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Doenças desmielinizantes

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O que são doenças desmielinizantes1?

Uma doença desmielinizante2 é qualquer doença do sistema nervoso3 em que a bainha de mielina4 dos neurônios5 esteja danificada. A bainha de mielina4 é um envoltório dos axônios6 de maior diâmetro, semelhantes ao encapamento de fios elétricos. Contudo, a bainha de mielina4 não é contínua, pois ela apresenta intervalos reguladores, chamados nódulos de Ranvier7. Ela tem a função de proteger o axônio8, além de acelerar a velocidade da condução dos impulsos nervosos que transitem através dele.

Quais são as causas das doenças desmielinizantes1?

Algumas doenças desmielinizantes1 são determinadas geneticamente, outras são causadas por agentes infecciosos, algumas por reações autoimunes9 e outras ainda por fatores desconhecidos. Os organofosfatos, que são os ingredientes ativos em inseticidas comerciais, também desmielinizam os nervos. No exemplo mais conhecido de doença dismielinizante, a esclerose múltipla10, há boas evidências de que o sistema imunológico11 do próprio corpo é pelo menos parcialmente responsável. Os neurolépticos12 e a deficiência de vitamina13 B12 também podem causar desmielinização.

Quais são as principais características clínicas das doenças desmielinizantes1?

Os danos à bainha de mielina4 prejudicam a condução de sinais14 nos nervos afetados e, por sua vez, esse prejuízo causa deficiência de sensibilidade, movimento, cognição15 ou outras funções, dependendo de quais nervos estão envolvidos. Os sintomas16 e sinais14 presentes nas doenças desmielinizantes1 são diferentes para cada uma delas e de acordo com a respectiva gravidade.

De um modo geral, podem ocorrer: diplopia17 (visão18 dupla e turva), ataxia19, clônus20 muscular, disartria21, fadiga22, falta de jeito, paralisia23 das mãos24, hemiparesia25, anestesia26 genital, incoordenação dos movimentos, parestesias27, paralisia23 ocular, perda de sensibilidade, vários sintomas16 neurológicos, marcha instável, paraparesia28 espástica, incontinência urinária29 e/ou fecal e problemas de audição e de fala.

As doenças desmielinizantes1 são tradicionalmente classificadas em dois tipos: (1) doenças mielinoclásticas desmielinizantes1 e (2) doenças leucodistróficas desmielinizantes1. No primeiro grupo, uma mielina30 normal e saudável é destruída por uma substância tóxica, química ou autoimune31. No segundo grupo, a mielina30 é anormal e se degenera. Algumas doenças desmielinizantes1 afetam o sistema nervoso central32 e outras afetam o sistema nervoso periférico33. Elas também podem ser divididas em inflamatórias e não inflamatórias.

As desordens desmielinizantes1 do sistema nervoso central32 incluem: esclerose múltipla10, doença de Devic, doenças desmielinizantes1 inflamatórias, neuropatias, mielinólise pontina central, tabes dorsalis e leucodistrofias34. Estes distúrbios estão normalmente associados também às condições de neurite35 óptica e mielite36 transversa.

As doenças desmielinizantes1 do sistema nervoso periférico33 incluem a síndrome37 de Guillain-Barré, a polineuropatia desmielinizante2 inflamatória crônica, a neuropatia periférica38 anti-MAG, a doença de Charcot-Marie-Tooth, a neuropatia39 hereditária, condições associadas à deficiência de cobre, a neuropatia periférica38 e, mais raramente, a neuropatia39 óptica.

Saiba mais sobre "Esclerose múltipla10", "Incontinência urinária29", "Incontinência fecal40" e "Doenças degenerativas41".

Como o médico diagnostica as doenças desmielinizantes1?

