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Síndrome de Poems - características, causas, diagnóstico e tratamento

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O que é a síndrome1 de Poems?

A síndrome1 de POEMS (também conhecida como síndrome1 de Crow-Fukase, mieloma2 osteoesclerótico ou síndrome1 de Takatsuki) é uma rara síndrome paraneoplásica3 marcada pela presença concomitante de polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia4, distúrbio monoclonal de plasmócitos e alterações de pele5 (skin), donde a sua denominação pelo acrônimo POEMS. Ele refere-se a várias (mas não todas) características da síndrome1.

O primeiro relato de síndrome1 de POEMS data de 1956, porém, somente em 1980 Bardwick e colaboradores propuseram o acrônimo “POEMS” para representar a síndrome1. A sua prevalência6 é de aproximadamente 0,3 casos por 100.000 habitantes.

Qual é a causa da síndrome1 de Poems?

A causa da síndrome1 de Poems é desconhecida. Embora muitas das manifestações do mieloma2 múltiplo estejam diretamente relacionadas à deposição da gamaglobulina7 monoclonal, na síndrome1 de Poems esta correlação não foi demonstrada nos estudos histopatológicos dos órgãos e nervos afetados. A produção aumentada de citoquinas8 parece exercer um papel importante na patogênese9 da doença.

Leia também sobre "Neuropatia periférica10", "Doenças desmielinizantes11" e "Distúrbios da testosterona".

Qual é o substrato fisiológico12 da síndrome1 de Poems?

A patogênese9 da síndrome1 POEMS não é bem compreendida e a sua incidência13 é pouco mensurada. No entanto, o aumento da produção de citocinas14 pró-inflamatórias, tais como a interleucina, o fator de necrose15 tumoral e o aumento de fator de crescimento endotelial vascular16, parecem exercer um papel importante na fisiopatologia17 da síndrome1. Seus níveis séricos são frequentemente elevados nos pacientes acometidos, correlacionados à atividade da doença, e reduzidos com a terapia bem sucedida.

Quais são as características clínicas da síndrome1 de Poems?

Trata-se de uma síndrome1 rara, sem relato claro na literatura sobre sua real prevalência6, que é apenas estimada. A maioria dos casos ocorre entre a quarta e quinta décadas de vida, sendo 63% dos pacientes acometidos do sexo masculino. A pessoa pode apresentar os seguintes sinais18 e sintomas19:

(1) Aumento do tamanho do fígado20
(2) Linfonodos21 inchados
(3) Níveis baixos de testosterona
(4) Diabetes mellitus22
(5) Níveis baixos de hormônio23 tireoidiano
(6) Níveis elevados de hormônio23 da paratireoide
(7) Glândulas24 adrenais hipoativas
(8) Produção excessiva de alguns anticorpos25
(9) Anomalias cutâneas26
(10) Áreas de destruição óssea
(11) Excesso de uma proteína do sistema imunológico27

Pode ocorrer também acúmulo de líquido nas pernas, no abdômen, no espaço pleural ou próximo ao nervo ótico. O acúmulo de líquido no espaço pleural causa dificuldade para respirar e dor no peito28. O acúmulo de líquido próximo ao nervo ótico exerce pressão sobre o nervo e causa problemas de visão29. A pessoa também pode apresentar febre30.

Como o médico diagnostica a síndrome1 de Poems?

O diagnóstico31 depende de critérios maiores e menores. É necessária a presença de dois critérios maiores, além de um critério menor.

Os critérios maiores obrigatórios são: (1) polineuropatia e (2) desordem monoclonal.

Há ainda os três critérios maiores secundários, sendo preciso estar presente apenas um deles ou um critério menor para completar a tríade: (3) doença de Castleman, (4) lesões32 ósseas escleróticas ou (5) VEGF (fator de crescimento endotelial vascular16) elevado.

Os critérios menores são seis e como já dito basta um para completar a tríade diagnóstica: (1) organomegalia, (2) aumento de volume extravascular33, (3) endocrinopatia4, (4) alterações de pele5, (5) papiledema e (6) trombocitose34/eritrocitose. Também podem estar presentes dedos em baqueta, perda ponderal35, hipertensão36 pulmonar, síndrome1 diarreica e hipovitaminose B12, porém, não são considerados critérios diagnósticos.

Para o diagnóstico31 da doença, pois, não é necessária a presença de todas as manifestações relacionadas; por outro lado, nenhuma prova laboratorial isolada pode ser considerada como patognomônica37.

Como o médico trata a síndrome1 de Poems?

