da herança de características). As doenças gênicas podem ser classificadas segundo o seu padrão de herança genética em: autossômica dominante (só basta um alelo afetado para que se manifeste a afecção), autossômica recessiva (são necessários dois alelos com mutação para que se manifeste a afecção), ligada ao cromossomo sexual X e as de herança mitocondrial (necessariamente herdadas da mãe).
8 Autossômica: 1. Referente a autossomo, ou seja, ao cromossomo que não participa da determinação do sexo; eucromossomo. 2. Cujo gene está localizado em um dos autossomos (diz-se da herança de características). As doenças gênicas podem ser classificadas segundo o seu padrão de herança genética em: autossômica dominante (só basta um alelo afetado para que se manifeste a afecção), autossômica recessiva (são necessários dois alelos com mutação para que se manifeste a afecção), ligada ao cromossomo sexual X e as de herança mitocondrial (necessariamente herdadas da mãe).
9 Unhas: São anexos cutâneos formados por células corneificadas (queratina) que formam lâminas de consistência endurecida. Esta consistência dura, confere proteção à extremidade dos dedos das mãos e dos pés. As unhas têm também função estética. Apresentam crescimento contínuo e recebem estímulos hormonais e nutricionais diversos.
10 Câncer: Crescimento anormal de um tecido celular capaz de invadir outros órgãos localmente ou à distância (metástases).
11 Diabetes: Nome que designa um grupo de doenças caracterizadas por diurese excessiva. A mais frequente é o Diabetes mellitus, ainda que existam outras variantes (Diabetes insipidus) de doença nas quais o transtorno primário é a incapacidade dos rins de concentrar a urina.
12 Tireoide: Glândula endócrina altamente vascularizada, constituída por dois lobos (um em cada lado da TRAQUÉIA) unidos por um feixe de tecido delgado. Secreta os HORMÔNIOS TIREOIDIANOS (produzidos pelas células foliculares) e CALCITONINA (produzida pelas células para-foliculares), que regulam o metabolismo e o nível de CÁLCIO no sangue, respectivamente.
13 Hipotireoidismo: Distúrbio caracterizado por uma diminuição da atividade ou concentração dos hormônios tireoidianos. Manifesta-se por engrossamento da voz, aumento de peso, diminuição da atividade, depressão.
14 Hipertireoidismo: Doença caracterizada por um aumento anormal da atividade dos hormônios tireoidianos. Pode ser produzido pela administração externa de hormônios tireoidianos (hipertireoidismo iatrogênico) ou pelo aumento de uma produção destes nas glândulas tireóideas. Seus sintomas, entre outros, são taquicardia, tremores finos, perda de peso, hiperatividade, exoftalmia.
15 Nódulos da tireoide: Nódulos da tireoide resultam em crescimentos anormais de células da tireoide, que formam protuberâncias dentro da glândula, normalmente visíveis sob a pele do pescoço.
16 Escamosa: Cheia ou coberta de escamas, ou seja, de pequenas lâminas epidérmicas que se desprendem espontaneamente da pele.
17 Nádegas:
18 Descamação: 1. Ato ou efeito de descamar(-se); escamação. 2. Na dermatologia, fala-se da eliminação normal ou patológica da camada córnea da pele ou das mucosas. 3. Formação de cascas ou escamas, devido ao intemperismo, sobre uma rocha; esfoliação térmica.
19 Córnea: Membrana fibrosa e transparente presa à esclera, constituindo a parte anterior do olho.
20 Olho: s. m. (fr. oeil; ing. eye). Órgão da visão, constituído pelo globo ocular (V. este termo) e pelos diversos meios que este encerra. Está situado na órbita e ligado ao cérebro pelo nervo óptico. V. ocular, oftalm-. Sinônimos: Olhos
21 Dermatite: Inflamação das camadas superficiais da pele, que pode apresentar-se de formas variadas (dermatite seborreica, dermatite de contato...) e é produzida pela agressão direta de microorganismos, substância tóxica ou por uma resposta imunológica inadequada (alergias, doenças auto-imunes).
22 Vincos flexurais: Eles são também conhecidos como “dobras flexurais”, são marcas que existem na pele nas regiões de flexão do corpo, tais como axilas, região poplítea, meio da parte interna do braço, etc.
23 Bebês: Lactentes. Inclui o período neonatal e se estende até 1 ano de idade (12 meses).
24 Ectrópio: Reviramento da pálpebra; ectrópion.
25 Ulceração: 1. Processo patológico de formação de uma úlcera. 2. A úlcera ou um grupo de úlceras.
26 Pescoço:
27 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
