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Síndrome de Sweet

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O que é a síndrome1 de Sweet?

A síndrome1 de Sweet, também chamada de dermatose2 neutrofílica febril aguda, é uma rara condição cutânea3 que se manifesta principalmente nos braços, rosto e pescoço4, podendo ter também outras manifestações extracutâneas. A síndrome1 foi descrita pela primeira vez em 1964 por Robert Douglas Sweet e, por isso, tem o seu nome.

Quais são as causas da síndrome1 de Sweet?

A causa da síndrome1 de Sweet não é totalmente conhecida, mas sabe-se de alguns gatilhos desencadeantes, como uma infecção5, doença ou medicação e alguns tipos de câncer6, geralmente um câncer6 de sangue7, como certos tipos de leucemia8.

Ela parece ser mais comum em indivíduos portadores do marcador genético HLA-B54. Como as demais dermatoses neutrofílicas, essa síndrome1 pode ser idiopática9 (Síndrome1 de Sweet Idiopática9).

Leia sobre "Leucemia8 linfocítica aguda", "Leucemia8 linfocítica crônica", "Leucemia8 mieloide aguda" e "Leucemia8 mieloide crônica".

Qual é o substrato fisiopatológico da Síndrome1 de Sweet?

O distúrbio da Síndrome1 de Sweet é classificado como dermatose2 neutrofílica, que é um termo geral para um grupo de distúrbios dérmicos caracterizados pelo acúmulo de neutrófilos10 na pele11. Os neutrófilos10 são um tipo específico de glóbulos brancos que são fundamentais no combate às infecções12, ao cercar e destruir as bactérias que entram no corpo.

Na Síndrome1 de Sweet, os neutrófilos10 se acumulam na derme13, a camada espessa de tecido14 logo abaixo da epiderme15 (camada externa da pele11). Em algumas pessoas, os neutrófilos10 podem se acumular na camada gordurosa do tecido14 logo abaixo da pele11 e não na derme13.

Quais são as características clínicas da síndrome1 de Sweet?

A Síndrome1 de Sweet ocorre com mais frequência em mulheres de meia-idade, mas os homens e os idosos também podem ser afetados. Crianças raramente são afetadas. Ela pode acometer indivíduos previamente saudáveis, mas também pode surgir no contexto de uma infecção5 sistêmica aguda ou de uma condição crônica preexistente. Na maioria das pessoas, ela surge na ausência de qualquer distúrbio subjacente (síndrome1 de Sweet clássica). Nesses indivíduos, o início do distúrbio se dá em seguida a uma infecção5 do trato respiratório superior ou do sistema gastrointestinal.

A Síndrome1 de Sweet causa febre16 e uma erupção17 cutânea3 dolorosa que aparece nos braços, pernas, tronco, face18 ou pescoço4. As placas19 ou nódulos sensíveis bem definidos têm início súbito e se fazem acompanhar de artralgias20, inflamação21 ocular, dores de cabeça22 e, raramente, lesões23 orais ou genitais. Elas podem estar associadas a outras manifestações sistêmicas extracutâneas, embora raramente, incluindo o sistema musculoesquelético, as articulações24, os olhos25 e os órgãos internos.

As pápulas26 são sólidas e os nódulos, ligeiramente maiores, podem se estender mais profundamente na pele11. As lesões23 geralmente têm vários milímetros a centímetros de diâmetro, mas às vezes são ainda maiores, planas ou ligeiramente elevadas, de forma irregular e inflamadas. Elas tendem a crescer lentamente, eventualmente se juntando para formar grandes placas19 irregulares.

Pequenas pústulas27 (bolhas cheias de pus28) podem se desenvolver. Os indivíduos assim afetados costumam desenvolver descoloração avermelhada da pele11 e pequenos nódulos (protuberâncias) na pele11. A síndrome1 de Sweet pode afetar potencialmente a maioria dos sistemas orgânicos do corpo, embora os olhos25 sejam mais comumente afetados.

Como o médico diagnostica a síndrome1 de Sweet?

