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Síndrome de Devic

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O que é síndrome1 de Devic?

A síndrome1 de Devic, também conhecida como doença de Devic ou neuromielite óptica, é uma condição imunológica heterogênea que consiste na inflamação2 e desmielinização do sistema nervoso3, acometendo principalmente a medula espinhal4 e os nervos ópticos.

Quais são as causas da síndrome1 de Devic?

A etiologia5 da síndrome1 de Devic ainda é incerta, no entanto, acredita-se que exista o envolvimento de um mecanismo imunológico em que esse sistema ataca os nervos ópticos e a medula espinhal4.

A doença de Devic tem sido também associada a muitas doenças sistêmicas, com base em outras comorbidades6. Alguns pesquisadores mostraram uma possível associação com a tuberculose7 e outros com a encefalomielite aguda disseminada, por exemplo. O processo de desmielinização é secundário e pode estar ligado a diferentes fatores.

Saiba mais sobre "Tuberculose7 pulmonar" e "Cura da tuberculose7".

Qual é o mecanismo fisiológico8 da síndrome1 de Devic?

A doença de Devic é semelhante à esclerose múltipla9, na medida em que o sistema imunológico10 do corpo ataca as células nervosas11 circundantes da mielina12. Mas, diferente dela, os ataques são causados pelos anticorpos13 chamados NMO e não pelas células14 T do sistema imunológico10.

Esses anticorpos13 têm como alvo uma proteína localizada nas membranas celulares. No cérebro15, essa proteína é encontrada nas células14 que circundam a barreira hematoencefálica que permite que os anticorpos13 possam cruzá-la, mas a maioria das pesquisas sobre a patologia16 da doença de Devic tem se concentrado na medula espinhal4.

Os danos podem variar de desmielinização inflamatória a danos necróticos das substâncias branca e cinzenta. As lesões17 inflamatórias na doença de Devic foram classificadas como desmielinização mediada pelo complemento, mas diferem das lesões17 da esclerose múltipla9 em sua distribuição perivascular proeminente. Portanto, o padrão de inflamação2 é frequentemente bem distinto daquele observado na esclerose múltipla9.

Quais são as principais características clínicas da síndrome1 de Devic?

Os pacientes podem sofrer ataques agudos ao sistema nervoso central18 ou aos nervos óticos ao mesmo tempo ou em momentos diferentes. Até recentemente, a doença de Devic era considerada um tipo de esclerose múltipla9, mas pesquisas recentes sugerem que ela é provavelmente uma doença diferente, na qual há um ataque imune específico.

Embora as inflamações19 da síndrome1 de Devic também possam afetar o cérebro15, as lesões17 são diferentes daquelas observadas na esclerose múltipla9. As lesões17 da medula espinhal4 levam a graus variados de fraqueza ou paralisia20 nas pernas ou nos braços, perda de sensibilidade, incluindo problemas da visão21, inclusive cegueira, e/ou disfunção da bexiga22 e do intestino.

Leia sobre "Esclerose múltipla9" e "Deficiência visual".

Como o médico diagnostica a síndrome1 de Devic?

Além do relato dos sintomas23 característicos (neurite24 óptica e mielite25 aguda) e do exame físico, o médico pode se valer de imagens da ressonância magnética26, que mostrará a inflamação2 da medula espinhal4. Na esclerose múltipla9, os achados de inflamação2 tendem a ser em um segmento curto na medula espinhal4, mas na doença de Devic a ressonância magnética26 do cérebro15 pode estar normal ou apresentar alterações relativamente leves. A ressonância nuclear magnética do nervo óptico pode mostrar áreas de anormalidade.

Outra diferença entre a doença de Devic e a esclerose múltipla9 é que o líquido cefalorraquidiano27 pode mostrar nela um aumento maior nos glóbulos brancos do que na esclerose múltipla9. Além disso, os pacientes com síndrome1 de Devic podem mostrar a presença de neutrófilos28, o que não é normalmente observado na esclerose múltipla9. Um teste específico de sangue29 é positivo em 70% dos pacientes com doença de Devic e, em geral, é negativo em pacientes com esclerose múltipla9.

Como o médico trata a síndrome1 de Devic?

Ainda não há um tratamento firmemente estabelecido para a doença de Devic, mas os sintomas23 podem ser aliviados. O tratamento para um ataque agudo30 de Devic começa com esteroides intravenosos e é seguido por esteroides orais. Se os esteroides não forem eficazes, um tratamento de plasmaferese é frequentemente usado. Esta terapia limpa os anticorpos13 do sangue29, fazendo-os circular através de uma máquina, semelhante à de diálise31 renal32.

