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Eritromelalgia - como ela é?

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O que é eritromelalgia?

A eritromelalgia (eritro = vermelhidão + mel = forma combinada que significa membro + -algia = dor) é uma condição médica rara, aguda ou crônica, que afeta principalmente os pés e, menos comumente, as mãos1, caracterizada por calor, vermelhidão e dor intermitente2 nas extremidades. Embora geralmente afete os dois lados do corpo, às vezes pode ocorrer em apenas um deles. A eritromelalgia pode ser (1) primária, quando surge sem qualquer outra condição subjacente ou (2) secundária, quando ocorre como resultado de outros distúrbios subjacentes.

Quais são as causas da eritromelalgia?

A causa subjacente específica da eritromelalgia permanece desconhecida. Acredita-se que sejam anormalidades vasomotoras ou problemas com a constrição3 e dilatação de certos vasos sanguíneos4, que causam distúrbios no fluxo sanguíneo para as extremidades. Pensa-se que a eritromelalgia primária se deva a uma mutação genética5 e que a eritromelalgia secundária seja resultado de distúrbios autoimunes6, envenenamento por mercúrio, envenenamento por cogumelo, hipercolesterolemia7 ou trombocitose8 essencial.

Leia mais sobre "Colesterol9 alto", "Intoxicação por mercúrio" e "Como reduzir o colesterol9".

Qual é o substrato fisiológico10 da eritromelalgia?

A eritromelalgia é também considerada um tipo de síndrome11 de dor neuropática12, em que a dor está associada a condições médicas que afetam os próprios nervos. Os pequenos vasos sanguíneos4 ficam dilatados e congestionados com sangue13.

Quais são as principais características clínicas da eritromelalgia?

As mulheres são mais afetadas que os homens. O distúrbio ocorre mais comumente na meia-idade, mas os sintomas14 podem se desenvolver em qualquer idade. A eritromelalgia é caracterizada por episódios predominantemente intermitentes15 de dor intensa e ardente associada à acentuada vermelhidão de uma ou mais das extremidades (pé ou mão16) e aumento da temperatura da pele17 nessas regiões. Embora os dois lados do corpo sejam afetados, o envolvimento às vezes pode ser limitado só a um lado.

A eritromelalgia começa com episódios ocasionais de vermelhidão, mais comumente nos pés. Os episódios podem aumentar em frequência com o tempo; a progressão pode às vezes ocorrer gradualmente e sutilmente ou permanecer relativamente leve e inalterada ao longo de anos ou décadas. No entanto, em outras pessoas com essa condição, os sintomas14 podem começar de forma aguda. Em muitos indivíduos afetados, o distúrbio é crônico18 e pode aumentar de gravidade ao longo do tempo. Raramente, as manifestações se espalham dos pés ou das mãos1 para os braços ou para outras partes do corpo.

O calor ou o exercício podem desencadear ou agravar os sintomas14, os quais podem ser aliviados com o resfriamento.

Como o médico diagnostica a eritromelalgia?

O diagnóstico19 de eritromelalgia é feito pela observação dos sinais20 e sintomas14 característicos da doença. No entanto, os sintomas14 da eritromelalgia não são exclusivos dessa doença, o que dificulta o diagnóstico19. O histórico do paciente e da família (têm sido relatadas incidências familiares) pode ser útil, e testes especializados podem ajudar a excluir certos distúrbios com sintomas14 semelhantes.

Exames como contagem regular de células sanguíneas21 e outros exames especializados podem ser realizados periodicamente para ajudar a garantir diagnóstico19 e tratamento imediatos dos distúrbios subjacentes. Um diferencial deve ser feito com, por exemplo, a trombocitemia, a policitemia vera22 e os distúrbios mieloproliferativos.

Como os sintomas14 podem ser de pouca duração, os médicos podem recomendar que os indivíduos afetados tirem fotos das regiões envolvidas durante a “queima”, para levá-las ao médico. Além disso, durante a avaliação diagnóstica, os médicos podem solicitar que o paciente faça exercícios ou a imersão da região afetada em água quente por 10 a 30 minutos, para provocar um surto, para que um diagnóstico19 possa ser feito.

Como o médico trata a eritromelalgia?

O tratamento dos sintomas14 compreende medidas conservadoras, terapia medicamentosa e intervenção cirúrgica. O tratamento conservador para a eritromelalgia inclui o resfriamento da extremidade ou a elevação da extremidade para aliviar os sintomas14. Tratamento tópico23 para eritromelalgia com o uso de cremes especializados pode dar algum alívio e tem resultados variados.