O diagnóstico29 da síndrome1 de Sweet é feito com base em uma avaliação clínica completa, um histórico detalhado do paciente, identificação de sintomas30 clássicos e uma variedade de testes especializados. Em muitos casos, a remoção cirúrgica de um fragmento31 das lesões23 (biópsia32) e o exame microscópico33 delas podem revelar o infiltrado de neutrófilos10 na derme13. Um hemograma completo também pode mostrar neutrofilia (excesso de neutrófilos10) no sangue7.

Como o médico trata a síndrome1 de Sweet?

A síndrome1 de Sweet pode se resolver sem tratamento, embora isso possa levar algumas semanas ou meses. O objetivo da farmacoterapia na Síndrome1 de Sweet é apressar o término dela e reduzir a morbidade34 e as complicações. O tratamento mais comum para a síndrome1 é feito com corticoides, como a prednisona, por exemplo. A opção de primeira linha são os corticoides sistêmicos35 ou tópicos, se as lesões23 forem limitadas. Se, por qualquer razão, os corticoides forem contraindicados, o paciente poderá tomar medicamentos anti-inflamatórios como a colchicina ou dapsona.

Embora os sinais36 e sintomas30 possam desaparecer após apenas alguns dias de tratamento, eles podem reincidir numa ocasião futura.

As pessoas com a Síndrome1 de Sweet devem passar por um exame clínico completo para detectar qualquer malignidade ou outro distúrbio subjacente que possa estar associado à síndrome1, incluindo uma avaliação hematológica completa. Quando há malignidade, o tratamento do câncer6 subjacente geralmente resulta na resolução dos sintomas30 da síndrome1. No entanto, o tratamento com corticoides continua a ser recomendado.

A Síndrome1 de Sweet induzida por drogas desaparece depois que o indivíduo afetado para de tomar a substância implicada. O tratamento com corticoides também pode ser usado nesta forma de manifestação da Síndrome1 de Sweet.

Como evolui a síndrome1 de Sweet?

Na maior parte das vezes, os sintomas30 desaparecem por conta própria ou com tratamento médico, embora possam durar semanas ou meses. Os sintomas30 podem durar mais se forem secundários a uma condição médica subjacente ou a um medicamento.

Na maioria das pessoas, as lesões23 cutâneas37 causadas pela síndrome1 curam sem deixar cicatrizes38. Contudo, a pele11 pode permanecer descolorida por vários meses após o desaparecimento dos sintomas30.

Veja também sobre "Microcitose", "A pele11 e seus anexos39" e "Cuidados com a pele11".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites da Mayo Clinic, da U.S. National Library of Medicine e da NORD – National Organization for Rare Disorders.

