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Como é a policitemia vera?

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O que é policitemia vera1?

A policitemia vera1 é um tipo de doença maligna que afeta as células2 tronco produtoras de glóbulos sanguíneos3, causando uma multiplicação anormal das células2 progenitoras dos glóbulos vermelhos (eritrócitos4), principalmente, mas também de plaquetas5 e alguns glóbulos brancos (granulócitos6). O vultoso número de glóbulos vermelhos pode provocar problemas ao passar pelos capilares7, podendo entupi-los e facilitar que alguns vasos sangrem. Se esses vasos estiverem localizados no cérebro8, podem ocorrer acidentes vasculares9 cerebrais. Trata-se de uma doença rara, acontecendo apenas em um a cada 100 mil pessoas. Predomina em homens, com idade superior a 60 anos, embora possa aparecer mesmo em pacientes com idade inferior a 20 anos.

Quais são as causas da policitemia vera1?

Uma policitemia10 fisiológica11 pode ocorrer, por exemplo, quando a pessoa se desloca para regiões elevadas onde o ar é rarefeito, contendo pequeno teor de oxigênio. As causas da policitemia vera1 são desconhecidas, mas sabe-se que ela afeta principalmente pessoas em torno dos 60 anos ou mais.

Quais são os principais sinais12 e sintomas13 da policitemia vera1?

O primeiro sinal14, muitas vezes encontrado incidentalmente, é uma elevação do hematócrito15 e da hemoglobina16, quase sempre acompanhado de esplenomegalia17. A produção exagerada de eritrócitos4 causa hiperviscosidade sanguínea, podendo levar a sintomas13 neurológicos como vertigens18, zumbido, cefaleias19, distúrbios visuais, ataques isquêmicos transitórios e hipertensão20 sistólica. O paciente pode apresentar-se pletórico (muito vermelho), com olhos21 congestos, vasos ingurgitados e derrame22 visual. Os principais vasos afetados são os cerebrais, cardíacos ou mesentéricos23. Outros sintomas13 mais que podem ser encontrados são: cansaço, dor de cabeça24, distúrbios visuais, sudorese25 noturna, prurido26 após banho quente, hemorragias27 nasais, pressão alta, trombose28 arterial ou venosa.

Como o médico diagnostica a policitemia vera1?

O diagnóstico29 começa a ser suspeitado pela história clínica e exame físico do paciente. Na primeira avaliação laboratorial o hemograma mostrará um número aumentado de eritrócitos4, níveis altos de hemoglobina16 e de hematócrito15 e, no início da doença, aumento dos leucócitos30 e plaquetas5. Outros exames laboratoriais que podem ajudar no diagnóstico29 incluem o volume corpuscular médio e a distribuição volumétrica dos eritrócitos4. O médico deve procurar distinguir uma eritrocitose absoluta de outra apenas relativa, devida à redução do volume plasmático. Na policitemia vera1, ao contrário da eritrocitose hipóxica, por exemplo, a saturação de oxigênio arterial é normal. Devem ser feitas também determinações da massa eritrocitária e do volume plasmático. Se necessário, pode ser feito um mielograma31 ou biópsia32 de medula33. O nível plasmático de eritropoetina34 é um exame importante para o diagnóstico29 diferencial de casos de eritrocitose isolada (com leucócitos30 e plaquetas5 normais), porque um nível elevado dela exclui a da policitemia vera1. Outros diagnósticos diferenciais têm de ser estabelecidos com a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), eritrocitose fisiológica11, neoplasias35, rim36 policístico, fístula37 arteriovenosa, cardiopatia congênita38 e outras síndromes proliferativas da medula33.

Como o médico trata a policitemia vera1?

O tratamento da policitemia10 inclui flebotomias39 terapêuticas, visando diminuir o número de hemácias40 circulantes ou quimioterapia41, visando diminuir a produção das células2. No caso das policitemias secundárias, as doenças desencadeantes devem ser adequadamente tratadas.