Os critérios diagnósticos referem-se a uma combinação específica de sinais14, sintomas16 e resultados de testes que o médico usa na tentativa de determinar o diagnóstico42 correto. O diagnóstico42 da desmielinização pode ser mais fácil que determinar o tipo específico da doença que a esteja causando. Em primeiro lugar, a aproximação diagnóstica deve levar em conta a exclusão de outras condições que apresentam sintomas16 assemelhados e/ou sobrepostos.

A ressonância magnética43 faz uso da propriedade da ressonância magnética43 nuclear para formar núcleos de átomos dentro do corpo. Assim, ela avalia mudanças na densidade de prótons e detecta "pontos" que podem ocorrer como resultado de mudanças no conteúdo de água no cérebro44.

O potencial evocado, outro recurso diagnóstico42, é um potencial elétrico registrado do sistema nervoso3 após a apresentação de um estímulo detectado por eletroencefalografia45, eletromiografia46 ou outro método de registro eletrofisiológico.

A análise do líquido cefalorraquidiano47 pode ser extremamente benéfica no diagnóstico42 de infecções48 do sistema nervoso central32. Um exame da cultura do líquido cefalorraquidiano47 pode revelar o microrganismo que causou a infecção49.

A espectroscopia de ressonância magnética43 de prótons quantitativa é uma técnica analítica que também tem sido usada como recurso de investigação diagnóstica.

Como o médico trata as doenças desmielinizantes1?

O tratamento das doenças desmielinizantes1 deve ser específico para cada paciente e depende dos sintomas16 que se apresentam com o transtorno e do estágio da progressão da condição. O tratamento deve envolver a melhoria da qualidade de vida do paciente, o que é conseguido através da gestão dos sintomas16 e diminuindo da taxa de desmielinização.

O tratamento pode incluir medicação, mudanças no estilo de vida (por exemplo, deixar de fumar, ajustar horários diários para incluir períodos de descanso e mudanças na dieta), aconselhamento, relaxamento, exercícios físicos, educação do paciente e, em alguns casos, estimulação talâmica profunda no cérebro44, como no caso de tremores.

Até agora, não existem terapias que visem as células50 imunes inatas, especificamente. Como o papel da imunidade51 inata nas doenças desmielinizantes1 torna-se cada vez melhor definido, pode ser possível, no futuro, tratar melhor essas doenças, visando o sistema imunológico11 inato.

Como evoluem as doenças desmielinizantes1?

O prognóstico52 das doenças desmielinizantes1 depende do tipo de doença e de vários atributos do paciente, como idade, sexo, sintomas16 iniciais e do seu grau de incapacidade. Em geral elas são progressivas e vão variando de sintomas16 à medida que evoluem.

Leia também sobre "Mielite36 transversa", "Neuropatia periférica38", "Eletroencefalograma53", "Eletroneuromiografia" e "Punção lombar".

 