A base do tratamento da síndrome1 de POEMS é a supressão da proliferação das células38 monoclonais. A escolha da terapia vai depender da extensão da doença, das comorbidades39 e da adequação do paciente. Aqueles pacientes com envolvimento da medula óssea40 na biópsia41, ou três ou mais lesões32 ósseas, são considerados com doença sistêmica. Duas ou menos lesões32 ósseas são consideradas doença localizada.

Na doença localizada, a radioterapia42 é o tratamento de primeira linha. No acometimento sistêmico43, a quimioterapia44 associada a transplante autólogo de células-tronco45 é o tratamento padrão ouro atual.

Como evolui a síndrome1 de Poems?

A qualidade de vida dos pacientes com a síndrome1 de POEMS se deteriora devido à evolução da neuropatia46 e ao acúmulo de líquido nas extremidades, na cavidade abdominal47 ou na cavidade que rodeia os pulmões48. A síndrome1 de POEMS é uma enfermidade potencialmente mortal e pode originar complicações graves, devido a uma insuficiência49 multiorgânica.

Leia sobre "Diabetes mellitus22", "Hipotireoidismo50", "Anemia perniciosa51" e "Trombocitose34".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas dos sites da Mayo Clinic e da UFRGS - Universidade Federal do Rio Grande do Sul.