Como evolui a policitemia vera1?

Depois do diagnóstico29 de policitemia vera1, a taxa de sobrevida42 é, em média, de 9 a 14 anos.

A morte por policitemia vera1 ocorre, geralmente, devido à trombose28, leucemia43 ou hemorragia44.

Quais são as possíveis complicações da policitemia vera1?

A policitemia vera1 pode complicar-se com hiperuricemia (excesso de ácido úrico no sangue45) e formação de cálculos renais urêmicos.

ABCMED, 2014. Como é a policitemia vera?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/547002/como+e+a+policitemia+vera.htm>. Acesso em: 16 jul. 2018.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Policitemia vera: Distúrbio mieloproliferativo crônico, devido à multiplicação anormal de células progenitoras hematopoiéticas, que resulta na superprodução de células sanguíneas tais como eritrócitos, plaquetas e alguns leucócitos. Isto impede que as células-mãe desempenhem suas funções corretamente.
2 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
3 Glóbulos Sanguíneos: Células encontradas no líquido corpóreo circulando por toda parte do SISTEMA CARDIOVASCULAR.
4 Eritrócitos: Células vermelhas do sangue. Os eritrócitos maduros são anucleados, têm forma de disco bicôncavo e contêm HEMOGLOBINA, cuja função é transportar OXIGÊNIO. Sinônimos: Corpúsculos Sanguíneos Vermelhos; Corpúsculos Vermelhos Sanguíneos; Corpúsculos Vermelhos do Sangue; Glóbulos Vermelhos; Hemácias
5 Plaquetas: Elemento do sangue (não é uma célula porque não apresenta núcleo) produzido na medula óssea, cuja principal função é participar da coagulação do sangue através da formação de conglomerados que tamponam o escape do sangue por uma lesão em um vaso sangüíneo.
6 Granulócitos: Leucócitos que apresentam muitos grânulos no citoplasma. São divididos em três grupos, conforme as características (neutrofílicas, eosinofílicas e basofílicas) de coloração destes grânulos. São granulócitos maduros os NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS e BASÓFILOS.
7 Capilares: Minúsculos vasos que conectam as arteríolas e vênulas.
8 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
9 Vasculares: Relativo aos vasos sanguíneos do organismo.
10 Policitemia: Alteração sanguínea caracterizada por grande aumento da quantidade de hemácias circulantes.
11 Fisiológica: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
12 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
13 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
14 Sinal: 1. É uma alteração percebida ou medida por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida. 2. Som ou gesto que indica algo, indício. 3. Dinheiro que se dá para garantir um contrato.
15 Hematócrito: Exame de laboratório que expressa a concentração de glóbulos vermelhos no sangue.
16 Hemoglobina: Proteína encarregada de transportar o oxigênio desde os pulmões até os tecidos do corpo. Encontra-se em altas concentrações nos glóbulos vermelhos.
17 Esplenomegalia: Aumento tamanho do baço acima dos limites normais
18 Vertigens: O termo vem do latim “vertere” e quer dizer rodar. A definição clássica de vertigem é alucinação do movimento. O indivíduo vê os objetos do ambiente rodarem ao seu redor ou seu corpo rodar em relação ao ambiente.
19 Cefaléias: Sinônimo de dor de cabeça. Este termo engloba todas as dores de cabeça existentes, ou seja, enxaqueca ou migrânea, cefaléia ou dor de cabeça tensional, cefaléia cervicogênica, cefaléia em pontada, cefaléia secundária a sinusite, etc... são tipos dentro do grupo das cefaléias ou dores de cabeça. A cefaléia tipo tensional é a mais comum (acomete 78% da população), seguida da enxaqueca ou migrânea (16% da população).
20 Hipertensão: Condição presente quando o sangue flui através dos vasos com força maior que a normal. Também chamada de pressão alta. Hipertensão pode causar esforço cardíaco, dano aos vasos sangüíneos e aumento do risco de um ataque cardíaco, derrame ou acidente vascular cerebral, além de problemas renais e morte.
