Síndromes mielodisplásicas

O que são síndromes mielodisplásicas?

Síndromes mielodisplásicas referem-se a um grupo heterogêneo de neoplasias¹ das células² precursoras das células sanguíneas³, caracterizadas por um aumento na quantidade das células² imaturas. Elas têm um risco de 20 a 30% de se transformarem em uma enfermidade maligna, a leucemia⁴ mieloide aguda. As mielodisplasias podem ser alterações celulares primárias ou serem secundárias a uma condição médica que agrida a medula espinhal⁵.

Quais são as causas das síndromes mielodisplásicas?

As mielodisplasias primárias, que são a maior parte dos casos, são aquelas que surgem sem que se conheça os motivos. As secundárias são consequência de uma outra condição como, por exemplo, uma quimioterapia⁶ ou uma irradiação. Os trabalhadores expostos ao tabaco, pesticidas, hidrocarboneto, benzenos, chumbo ou mercúrio estão em maior risco de desenvolver a doença do que a população em geral.

Qual é o mecanismo fisiológico⁷ das síndromes mielodisplásicas?

A medula óssea⁸ é a responsável pela fabricação dos componentes do sangue⁹: glóbulos vermelhos (responsáveis pelo transporte de oxigênio) e brancos (responsáveis pelas defesas imunológicas do organismo) do sangue⁹, bem como das plaquetas¹⁰ (responsáveis, em parte, pela coagulação¹¹ do sangue⁹).

As células-tronco¹² é que dão origem a estes componentes. Normalmente, essas células² nascem e amadurecem na medula óssea⁸ e são lançadas na corrente sanguínea somente quando já estão maduras e aptas para desempenhar suas funções. Quando há problemas na produção e/ou amadurecimento delas, surge a mielodisplasia. A medula¹³, então, fica superpovoada de células² jovens (chamadas blastos), incapazes de exercerem corretamente suas funções, comprometendo a produção de células² saudáveis.

Quais são as principais características clínicas das síndromes mielodisplásicas?

As mielodisplasias são mais comuns em pessoas acima dos 60 anos, mas também podem ser encontradas em crianças, embora muito raramente. Mesmo considerando-se todas as faixas etárias elas incidem apenas em 4 de cada 100.000 pessoas em cada ano, predominando no sexo masculino sobre o feminino.

Os sintomas¹⁴ mais comuns de uma síndrome¹⁵ mielodisplásica incluem cansaço fácil, dores no peito¹⁶, maior susceptibilidade¹⁷ a infecções¹⁸, tendência a sangramentos, vertigens¹⁹, náuseas²⁰, perda de apetite e do prazer sexual. Em alguns casos, a doença pode evoluir para uma leucemia⁴ mieloide aguda, situação em que a medula¹³ para completamente de produzir células² saudáveis.

Como o médico diagnostica as síndromes mielodisplásicas?

Se os dados médicos coduzirem à supeita de síndrome¹⁵ mielodisplásica, o médico deverá pedir um exame de sangue⁹ que se caracterizará por leucopenia²¹, anemia²², trombocitopenia²³ (baixa contagem de glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas¹⁰, respectivamente) e células² com núcleos anormalmente grandes e de formas também anômalas, além de outras possíveis anormalidades.

O mielograma²⁴, um exame microscópico²⁵ de uma amostra da medula óssea⁸, geralmente é hipercelular, mas pode também ser hipocelular. A displasia²⁶ pode afetar as três linhagens celulares na medula óssea⁸, a série branca, a série vermelha e a série plaquetária.

Saiba mais sobre "Leucopenia²¹", "Plaquetas¹⁰ baixas" e "Anemias".

Como o médico trata as síndromes mielodisplásicas?

O tratamento tanto envolve cuidados paliativos²⁷, como tratamentos curativos. Os primeiros envolvem produtos sanguíneos e fatores de crescimento hematopoieticos que preparam para os tratamentos curativos, mais invasivos e agressivos, como o transplante de medula¹³.

Como evoluem as síndromes mielodisplásicas?

A sobrevida²⁸ média das pessoas acometidas por uma síndrome¹⁵ mielodisplásica é de aproximadamente 3 anos. Afora o risco representado pela leucemia⁴ mieloide aguda, a maioria das mortes ocorre devido a sangramentos e infecções¹⁸.

No entanto, existe uma classificação da Organização Mundial de saúde²⁹ (OMS) para os sete diferentes tipos existentes de síndromes mielodisplásicas. Dentro desses tipos, alguns apresentam melhor prognóstico³⁰ como, por exemplo, a Citopenia Refratária com Displasia²⁶ Unilinhagem (CRDU). Os pacientes acometidos por este tipo de síndrome¹⁵ mielodisplásica raramente progridem para a leucemia⁴ mieloide aguda e podem viver por muito tempo.