Esferocitose
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O que são esferócitos1?
Esferócitos1 são eritrócitos2 (glóbulos vermelhos do sangue3) de forma esférica que perderam a forma bicôncava característica dos glóbulos vermelhos normais (hemácias4) devido a danos na membrana celular5. Essas membranas anormais levam os glóbulos vermelhos à forma de uma esfera e à decomposição prematura dessas células6.
Os eritrócitos2 transformados em esferócitos1 são menores, redondos e mais frágeis que os glóbulos vermelhos normais. A forma redonda faz com que eles fiquem presos no baço7 com mais facilidade e se decomponham mais rapidamente que o normal dentro deste órgão.
O que é esferocitose?
A esferocitose nem sempre é uma doença em si mesma, mas a manifestação de doenças subjacentes. É uma condição herdada ou adquirida que causa uma anormalidade na membrana das hemácias4, transformando-as em esferócitos1, ou seja, glóbulos vermelhos em forma de esfera, em vez de sua forma normal, de disco.
A esferocitose hereditária e a anemia hemolítica8 autoimune9 são caracterizadas por terem apenas esferócitos1 como glóbulos vermelhos.
Quais são as causas da esferocitose?
A esferocitose é encontrada em algum grau em todas as anemias hemolíticas e em anemias hemolíticas mediadas imunologicamente, mas se refere mais frequentemente à esferocitose hereditária.
Na esferocitose não hereditária, o hemograma completo pode mostrar um aumento da produção de glóbulos vermelhos e diminuição da hemoglobina10 total e da percentagem de glóbulos vermelhos na composição do sangue3.
A esferocitose acontece, entre outras condições, na anemia hemolítica8 autoimune9, reações transfusionais hemolíticas agudas e tardias, doenças hemolíticas do recém-nascido ABO ou Rh, esferocitose hereditária, infusão intravenosa de água ou afogamento e mordida de cobra.
Saiba mais sobre "Anemias", "Anemia hemolítica8" e "Anemia11 por deficiência de ferro".
Qual é o mecanismo fisiológico12 da esferocitose?
A alteração na membrana celular5 leva a uma maior "tensão" dessa membrana e, consequentemente, a uma maior fragilidade osmótica13 da célula14. Os glóbulos vermelhos disformes dos esferócitos1 são confundidos pelo baço7 com glóbulos vermelhos normais velhos ou danificados, normalmente destruídos por ele e, portanto, os decompõem precocemente, causando uma situação em que o corpo destrói seu próprio suprimento de sangue3 (auto-hemólise15).
A esferocitose é devida a um defeito molecular em uma ou mais das proteínas16 do citoesqueleto de células6 vermelhas do sangue3, fazendo a célula14 sanguínea contrair-se em uma esfera. Embora os esferócitos1 tenham uma área de superfície menor, eles funcionam adequadamente para manter fontes de oxigênio saudáveis, embora tenham uma alta fragilidade e sejam mais propensos à degradação.
Quais são as principais características clínicas da esferocitose?
Os sinais17 e sintomas18 da esferocitose incluem icterícia19, palidez, falta de ar, fadiga20, fraqueza, irritabilidade e mau humor em crianças, anemia hemolítica8 e cálculos biliares.
Como o médico diagnostica a esferocitose?
A esferocitose pode ser diagnosticada em testes de sangue3 periférico ao exibirem glóbulos vermelhos esféricos em vez de bicôncavos, como seria esperado. Como os glóbulos vermelhos são mais propensos à lise21 (destruição), haverá aumento da fragilidade osmótica13 no teste de lise21 com glicerol acidificado.
Como o médico trata a esferocitose?
O tratamento da esferocitose varia, dependendo da sua causa.
No caso de esferocitose hereditária não há cura atual para o defeito genético que causa a condição e o gerenciamento se concentra em intervenções que limitam a gravidade da doença.
Na esferocitose não hereditária, os sintomas18 agudos de anemia11 e hiperbilirrubinemia indicam tratamento com transfusões ou trocas de sangue3 e os sintomas18 crônicos de anemia11 e baço7 aumentado indicam suplementação22 dietética de ácido fólico e esplenectomia (remoção cirúrgica do baço7). Contudo, a esplenectomia só é indicada para casos moderados a graves, e não para casos leves.
A opção de uma esplenectomia apenas parcial pode ser considerada no interesse de preservar a função imunológica do órgão. As pesquisas sobre os resultados dessa prática atualmente são limitadas, mas favoráveis. A remoção cirúrgica da vesícula biliar23 também pode ser necessária.
Como prevenir a esferocitose?
Não há como prevenir a esferocitose hereditária. No entanto, a triagem regular de pessoas com alto risco pode prevenir o risco de complicações da doença com o tratamento precoce.
Leia sobre "Transfusões de sangue3", "Esplenectomia" e "Retirada cirúrgica da vesícula biliar23".
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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