A longo prazo, o tratamento pode incluir, além dos esteroides, medicamentos imunossupressores, quimioterapêuticos e outros. A doença de Devic parece não responder aos medicamentos normalmente usados para a esclerose múltipla9.

Como evolui a síndrome1 de Devic?

Normalmente, algumas melhoras de um ataque agudo30 aparecem em algumas semanas, mas sinais33 residuais podem persistir por mais tempo. A doença pode ser monofásica e apresentar um único episódio com remissão permanente. No entanto, pelo menos 85% dos pacientes têm uma forma recidivante34 da doença com ataques repetidos de mielite25 e/ou neurite24 óptica.

Em pacientes com a forma monofásica, a mielite25 e a neurite24 ocorrem simultaneamente ou com dias de diferença um do outro. Por outro lado, os pacientes com a forma recidivante34 são mais propensos a ter semanas ou meses entre os ataques iniciais e a ter uma melhor recuperação motora após o evento inicial de mielite25 transversa. As recidivas35 ocorrem precocemente, com cerca de 55% dos pacientes tendo uma recaída no primeiro ano e 90% nos primeiros cinco anos.

Aproximadamente 20% dos pacientes com doença monofásica têm perda visual permanente e 30% têm paralisia20 permanente em uma ou ambas as pernas. O espectro de melhora da doença de Devic vem aumentando devido a melhores critérios diagnósticos e novas opções de tratamento.

Veja mais sobre "Doenças degenerativas36", "Esclerose37 Lateral Amiotrófica" e "Corticoides".

 