ABCMED, 2020. Síndrome de Poems - características, causas, diagnóstico e tratamento. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1372613/sindrome-de-poems-caracteristicas-causas-diagnostico-e-tratamento.htm>. Acesso em: 20 out. 2020.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Mieloma: Variedade de câncer que afeta os linfócitos tipo B, encarregados de produzir imunoglobulinas. Caracteriza-se pelo surgimento de dores ósseas, freqüentemente a nível vertebral, anemia, insuficiência renal e um estado de imunodeficiência crônica.
3 Síndrome paraneoplásica: Conjunto de manifestações de caráter imunológico ou humoral que podem preceder ou acompanhar uma neoplasia. Entre as manifestações mais freqüentes citam-se a acantose nigrans, diversas artrites, prurido, etc.
4 Endocrinopatia: Qualquer afecção de glândula endócrina.
5 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
6 Prevalência: Número de pessoas em determinado grupo ou população que são portadores de uma doença. Número de casos novos e antigos desta doença.
7 Gamaglobulina: Proteína do plasma sanguíneo que pertence à família das imunoglobulinas.
8 Citoquinas: Citoquina ou citocina é a designação genérica de certas substâncias segregadas por células do sistema imunitário que controlam as reações imunes do organismo.
9 Patogênese: Modo de origem ou de evolução de qualquer processo mórbido; nosogenia, patogênese, patogenesia.
10 Neuropatia periférica: Dano causado aos nervos que afetam os pés, as pernas e as mãos. A neuropatia causa dor, falta de sensibilidade ou formigamentos no local.
11 Desmielinizantes: Que remove ou destrói a bainha de mielina de nervo ou trato nervoso.
12 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
13 Incidência: Medida da freqüência em que uma doença ocorre. Número de casos novos de uma doença em um certo grupo de pessoas por um certo período de tempo.
14 Citocinas: Citoquina ou citocina é a designação genérica de certas substâncias segregadas por células do sistema imunitário que controlam as reações imunes do organismo.
15 Necrose: Conjunto de processos irreversíveis através dos quais se produz a degeneração celular seguida de morte da célula.
16 Vascular: Relativo aos vasos sanguíneos do organismo.
17 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
18 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
19 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
20 Fígado: Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.
21 Linfonodos: Gânglios ou nodos linfáticos.
22 Diabetes mellitus: Distúrbio metabólico originado da incapacidade das células de incorporar glicose. De forma secundária, podem estar afetados o metabolismo de gorduras e proteínas.Este distúrbio é produzido por um déficit absoluto ou relativo de insulina. Suas principais características são aumento da glicose sangüínea (glicemia), poliúria, polidipsia (aumento da ingestão de líquidos) e polifagia (aumento da fome).
23 Hormônio: Substância química produzida por uma parte do corpo e liberada no sangue para desencadear ou regular funções particulares do organismo. Por exemplo, a insulina é um hormônio produzido pelo pâncreas que diz a outras células quando usar a glicose para energia. Hormônios sintéticos, usados como medicamentos, podem ser semelhantes ou diferentes daqueles produzidos pelo organismo.
24 Glândulas: Grupo de células que secreta substâncias. As glândulas endócrinas secretam hormônios e as glândulas exócrinas secretam saliva, enzimas e água.
25 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
26 Cutâneas: Que dizem respeito à pele, à cútis.
27 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
28 Peito: Parte superior do tronco entre o PESCOÇO e o ABDOME; contém os principais órgãos dos sistemas circulatório e respiratório. (Tradução livre do original
29 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
30 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
31 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
32 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
33 Extravascular: Relativo ao exterior dos vasos sanguíneos e linfáticos, ou que ali se situa ou ocorre.
34 Trombocitose: É o número excessivo de plaquetas no sangue. Contrário de trombocitopenia. Quando a quantidade de plaquetas no sangue é superior a 750.000/mm³ (e particularmente acima de 1.000.000/mm³) justifica-se investigação e intervenção médicas. Quanto à origem, pode ser reativa ou primária (provocada por doença mieloproliferativa). Apesar de freqüentemente ser assintomática (particularmente quando se origina como uma reação secundária), pode provocar uma predisposição para a trombose.
35 Ponderal: Relativo a peso, equilíbrio. Exemplos: Perda ponderal = perda de peso, emagrecimento. Ganho ponderal = ganho de peso.
36 Hipertensão: Condição presente quando o sangue flui através dos vasos com força maior que a normal. Também chamada de pressão alta. Hipertensão pode causar esforço cardíaco, dano aos vasos sangüíneos e aumento do risco de um ataque cardíaco, derrame ou acidente vascular cerebral, além de problemas renais e morte.
37 Patognomônica: Diz-se de sinal próprio e característico de uma doença; diacrítico.
38 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
39 Comorbidades: Coexistência de transtornos ou doenças.
40 Medula Óssea: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
41 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
42 Radioterapia: Método que utiliza diversos tipos de radiação ionizante para tratamento de doenças oncológicas.
43 Sistêmico: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
44 Quimioterapia: Método que utiliza compostos químicos, chamados quimioterápicos, no tratamento de doenças causadas por agentes biológicos. Quando aplicada ao câncer, a quimioterapia é chamada de quimioterapia antineoplásica ou quimioterapia antiblástica.
45 Células-tronco: São células primárias encontradas em todos os organismos multicelulares que retêm a habilidade de se renovar por meio da divisão celular mitótica e podem se diferenciar em uma vasta gama de tipos de células especializadas.
46 Neuropatia: Doença do sistema nervoso. As três principais formas de neuropatia em pessoas diabéticas são a neuropatia periférica, neuropatia autonômica e mononeuropatia. A forma mais comum é a neuropatia periférica, que afeta principalmente pernas e pés.
47 Cavidade Abdominal: Região do abdome que se estende do DIAFRAGMA torácico até o plano da abertura superior da pelve (passagem pélvica). A cavidade abdominal contém o PERiTÔNIO e as VÍSCERAS abdominais, assim como, o espaço extraperitoneal que inclui o ESPAÇO RETROPERITONEAL.
48 Pulmões: Órgãos do sistema respiratório situados na cavidade torácica e responsáveis pelas trocas gasosas entre o ambiente e o sangue. São em número de dois, possuem forma piramidal, têm consistência esponjosa e medem cerca de 25 cm de comprimento. Os pulmões humanos são divididos em segmentos denominados lobos. O pulmão esquerdo possui dois lobos e o direito possui três. Os pulmões são compostos de brônquios que se dividem em bronquíolos e alvéolos pulmonares. Nos alvéolos se dão as trocas gasosas ou hematose pulmonar entre o meio ambiente e o corpo, com a entrada de oxigênio na hemoglobina do sangue (formando a oxiemoglobina) e saída do gás carbônico ou dióxido de carbono (que vem da célula como carboemoglobina) dos capilares para o alvéolo.
49 Insuficiência: Incapacidade de um órgão ou sistema para realizar adequadamente suas funções.Manifesta-se de diferentes formas segundo o órgão comprometido. Exemplos: insuficiência renal, hepática, cardíaca, respiratória.
50 Hipotireoidismo: Distúrbio caracterizado por uma diminuição da atividade ou concentração dos hormônios tireoidianos. Manifesta-se por engrossamento da voz, aumento de peso, diminuição da atividade, depressão.
51 Anemia Perniciosa: Doença causada pela incapacidade do organismo absorver a vitamina B12. Mais corretamente, ela se refere a uma doença autoimune que resulta na perda da função das células gástricas parietais, que secretam ácido clorídrico para acidificar o estômago e o fator intrínseco gástrico que facilita a absorção da vitamina B12.
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