ABCMED, 2019. Doenças desmielinizantes. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1334508/doencas+desmielinizantes.htm>. Acesso em: 11 dez. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Desmielinizantes: Que remove ou destrói a bainha de mielina de nervo ou trato nervoso.
2 Desmielinizante: Que remove ou destrói a bainha de mielina de nervo ou trato nervoso.
3 Sistema nervoso: O sistema nervoso é dividido em sistema nervoso central (SNC) e o sistema nervoso periférico (SNP). O SNC é formado pelo encéfalo e pela medula espinhal e a porção periférica está constituída pelos nervos cranianos e espinhais, pelos gânglios e pelas terminações nervosas.
4 Bainha de mielina: É uma bainha rica em lipídeos revestindo muitos axônios tanto no sistema nervoso central como no sistema nervoso periférico. Ela é um isolante elétrico que permite uma condução mais rápida e mais energeticamente eficiente dos impulsos nervosos. Esta bainha é formada pelas membranas celulares das células da glia (células de Schwann no sistema nervoso periférico e oligodendróglia no sistema nervoso central).
5 Neurônios: Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO. Sinônimos: Células Nervosas
6 Axônios: Prolongamento único de uma célula nervosa. Os axônios atuam como condutores dos impulsos nervosos e só possuem ramificações na extremidade. Em toda sua extensão, o axônio é envolvido por um tipo celular denominado célula de Schwann.
7 Nódulos de Ranvier: Intervalos regularmente espaçados encontrados nas bainhas de mielina dos axônios periféricos. Os nódulos de Ranvier permitem a condução saltatória, ou seja, saltos realizados pelos impulsos de um nódulo à outro, a qual se apresnta como uma condução mais rápida e mais energicamente favorável que a condução contínua.
8 Axônio: Prolongamento único de uma célula nervosa. Os axônios atuam como condutores dos impulsos nervosos e só possuem ramificações na extremidade. Em toda sua extensão, o axônio é envolvido por um tipo celular denominado célula de Schwann.
9 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
10 Esclerose múltipla: Doença degenerativa que afeta o sistema nervoso, produzida pela alteração na camada de mielina. Caracteriza-se por alterações sensitivas e de motilidade que evoluem através do tempo produzindo dano neurológico progressivo.
11 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
12 Neurolépticos: Medicamento que exerce ação calmante sobre o sistema nervoso, tranquilizante, psicoléptico.
13 Vitamina: Compostos presentes em pequenas quantidades nos diversos alimentos e nutrientes e que são indispensáveis para o desenvolvimento dos processos biológicos normais.
14 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
15 Cognição: É o conjunto dos processos mentais usados no pensamento, percepção, classificação, reconhecimento e compreensão para o julgamento através do raciocínio para o aprendizado de determinados sistemas e soluções de problemas.
16 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
17 Diplopia: Visão dupla.
18 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
19 Ataxia: Reflete uma condição de falta de coordenação dos movimentos musculares voluntários podendo afetar a força muscular e o equilíbrio de uma pessoa. É normalmente associada a uma degeneração ou bloqueio de áreas específicas do cérebro e cerebelo. É um sintoma, não uma doença específica ou um diagnóstico.
20 Clônus: Clônus ou clono é a sequência de contrações e relaxamentos musculares rápidos e involuntários que pode ocorrer de modo normal e breve em virtude do estiramento de um músculo ou de modo patológico e ininterrupto.
21 Disartria: Distúrbio neurológico caracterizado pela incapacidade de articular as palavras de maneira correta (dificuldade na produção de fonemas). Entre as suas principais causas estão as lesões nos nervos centrais e as doenças neuromusculares.
22 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
23 Paralisia: Perda total da força muscular que produz incapacidade para realizar movimentos nos setores afetados. Pode ser produzida por doença neurológica, muscular, tóxica, metabólica ou ser uma combinação das mesmas.
24 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
25 Hemiparesia: Paralisia branda de uma das metades do corpo.
26 Anestesia: Diminuição parcial ou total da sensibilidade dolorosa. Pode ser induzida por diferentes medicamentos ou ser parte de uma doença neurológica.
27 Parestesias: São sensações cutâneas subjetivas (ex.: frio, calor, formigamento, pressão, etc.) que são vivenciadas espontaneamente na ausência de estimulação.
28 Paraparesia: Perda parcial das funções motoras dos membros inferiores.
29 Incontinência urinária: Perda do controle da bexiga que provoca a passagem involuntária de urina através da uretra. Existem diversas causas e tipos de incontinência e muitas opções terapêuticas. Estas vão desde simples exercícios de fisioterapia até complicadas cirurgias. As mulheres são mais freqüentemente acometidas por este problema.