ABCMED, 2018. Síndrome de Devic. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1318598/sindrome+de+devic.htm>. Acesso em: 19 ago. 2018.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Inflamação: Conjunto de processos que se desenvolvem em um tecido em resposta a uma agressão externa. Incluem fenômenos vasculares como vasodilatação, edema, desencadeamento da resposta imunológica, ativação do sistema de coagulação, etc.Quando se produz em um tecido superficial (pele, tecido celular subcutâneo) pode apresentar tumefação, aumento da temperatura local, coloração avermelhada e dor (tétrade de Celso, o cientista que primeiro descreveu as características clínicas da inflamação).
3 Sistema nervoso: O sistema nervoso é dividido em sistema nervoso central (SNC) e o sistema nervoso periférico (SNP). O SNC é formado pelo encéfalo e pela medula espinhal e a porção periférica está constituída pelos nervos cranianos e espinhais, pelos gânglios e pelas terminações nervosas.
4 Medula Espinhal:
5 Etiologia: 1. Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. 2. Estudo das causas das doenças.
6 Comorbidades: Coexistência de transtornos ou doenças.
7 Tuberculose: Doença infecciosa crônica produzida pelo bacilo de Koch (Mycobacterium tuberculosis). Produz doença pulmonar, podendo disseminar-se para qualquer outro órgão. Os sintomas de tuberculose pulmonar consistem em febre, tosse, expectoração, hemoptise, acompanhada de perda de peso e queda do estado geral. Em países em desenvolvimento (como o Brasil) aconselha-se a vacinação com uma cepa atenuada desta bactéria (vacina BCG).
8 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
9 Esclerose múltipla: Doença degenerativa que afeta o sistema nervoso, produzida pela alteração na camada de mielina. Caracteriza-se por alterações sensitivas e de motilidade que evoluem através do tempo produzindo dano neurológico progressivo.
10 Sistema imunológico: Sistema de defesa do organismo contra infecções e outros ataques de micro-organismos que enfraquecem o nosso corpo.
11 Células Nervosas: Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO.
12 Mielina: Bainha, rica em lipídeos e proteínas, que reveste os AXÔNIOS, tanto no sistema nervoso central como no periférico. É um isolante elétrico que permite a condução dos impulsos nervosos de modo mais rápido e energeticamente mais eficiente. É formada pelas membranas de células da glia (CÉLULAS DE SCHWANN no sistema nervoso periférico e OLIGODENDROGLIA no sistema nervoso central). A deterioração desta bainha nas DOENÇAS DESMIELINIZANTES é um sério problema clínico.
13 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
14 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
15 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
16 Patologia: 1. Especialidade médica que estuda as doenças e as alterações que estas provocam no organismo. 2. Qualquer desvio anatômico e/ou fisiológico, em relação à normalidade, que constitua uma doença ou caracterize determinada doença. 3. Por extensão de sentido, é o desvio em relação ao que é próprio ou adequado ou em relação ao que é considerado como o estado normal de uma coisa inanimada ou imaterial.
17 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
18 Sistema Nervoso Central: Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo cérebro, medula espinhal e meninges.
19 Inflamações: Conjunto de processos que se desenvolvem em um tecido em resposta a uma agressão externa. Incluem fenômenos vasculares como vasodilatação, edema, desencadeamento da resposta imunológica, ativação do sistema de coagulação, etc. Quando se produz em um tecido superficial (pele, tecido celular subcutâneo) pode apresentar tumefação, aumento da temperatura local, coloração avermelhada e dor (tétrade de Celso, o cientista que primeiro descreveu as características clínicas da inflamação).
20 Paralisia: Perda total da força muscular que produz incapacidade para realizar movimentos nos setores afetados. Pode ser produzida por doença neurológica, muscular, tóxica, metabólica ou ser uma combinação das mesmas.
21 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
22 Bexiga: Órgão cavitário, situado na cavidade pélvica, no qual é armazenada a urina, que é produzida pelos rins. É uma víscera oca caracterizada por sua distensibilidade. Tem a forma de pêra quando está vazia e a forma de bola quando está cheia.
23 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
24 Neurite: Inflamação de um nervo. Pode manifestar-se por neuralgia, déficit sensitivo, formigamentos e/ou diminuição da força muscular, dependendo das características do nervo afetado (sensitivo ou motor). Esta inflamação pode ter causas infecciosas, traumáticas ou metabólicas.
25 Mielite: Doença caracterizada pela inflamação infecciosa ou imunológica da medula espinhal, que se caracteriza pelo surgimento de déficits de força ou sensibilidade de diferentes territórios do corpo dependendo da região da medula que está comprometida.
26 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
27 Líquido cefalorraquidiano: Líquido cefalorraquidiano (LCR), também conhecido como líquor ou fluido cérebro espinhal, é definido como um fluido corporal estéril, incolor, encontrado no espaço subaracnoideo no cérebro e na medula espinhal (entre as meninges aracnoide e pia-máter). Caracteriza-se por ser uma solução salina pura, com baixo teor de proteínas e células, atuando como um amortecedor para o córtex cerebral e a medula espinhal. Possui também a função de fornecer nutrientes para o tecido nervoso e remover resíduos metabólicos do mesmo. É sintetizado pelos plexos coroidais, epitélio ventricular e espaço subaracnoideo em uma taxa de aproximadamente 20 mL/hora. Em recém-nascidos, este líquido é encontrado em um volume que varia entre 10 a 60 mL, enquanto que no adulto fica entre 100 a 150 mL.
28 Neutrófilos: Leucócitos granulares que apresentam um núcleo composto de três a cinco lóbulos conectados por filamenos delgados de cromatina. O citoplasma contém grânulos finos e inconspícuos que coram-se com corantes neutros.
29 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
30 Agudo: Descreve algo que acontece repentinamente e por curto período de tempo. O oposto de crônico.
31 Diálise: Quando os rins estão muito doentes, eles deixam de realizar suas funções, o que pode levar a risco de vida. Nesta situação, é preciso substituir as funções dos rins de alguma maneira, o que pode ser feito realizando-se um transplante renal, ou através da diálise. A diálise é um tipo de tratamento que visa repor as funções dos rins, retirando as substâncias tóxicas e o excesso de água e sais minerais do organismo, estabelecendo assim uma nova situação de equilíbrio. Existem dois tipos de diálise: a hemodiálise e a diálise peritoneal.
32 Renal: Relacionado aos rins. Uma doença renal é uma doença dos rins. Insuficiência renal significa que os rins pararam de funcionar.
33 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
34 Recidivante: Característica da doença que recidiva, que acontece de forma recorrente ou repetitiva.
35 Recidivas: 1. Em medicina, é o reaparecimento de uma doença ou de um sintoma, após período de cura mais ou menos longo; recorrência. 2. Em direito penal, significa recaída na mesma falta, no mesmo crime; reincidência.
36 Degenerativas: Relativas a ou que provocam degeneração.
37 Esclerose: 1. Em geriatria e reumatologia, é o aumento patológico de tecido conjuntivo em um órgão, que ocorre em várias estruturas como nervos, pulmões etc., devido à inflamação crônica ou por razões desconhecidas. 2. Em anatomia botânica, é o enrijecimento das paredes celulares das plantas, por espessamento e/ou pela deposição de lignina. 3. Em fitopatologia, é o endurecimento anormal de um tecido vegetal, especialemnte da polpa dos frutos.
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