Diferentes tipos de medicamentos orais são benéficos no alívio dos sintomas14 da eritromelalgia e incluem aspirina, antidepressivos tricíclicos, inibidores de recaptação de serotonina, anticonvulsivantes, prostaglandinas24 e antagonistas do cálcio. Cada paciente responde de maneira diferente à terapia medicamentosa. Não existe uma terapia única comprovada que seja conhecida por ser consistentemente eficaz no tratamento da eritromelalgia.

Se as medidas clínicas não propiciarem alívio, pode ser necessária uma simpatectomia cirúrgica, em que as fibras nervosas simpáticas são seletivamente cortadas. As terminações nervosas que transmitem os sinais20 de dor são cortadas.

Em alguns casos, os pacientes podem ter remissões espontâneas também. Se uma causa subjacente for reconhecida na eritromelalgia secundária, ela deve ser tratada.

Veja também sobre "Simpatectomia" e "Síndromes mielodisplásicas".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas do site da NORD – National Organization for Rare Disorders.

ABCMED, 2020. Eritromelalgia - como ela é?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1363938/eritromelalgia+como+ela+e.htm>. Acesso em: 31 mar. 2020.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
2 Intermitente: Nos quais ou em que ocorrem interrupções; que cessa e recomeça por intervalos; intervalado, descontínuo. Em medicina, diz-se de episódios de febre alta que se alternam com intervalos de temperatura normal ou cujas pulsações têm intervalos desiguais entre si.
3 Constrição: 1. Ação ou efeito de constringir, mesmo que constrangimento (ato ou efeito de reduzir). 2. Pressão circular que faz diminuir o diâmetro de um objeto; estreitamento. 3. Em medicina, é o estreitamento patológico de qualquer canal ou esfíncter; estenose.
4 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
5 Mutação genética: É uma alteração súbita no genótipo de um indivíduo, sem relação com os ascendentes, mas passível de ser herdada pelos descendentes.
6 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
7 Hipercolesterolemia: Aumento dos níveis de colesterol do sangue. Está associada a uma maior predisposição ao desenvolvimento de aterosclerose.
8 Trombocitose: É o número excessivo de plaquetas no sangue. Contrário de trombocitopenia. Quando a quantidade de plaquetas no sangue é superior a 750.000/mm³ (e particularmente acima de 1.000.000/mm³) justifica-se investigação e intervenção médicas. Quanto à origem, pode ser reativa ou primária (provocada por doença mieloproliferativa). Apesar de freqüentemente ser assintomática (particularmente quando se origina como uma reação secundária), pode provocar uma predisposição para a trombose.
9 Colesterol: Tipo de gordura produzida pelo fígado e encontrada no sangue, músculos, fígado e outros tecidos. O colesterol é usado pelo corpo para a produção de hormônios esteróides (testosterona, estrógeno, cortisol e progesterona). O excesso de colesterol pode causar depósito de gordura nos vasos sangüíneos. Seus componentes são: HDL-Colesterol: tem efeito protetor para as artérias, é considerado o bom colesterol. LDL-Colesterol: relacionado às doenças cardiovasculares, é o mau colesterol. VLDL-Colesterol: representa os triglicérides (um quinto destes).
10 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
11 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
12 Neuropática: Referente à neuropatia, que é doença do sistema nervoso.
13 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
14 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
15 Intermitentes: Nos quais ou em que ocorrem interrupções; que cessa e recomeça por intervalos; intervalado, descontínuo. Em medicina, diz-se de episódios de febre alta que se alternam com intervalos de temperatura normal ou cujas pulsações têm intervalos desiguais entre si.
16 Mão: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
17 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
18 Crônico: Descreve algo que existe por longo período de tempo. O oposto de agudo.
19 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
20 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
21 Células Sanguíneas: Células encontradas no líquido corpóreo circulando por toda parte do SISTEMA CARDIOVASCULAR.
22 Policitemia vera: Distúrbio mieloproliferativo crônico, devido à multiplicação anormal de células progenitoras hematopoiéticas, que resulta na superprodução de células sanguíneas tais como eritrócitos, plaquetas e alguns leucócitos. Isto impede que as células-mãe desempenhem suas funções corretamente.
23 Tópico: Referente a uma área delimitada. De ação limitada à mesma. Diz-se dos medicamentos de uso local, como pomadas, loções, pós, soluções, etc.
24 Prostaglandinas: É qualquer uma das várias moléculas estruturalmente relacionadas, lipossolúveis, derivadas do ácido araquidônico. Ela tem função reguladora de diversas vias metabólicas.
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