ABCMED, 2022. Síndrome de Sweet. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1416320/sindrome+de+sweet.htm>. Acesso em: 6 out. 2022.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Dermatose: Qualquer moléstia da pele e de seus anexos, especialmente quando caracterizada pela ausência de inflamação.
3 Cutânea: Que diz respeito à pele, à cútis.
4 Pescoço:
5 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
6 Câncer: Crescimento anormal de um tecido celular capaz de invadir outros órgãos localmente ou à distância (metástases).
7 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
8 Leucemia: Doença maligna caracterizada pela proliferação anormal de elementos celulares que originam os glóbulos brancos (leucócitos). Como resultado, produz-se a substituição do tecido normal por células cancerosas, com conseqüente diminuição da capacidade imunológica, anemia, distúrbios da função plaquetária, etc.
9 Idiopática: 1. Relativo a idiopatia; que se forma ou se manifesta espontaneamente ou a partir de causas obscuras ou desconhecidas; não associado a outra doença. 2. Peculiar a um indivíduo.
10 Neutrófilos: Leucócitos granulares que apresentam um núcleo composto de três a cinco lóbulos conectados por filamenos delgados de cromatina. O citoplasma contém grânulos finos e inconspícuos que coram-se com corantes neutros.
11 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
12 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
13 Derme: Camada interna das duas principais camadas da pele. A derme é formada por tecido conjuntivo, vasos sanguíneos, glândulas sebáceas e sudoríparas, nervos, folículos pilosos e outras estruturas. É constituída por uma fina camada superior que é a derme papilar e uma camada mais grossa, mais baixa, que é a derme reticular.
14 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
15 Epiderme: Camada superior ou externa das duas camadas principais da pele.
16 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
17 Erupção: 1. Ato, processo ou efeito de irromper. 2. Aumento rápido do brilho de uma estrela ou de pequena região da atmosfera solar. 3. Aparecimento de lesões de natureza inflamatória ou infecciosa, geralmente múltiplas, na pele e mucosas, provocadas por vírus, bactérias, intoxicações, etc. 4. Emissão de materiais magmáticos por um vulcão (lava, cinzas etc.).
18 Face: Parte anterior da cabeça que inclui a pele, os músculos e as estruturas da fronte, olhos, nariz, boca, bochechas e mandíbula.
19 Placas: 1. Lesões achatadas, semelhantes à pápula, mas com diâmetro superior a um centímetro. 2. Folha de material resistente (metal, vidro, plástico etc.), mais ou menos espessa. 3. Objeto com formato de tabuleta, geralmente de bronze, mármore ou granito, com inscrição comemorativa ou indicativa. 4. Chapa que serve de suporte a um aparelho de iluminação que se fixa em uma superfície vertical ou sobre uma peça de mobiliário, etc. 5. Placa de metal que, colocada na dianteira e na traseira de um veículo automotor, registra o número de licenciamento do veículo. 6. Chapa que, emitida pela administração pública, representa sinal oficial de concessão de certas licenças e autorizações. 7. Lâmina metálica, polida, usualmente como forma em processos de gravura. 8. Área ou zona que difere do resto de uma superfície, ordinariamente pela cor. 9. Mancha mais ou menos espessa na pele, como resultado de doença, escoriação, etc. 10. Em anatomia geral, estrutura ou órgão chato e em forma de placa, como uma escama ou lamela. 11. Em informática, suporte plano, retangular, de fibra de vidro, em que se gravam chips e outros componentes eletrônicos do computador. 12. Em odontologia, camada aderente de bactérias que se forma nos dentes.
20 Artralgias: Dor em articulações.
21 Inflamação: Conjunto de processos que se desenvolvem em um tecido em resposta a uma agressão externa. Incluem fenômenos vasculares como vasodilatação, edema, desencadeamento da resposta imunológica, ativação do sistema de coagulação, etc.Quando se produz em um tecido superficial (pele, tecido celular subcutâneo) pode apresentar tumefação, aumento da temperatura local, coloração avermelhada e dor (tétrade de Celso, o cientista que primeiro descreveu as características clínicas da inflamação).
22 Cabeça:
23 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
24 Articulações:
25 Olhos:
26 Pápulas: Lesões firmes e elevadas, com bordas nítidas e diâmetro que varia de 1 a 5 milímetros (até 1 centímetro, segundo alguns autores).
27 Pústulas: Elevações da pele contendo pus, de até um centímetro de diâmetro.
28 Pus: Secreção amarelada, freqüentemente mal cheirosa, produzida como conseqüência de uma infecção bacteriana e formada por leucócitos em processo de degeneração, plasma, bactérias, proteínas, etc.
29 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
30 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
31 Fragmento: 1. Pedaço de coisa que se quebrou, cortou, rasgou etc. É parte de um todo; fração. 2. No sentido figurado, é o resto de uma obra literária ou artística cuja maior parte se perdeu ou foi destruída. Ou um trecho extraído de uma obra.
32 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
33 Microscópico: 1. Relativo à microscopia ou a microscópio. 2. Que se realiza com o auxílio do microscópio. 3. Visível somente por meio do microscópio. 4. Muito pequeno, minúsculo.
34 Morbidade: Morbidade ou morbilidade é a taxa de portadores de determinada doença em relação à população total estudada, em determinado local e em determinado momento.
35 Sistêmicos: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
36 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
37 Cutâneas: Que dizem respeito à pele, à cútis.
38 Cicatrizes: Formação de um novo tecido durante o processo de cicatrização de um ferimento.
39 Anexos: 1. Que se anexa ou anexou, apenso. 2. Contíguo, adjacente, correlacionado. 3. Coisa ou parte que está ligada a outra considerada como principal. 4. Em anatomia geral, parte acessória de um órgão ou de uma estrutura principal. 5. Em informática, arquivo anexado a uma mensagem eletrônica.
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