30 Mielina: Bainha, rica em lipídeos e proteínas, que reveste os AXÔNIOS, tanto no sistema nervoso central como no periférico. É um isolante elétrico que permite a condução dos impulsos nervosos de modo mais rápido e energeticamente mais eficiente. É formada pelas membranas de células da glia (CÉLULAS DE SCHWANN no sistema nervoso periférico e OLIGODENDROGLIA no sistema nervoso central). A deterioração desta bainha nas DOENÇAS DESMIELINIZANTES é um sério problema clínico.
31 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
32 Sistema Nervoso Central: Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo cérebro, medula espinhal e meninges.
33 Sistema Nervoso Periférico: Sistema nervoso localizado fora do cérebro e medula espinhal. O sistema nervoso periférico compreende as divisões somática e autônoma. O sistema nervoso autônomo inclui as subdivisões entérica, parassimpática e simpática. O sistema nervoso somático inclui os nervos cranianos e espinhais e seus gânglios e receptores sensitivos periféricos. Vias Neurais;
34 Leucodistrofias: Doenças progressivas, geneticamente determinadas, que afetam o sistema nervoso em decorrência de alterações na bainha de mielina (estrutura que reveste as células nervosas).
35 Neurite: Inflamação de um nervo. Pode manifestar-se por neuralgia, déficit sensitivo, formigamentos e/ou diminuição da força muscular, dependendo das características do nervo afetado (sensitivo ou motor). Esta inflamação pode ter causas infecciosas, traumáticas ou metabólicas.
36 Mielite: Doença caracterizada pela inflamação infecciosa ou imunológica da medula espinhal, que se caracteriza pelo surgimento de déficits de força ou sensibilidade de diferentes territórios do corpo dependendo da região da medula que está comprometida.
37 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
38 Neuropatia periférica: Dano causado aos nervos que afetam os pés, as pernas e as mãos. A neuropatia causa dor, falta de sensibilidade ou formigamentos no local.
39 Neuropatia: Doença do sistema nervoso. As três principais formas de neuropatia em pessoas diabéticas são a neuropatia periférica, neuropatia autonômica e mononeuropatia. A forma mais comum é a neuropatia periférica, que afeta principalmente pernas e pés.
40 Incontinência fecal: É a perda do controle das evacuações. Pode ocorrer por um curto período durante episódios de diarréia ou quando fezes endurecidas ficam alojadas no reto (impactação fecal). Os indivíduos com lesões anais ou medulares, prolapso retal (protrusão do revestimento do reto através do ânus), demência, lesão neurológica causada pelo diabetes, tumores do ânus ou lesões pélvicas ocorridas durante o parto podem desenvolver uma incontinência fecal persistente.
41 Degenerativas: Relativas a ou que provocam degeneração.
42 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
43 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
44 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
45 Eletroencefalografia: Registro da atividade elétrica cerebral mediante a utilização de eletrodos cutâneos que recebem e amplificam os potenciais gerados em cada região encefálica.
46 Eletromiografia: Técnica voltada para o estudo da função muscular através da pesquisa do sinal elétrico que o músculo emana, abrangendo a detecção, a análise e seu uso.
47 Líquido cefalorraquidiano: Líquido cefalorraquidiano (LCR), também conhecido como líquor ou fluido cérebro espinhal, é definido como um fluido corporal estéril, incolor, encontrado no espaço subaracnoideo no cérebro e na medula espinhal (entre as meninges aracnoide e pia-máter). Caracteriza-se por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal. Possui também a função de fornecer nutrientes para o tecido nervoso e remover resíduos metabólicos do mesmo. É sintetizado pelos plexos coroidais, epitélio ventricular e espaço subaracnoideo em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora. Em recém-nascidos, este líquido é encontrado em um volume que varia entre 10 a 60 mL, enquanto que no adulto fica entre 100 a 150 mL.
48 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
49 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
50 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
51 Imunidade: Capacidade que um indivíduo tem de defender-se perante uma agressão bacteriana, viral ou perante qualquer tecido anormal (tumores, enxertos, etc.).
52 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
53 Eletroencefalograma: Registro da atividade elétrica cerebral mediante a utilização de eletrodos cutâneos que recebem e amplificam os potenciais gerados em cada região encefálica.
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