Síndrome de Poems - características, causas, diagnóstico e tratamento

O que é a síndrome de Poems?

A síndrome de POEMS (também conhecida como síndrome de Crow-Fukase, mieloma osteoesclerótico ou síndrome de Takatsuki) é uma rara síndrome paraneoplásica marcada pela presença concomitante de polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, distúrbio monoclonal de plasmócitos e alterações de pele (skin), donde a sua denominação pelo acrônimo POEMS. Ele refere-se a várias (mas não todas) características da síndrome.

O primeiro relato de síndrome de POEMS data de 1956, porém, somente em 1980 Bardwick e colaboradores propuseram o acrônimo “POEMS” para representar a síndrome. A sua prevalência é de aproximadamente 0,3 casos por 100.000 habitantes.

Qual é a causa da síndrome de Poems?

A causa da síndrome de Poems é desconhecida. Embora muitas das manifestações do mieloma múltiplo estejam diretamente relacionadas à deposição da gamaglobulina monoclonal, na síndrome de Poems esta correlação não foi demonstrada nos estudos histopatológicos dos órgãos e nervos afetados. A produção aumentada de citoquinas parece exercer um papel importante na patogênese da doença.

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Qual é o substrato fisiológico da síndrome de Poems?

A patogênese da síndrome POEMS não é bem compreendida e a sua incidência é pouco mensurada. No entanto, o aumento da produção de citocinas pró-inflamatórias, tais como a interleucina, o fator de necrose tumoral e o aumento de fator de crescimento endotelial vascular, parecem exercer um papel importante na fisiopatologia da síndrome. Seus níveis séricos são frequentemente elevados nos pacientes acometidos, correlacionados à atividade da doença, e reduzidos com a terapia bem sucedida.

Quais são as características clínicas da síndrome de Poems?

Trata-se de uma síndrome rara, sem relato claro na literatura sobre sua real prevalência, que é apenas estimada. A maioria dos casos ocorre entre a quarta e quinta décadas de vida, sendo 63% dos pacientes acometidos do sexo masculino. A pessoa pode apresentar os seguintes sinais e sintomas:

(1) Aumento do tamanho do fígado
(2) Linfonodos inchados
(3) Níveis baixos de testosterona
(4) Diabetes mellitus
(5) Níveis baixos de hormônio tireoidiano
(6) Níveis elevados de hormônio da paratireoide
(7) Glândulas adrenais hipoativas
(8) Produção excessiva de alguns anticorpos
(9) Anomalias cutâneas
(10) Áreas de destruição óssea
(11) Excesso de uma proteína do sistema imunológico

Pode ocorrer também acúmulo de líquido nas pernas, no abdômen, no espaço pleural ou próximo ao nervo ótico. O acúmulo de líquido no espaço pleural causa dificuldade para respirar e dor no peito. O acúmulo de líquido próximo ao nervo ótico exerce pressão sobre o nervo e causa problemas de visão. A pessoa também pode apresentar febre.

Como o médico diagnostica a síndrome de Poems?

O diagnóstico depende de critérios maiores e menores. É necessária a presença de dois critérios maiores, além de um critério menor.

Os critérios maiores obrigatórios são: (1) polineuropatia e (2) desordem monoclonal.

Há ainda os três critérios maiores secundários, sendo preciso estar presente apenas um deles ou um critério menor para completar a tríade: (3) doença de Castleman, (4) lesões ósseas escleróticas ou (5) VEGF (fator de crescimento endotelial vascular) elevado.

Os critérios menores são seis e como já dito basta um para completar a tríade diagnóstica: (1) organomegalia, (2) aumento de volume extravascular, (3) endocrinopatia, (4) alterações de pele, (5) papiledema e (6) trombocitose/eritrocitose. Também podem estar presentes dedos em baqueta, perda ponderal, hipertensão pulmonar, síndrome diarreica e hipovitaminose B12, porém, não são considerados critérios diagnósticos.

Para o diagnóstico da doença, pois, não é necessária a presença de todas as manifestações relacionadas; por outro lado, nenhuma prova laboratorial isolada pode ser considerada como patognomônica.

Como o médico trata a síndrome de Poems?

A base do tratamento da síndrome de POEMS é a supressão da proliferação das células monoclonais. A escolha da terapia vai depender da extensão da doença, das comorbidades e da adequação do paciente. Aqueles pacientes com envolvimento da medula óssea na biópsia, ou três ou mais lesões ósseas, são considerados com doença sistêmica. Duas ou menos lesões ósseas são consideradas doença localizada.

Na doença localizada, a radioterapia é o tratamento de primeira linha. No acometimento sistêmico, a quimioterapia associada a transplante autólogo de células-tronco é o tratamento padrão ouro atual.

Como evolui a síndrome de Poems?

A qualidade de vida dos pacientes com a síndrome de POEMS se deteriora devido à evolução da neuropatia e ao acúmulo de líquido nas extremidades, na cavidade abdominal ou na cavidade que rodeia os pulmões. A síndrome de POEMS é uma enfermidade potencialmente mortal e pode originar complicações graves, devido a uma insuficiência multiorgânica.

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