21 Olhos:
22 Derrame: Conhecido popularmente como derrame cerebral, o acidente vascular cerebral (AVC) ou encefálico é uma doença que consiste na interrupção súbita do suprimento de sangue com oxigênio e nutrientes para o cérebro, lesando células nervosas, o que pode resultar em graves conseqüências, como inabilidade para falar ou mover partes do corpo. Há dois tipos de derrame, o isquêmico e o hemorrágico.
23 Mesentéricos: Relativo ao mesentério, ou seja, na anatomia geral o mesentério é uma dobra do peritônio que une o intestino delgado à parede posterior do abdome.
24 Cabeça:
25 Sudorese: Suor excessivo
26 Prurido: 1.    Na dermatologia, o prurido significa uma sensação incômoda na pele ou nas mucosas que leva a coçar, devido à liberação pelo organismo de substâncias químicas, como a histamina, que irritam algum nervo periférico. 2.    Comichão, coceira. 3.    No sentido figurado, prurido é um estado de hesitação ou dor na consciência; escrúpulo, preocupação, pudor. Também pode significar um forte desejo, impaciência, inquietação.
27 Hemorragias: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
28 Trombose: Formação de trombos no interior de um vaso sanguíneo. Pode ser venosa ou arterial e produz diferentes sintomas segundo os territórios afetados. A trombose de uma artéria coronariana pode produzir um infarto do miocárdio.
29 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
30 Leucócitos: Células sangüíneas brancas. Compreendem tanto os leucócitos granulócitos (BASÓFILOS, EOSINÓFILOS e NEUTRÓFILOS) como os não granulócitos (LINFÓCITOS e MONÓCITOS). Sinônimos: Células Brancas do Sangue; Corpúsculos Sanguíneos Brancos; Corpúsculos Brancos Sanguíneos; Corpúsculos Brancos do Sangue; Células Sanguíneas Brancas
31 Mielograma: Exame para avaliação da medula óssea.
32 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
33 Medula: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
34 Eritropoetina: É uma glicoproteína que controla a eritropoiese, ou seja, a produção de células vermelhas do sangue.
35 Neoplasias: Termo que denomina um conjunto de doenças caracterizadas pelo crescimento anormal e em certas situações pela invasão de órgãos à distância (metástases). As neoplasias mais frequentes são as de mama, cólon, pele e pulmões.
36 Rim: Os rins são órgãos em forma de feijão que filtram o sangue e formam a urina. Os rins são localizados na região posterior do abdômen, um de cada lado da coluna vertebral.
37 Fístula: Comunicação anormal entre dois órgãos ou duas seções de um mesmo órgão entre si ou com a superfície. Possui um conduto de paredes próprias.
38 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
39 Flebotomias: Incisões (cortes) ou sangrias venosas.
40 Hemácias: Também chamadas de glóbulos vermelhos, eritrócitos ou células vermelhas. São produzidas no interior dos ossos a partir de células da medula óssea vermelha e estão presentes no sangue em número de cerca de 4,5 a 6,5 milhões por milímetro cúbico, em condições normais.
41 Quimioterapia: Método que utiliza compostos químicos, chamados quimioterápicos, no tratamento de doenças causadas por agentes biológicos. Quando aplicada ao câncer, a quimioterapia é chamada de quimioterapia antineoplásica ou quimioterapia antiblástica.
42 Sobrevida: Prolongamento da vida além de certo limite; prolongamento da existência além da morte, vida futura.
43 Leucemia: Doença maligna caracterizada pela proliferação anormal de elementos celulares que originam os glóbulos brancos (leucócitos). Como resultado, produz-se a substituição do tecido normal por células cancerosas, com conseqüente diminuição da capacidade imunológica, anemia, distúrbios da função plaquetária, etc.
44 Hemorragia: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
45 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
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