Síndrome de Sweet
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O que é a síndrome1 de Sweet?
A síndrome1 de Sweet, também chamada de dermatose2 neutrofílica febril aguda, é uma rara condição cutânea3 que se manifesta principalmente nos braços, rosto e pescoço4, podendo ter também outras manifestações extracutâneas. A síndrome1 foi descrita pela primeira vez em 1964 por Robert Douglas Sweet e, por isso, tem o seu nome.
Quais são as causas da síndrome1 de Sweet?
A causa da síndrome1 de Sweet não é totalmente conhecida, mas sabe-se de alguns gatilhos desencadeantes, como uma infecção5, doença ou medicação e alguns tipos de câncer6, geralmente um câncer6 de sangue7, como certos tipos de leucemia8.
Ela parece ser mais comum em indivíduos portadores do marcador genético HLA-B54. Como as demais dermatoses neutrofílicas, essa síndrome1 pode ser idiopática9 (Síndrome1 de Sweet Idiopática9).
Leia sobre "Leucemia8 linfocítica aguda", "Leucemia8 linfocítica crônica", "Leucemia8 mieloide aguda" e "Leucemia8 mieloide crônica".
Qual é o substrato fisiopatológico da Síndrome1 de Sweet?
O distúrbio da Síndrome1 de Sweet é classificado como dermatose2 neutrofílica, que é um termo geral para um grupo de distúrbios dérmicos caracterizados pelo acúmulo de neutrófilos10 na pele11. Os neutrófilos10 são um tipo específico de glóbulos brancos que são fundamentais no combate às infecções12, ao cercar e destruir as bactérias que entram no corpo.
Na Síndrome1 de Sweet, os neutrófilos10 se acumulam na derme13, a camada espessa de tecido14 logo abaixo da epiderme15 (camada externa da pele11). Em algumas pessoas, os neutrófilos10 podem se acumular na camada gordurosa do tecido14 logo abaixo da pele11 e não na derme13.
Quais são as características clínicas da síndrome1 de Sweet?
A Síndrome1 de Sweet ocorre com mais frequência em mulheres de meia-idade, mas os homens e os idosos também podem ser afetados. Crianças raramente são afetadas. Ela pode acometer indivíduos previamente saudáveis, mas também pode surgir no contexto de uma infecção5 sistêmica aguda ou de uma condição crônica preexistente. Na maioria das pessoas, ela surge na ausência de qualquer distúrbio subjacente (síndrome1 de Sweet clássica). Nesses indivíduos, o início do distúrbio se dá em seguida a uma infecção5 do trato respiratório superior ou do sistema gastrointestinal.
A Síndrome1 de Sweet causa febre16 e uma erupção17 cutânea3 dolorosa que aparece nos braços, pernas, tronco, face18 ou pescoço4. As placas19 ou nódulos sensíveis bem definidos têm início súbito e se fazem acompanhar de artralgias20, inflamação21 ocular, dores de cabeça22 e, raramente, lesões23 orais ou genitais. Elas podem estar associadas a outras manifestações sistêmicas extracutâneas, embora raramente, incluindo o sistema musculoesquelético, as articulações24, os olhos25 e os órgãos internos.
As pápulas26 são sólidas e os nódulos, ligeiramente maiores, podem se estender mais profundamente na pele11. As lesões23 geralmente têm vários milímetros a centímetros de diâmetro, mas às vezes são ainda maiores, planas ou ligeiramente elevadas, de forma irregular e inflamadas. Elas tendem a crescer lentamente, eventualmente se juntando para formar grandes placas19 irregulares.
Pequenas pústulas27 (bolhas cheias de pus28) podem se desenvolver. Os indivíduos assim afetados costumam desenvolver descoloração avermelhada da pele11 e pequenos nódulos (protuberâncias) na pele11. A síndrome1 de Sweet pode afetar potencialmente a maioria dos sistemas orgânicos do corpo, embora os olhos25 sejam mais comumente afetados.
Como o médico diagnostica a síndrome1 de Sweet?
O diagnóstico29 da síndrome1 de Sweet é feito com base em uma avaliação clínica completa, um histórico detalhado do paciente, identificação de sintomas30 clássicos e uma variedade de testes especializados. Em muitos casos, a remoção cirúrgica de um fragmento31 das lesões23 (biópsia32) e o exame microscópico33 delas podem revelar o infiltrado de neutrófilos10 na derme13. Um hemograma completo também pode mostrar neutrofilia (excesso de neutrófilos10) no sangue7.
Como o médico trata a síndrome1 de Sweet?
A síndrome1 de Sweet pode se resolver sem tratamento, embora isso possa levar algumas semanas ou meses. O objetivo da farmacoterapia na Síndrome1 de Sweet é apressar o término dela e reduzir a morbidade34 e as complicações. O tratamento mais comum para a síndrome1 é feito com corticoides, como a prednisona, por exemplo. A opção de primeira linha são os corticoides sistêmicos35 ou tópicos, se as lesões23 forem limitadas. Se, por qualquer razão, os corticoides forem contraindicados, o paciente poderá tomar medicamentos anti-inflamatórios como a colchicina ou dapsona.
Embora os sinais36 e sintomas30 possam desaparecer após apenas alguns dias de tratamento, eles podem reincidir numa ocasião futura.
As pessoas com a Síndrome1 de Sweet devem passar por um exame clínico completo para detectar qualquer malignidade ou outro distúrbio subjacente que possa estar associado à síndrome1, incluindo uma avaliação hematológica completa. Quando há malignidade, o tratamento do câncer6 subjacente geralmente resulta na resolução dos sintomas30 da síndrome1. No entanto, o tratamento com corticoides continua a ser recomendado.
A Síndrome1 de Sweet induzida por drogas desaparece depois que o indivíduo afetado para de tomar a substância implicada. O tratamento com corticoides também pode ser usado nesta forma de manifestação da Síndrome1 de Sweet.
Como evolui a síndrome1 de Sweet?
Na maior parte das vezes, os sintomas30 desaparecem por conta própria ou com tratamento médico, embora possam durar semanas ou meses. Os sintomas30 podem durar mais se forem secundários a uma condição médica subjacente ou a um medicamento.
Na maioria das pessoas, as lesões23 cutâneas37 causadas pela síndrome1 curam sem deixar cicatrizes38. Contudo, a pele11 pode permanecer descolorida por vários meses após o desaparecimento dos sintomas30.
Veja também sobre "Microcitose", "A pele11 e seus anexos39" e "Cuidados com a pele11".
Referências:
As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da Mayo Clinic, da U.S. National Library of Medicine e da NORD – National Organization for Rare Disorders.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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