28 Acuidade visual: Grau de aptidão do olho para discriminar os detalhes espaciais, ou seja, a capacidade de perceber a forma e o contorno dos objetos.
29 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
30 Examinando: 1. O que será ou está sendo examinado. 2. Candidato que se apresenta para ser examinado com o fim de obter grau, licença, etc., caso seja aprovado no exame.
31 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
32 Camada córnea: A camada córnea é uma das cinco camadas que compõem a epiderme. Ela é constituída por células mortas, sem núcleo, achatadas e em forma de lâminas. Estas lâminas se sobrepõem formando uma estrutura rígida e hidrófila, com função de proteção contra agentes físicos, químicos e biológicos, além de impedir a evaporação de água. Nesta camada, ocorre o desprendimento constante dos queratinócitos e com renovação constante da epiderme.
33 Paliativos: 1. Que ou o que tem a qualidade de acalmar, de abrandar temporariamente um mal (diz-se de medicamento ou tratamento); anódino. 2. Que serve para atenuar um mal ou protelar uma crise (diz-se de meio, iniciativa etc.).
34 Vitamina: Compostos presentes em pequenas quantidades nos diversos alimentos e nutrientes e que são indispensáveis para o desenvolvimento dos processos biológicos normais.
35 Gravidez: Condição de ter um embrião ou feto em desenvolvimento no trato reprodutivo feminino após a união de ovo e espermatozóide.
36 Feto: Filhote por nascer de um mamífero vivíparo no período pós-embrionário, depois que as principais estruturas foram delineadas. Em humanos, do filhote por nascer vai do final da oitava semana após a CONCEPÇÃO até o NASCIMENTO, diferente do EMBRIÃO DE MAMÍFERO prematuro.
37 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
38 Desidratação: Perda de líquidos do organismo pelo aumento importante da freqüência urinária, sudorese excessiva, diarréia ou vômito.
39 Glândulas sudoríparas: As glândulas sudoríparas são glândulas responsáveis pela produção e transporte do suor, atuando como regulador térmico. São constituídas por um fino e longo tubo que no início se enovela, chamado corpo da glândula. O suor é composto de água, sais minerais e um pouco de ureia e é drenado pelo ducto das glândulas sudoríparas.
40 Cabelo: Estrutura filamentosa formada por uma haste que se projeta para a superfície da PELE a partir de uma raiz (mais macia que a haste) e se aloja na cavidade de um FOLÍCULO PILOSO. É encontrado em muitas áreas do corpo.
41 Calorias: Dizemos que um alimento tem “x“ calorias, para nos referirmos à quantidade de energia que ele pode fornecer ao organismo, ou seja, à energia que será utilizada para o corpo realizar suas funções de respiração, digestão, prática de atividades físicas, etc.
42 Testículo: A gônada masculina contendo duas partes funcionais Sinônimos: Testículos
43 Testículos: Os testículos são as gônadas sexuais masculinas que produzem as células de fecundação ou espermatozóides. Nos mamíferos ocorrem aos pares e são protegidos fora do corpo por uma bolsa chamada escroto. Têm função de glândula produzindo hormônios masculinos.
44 Abdome: Região do corpo que se localiza entre o TÓRAX e a PELVE.
45 Espermatozóides: Células reprodutivas masculinas.
46 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
47 Sistema nervoso: O sistema nervoso é dividido em sistema nervoso central (SNC) e o sistema nervoso periférico (SNP). O SNC é formado pelo encéfalo e pela medula espinhal e a porção periférica está constituída pelos nervos cranianos e espinhais, pelos gânglios e pelas terminações nervosas.
48 Dermatite seborreica: Caracterizada por descamação da pele e do couro cabeludo. A forma que acomete couro cabeludo é a mais comum e conhecida popularmente por caspa. É uma doença inflamatória, não contagiosa, possui caráter crônico e recorrente. O fungo Pityrosporum ovale pode ser considerado um possível causador da dermatite seborreica. As manifestações clínicas mais comuns são descamação, vermelhidão e aspereza local. As escamas podem ser secas ou gordurosas, finas ou espessas, geralmente acinzentadas ou amareladas, quase sempre aderentes, podendo ser acompanhadas ou não de coceira.
Gostou do artigo? Compartilhe!

Tem alguma dúvida sobre Dermatologia?

Pergunte diretamente a um especialista

Sua pergunta será enviada aos especialistas do CatalogoMed, veja as dúvidas já respondidas.