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Mastocitose sistêmica

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Mastocitose sistêmica

O que é mastocitose sistêmica?

A mastocitose sistêmica é uma neoplasia1 mieloproliferativa (proliferação de células da medula óssea2), distúrbio que resulta em um número excessivo de mastócitos3 no corpo, incluindo a medula óssea4, pele5, trato gastrointestinal, fígado6 e baço7. Os mastócitos3 normalmente ajudam a proteger contra doenças e auxiliam na cicatrização de feridas, liberando substâncias como a histamina8 e os leucotrienos9.

Quais são as causas da mastocitose sistêmica?

A mastocitose sistêmica se deve a uma mutação genética10. Gatilhos comuns incluem álcool, mudanças de temperatura, alimentos condimentados e certos medicamentos.

Quais são as principais características clínicas da mastocitose sistêmica?

Existem vários tipos de mastocitose sistêmica. Segundo critérios da Organização Mundial da Saúde11 são os seguintes:

  1. Mastocitose sistêmica indolente
  2. Mastocitose sistêmica latente
  3. Mastocitose sistêmica com neoplasia1 hematológica associada
  4. Mastocitose sistêmica agressiva
  5. Leucemia12 de mastócitos3
  6. Sarcoma13 de mastócitos3

A forma mais comum é a mastocitose sistêmica indolente, que progride lentamente. A segunda forma mais comum é a mastocitose sistêmica associada a um segundo distúrbio sanguíneo. Outro tipo, mastocitose sistêmica agressiva, desenvolve-se rapidamente e está frequentemente associado a danos nos órgãos. A leucemia12 de mastócitos3 e o sarcoma13 de mastócitos3 são formas extremamente raras de mastocitose sistêmica.

Quando ativados, os mastócitos3 liberam substâncias que podem sobrecarregar o corpo e resultam em sinais14 e sintomas15 como rubor, coceira, batimento cardíaco acelerado, cólicas16 abdominais, tontura17 ou mesmo perda de consciência.

Manifestações de mastocitose sistêmica podem incluir anemia18 e coagulopatia; sintomas15 gastrointestinais como dor abdominal, diarreia19, náusea20 e vômito21; sintomas15 e sinais14 da doença do refluxo gastroesofágico22; prurido23 e rubor; e reação anafilactoide24. As descobertas no exame físico podem incluir sinais14 de anemia18, hepatomegalia25, esplenomegalia26, linfadenopatia, urticária27 e, raramente, osteólise e fraturas patológicas.

Leia sobre "Anemias", "Coagulopatias", "Leucemias" e "Anafilaxia28".

Como o médico diagnostica a mastocitose sistêmica?

O médico pode diagnosticar mastocitose sistêmica através de exames de sangue29 ou urina30 ou exames de imagem, como radiografias, ultrassonografias e tomografias computadorizadas. Também uma amostra de medula óssea4 obtida por biópsia31 pode ser usada para ser estudada em um laboratório. Esses exames tanto buscam por altos níveis de mastócitos3 como das substâncias que eles liberam.

As descobertas em estudos sanguíneos podem incluir anemia18, trombocitopenia32 e leucocitose33. Alguns pacientes apresentam também eosinofilia34, basofilia, trombocitose35 e monocitose. A medição da triptase sérica ajuda no diagnóstico36.

Os seguintes exames de imagem podem ser necessários para identificar a extensão e o estágio da doença: radiografia gastrointestinal, ultrassonografia37 e tomografia computadorizada38 do fígado6 e baço7 em pacientes com dor abdominal, levantamentos esqueléticos e tomografia computadorizada38 de ossos em pacientes com suspeita de envolvimento ósseo.

Os procedimentos de diagnóstico36 envolvem aspiração e biópsia31 da medula óssea4, procedimentos gastrointestinais, como estudos de bário, endoscopia39 etc., biópsia31 hepática40 e de pele5. Mas, o principal critério diagnóstico36 para a mastocitose sistêmica é a presença de densos infiltrados de mastócitos3 na medula óssea4 ou em outros tecidos não cutâneos.

Os principais critérios de diagnóstico36 podem estar ausentes na doença inicial, mas o diagnóstico36 pode ser feito se forem achados 25% ou mais de mastócitos3 atípicos e níveis de triptase sérica superiores a 20 ng/mL.

Como o médico trata a mastocitose sistêmica?

O tratamento para mastocitose sistêmica pode incluir medicamentos como anti-histamínicos, aspirina e drogas que atuam contra as substâncias liberadas pelos mastócitos3 no corpo. Se a reação alérgica41 for grave, pode ser necessária uma injeção42 de epinefrina. Formas agressivas de mastocitose sistêmica podem precisar de drogas quimioterápicas poderosas para destruir os mastócitos3.

Como evolui em geral a mastocitose sistêmica?

A sobrevida43 média varia de 16,5 anos em pacientes com mastocitose sistêmica indolente e 3,5 anos na mastocitose sistêmica agressiva e 2 meses na leucemia12 mastocitária. A combinação de anemia18, trombocitopenia32, hipoalbuminemia44 e excesso de blastos na medula óssea4 indica um prognóstico45 ruim.

Veja também sobre "Hepatomegalia25", "Esplenomegalia26", "Urticária27" e "Ínguas ou linfadenopatias".

 

Chefes da Equipe de Revisão:

Dr. Alonso Augusto Moreira Filho e Dra. Vandenise Krepker de Oliveira
ABCMED, 2019. Mastocitose sistêmica. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1341488/mastocitose-sistemica.htm>. Acesso em: 18 abr. 2024.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Neoplasia: Termo que denomina um conjunto de doenças caracterizadas pelo crescimento anormal e em certas situações pela invasão de órgãos à distância (metástases). As neoplasias mais frequentes são as de mama, cólon, pele e pulmões.

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2 Células da Medula Óssea: Células contidas na medula óssea, incluindo células adiposas (ver ADIPÓCITOS), CÉLULAS ESTROMAIS, MEGACARIÓCITOS e os precurssores imediatos da maioria das células sangüíneas.

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3 Mastócitos: Células granulares que são encontradas em quase todos os tecidos, muito abundantes na pele e no trato gastrointestinal. Como os BASÓFILOS, os mastócitos contêm grandes quantidades de HISTAMINA e HEPARINA. Ao contrário dos basófilos, os mastócitos permanecem normalmente nos tecidos e não circulam no sangue. Os mastócitos, provenientes das células-tronco da medula óssea, são regulados pelo FATOR DE CÉLULA-TRONCO.

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4 Medula Óssea: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.

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5 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.

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6 Fígado: Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.

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7 Baço:
8 Histamina: Em fisiologia, é uma amina formada a partir do aminoácido histidina e liberada pelas células do sistema imunológico durante reações alérgicas, causando dilatação e maior permeabilidade de pequenos vasos sanguíneos. Ela é a substância responsável pelos sintomas de edema e irritação presentes em alergias.
9 Leucotrienos: É qualquer um dos metabólitos dos ácidos graxos poli-insaturados, especialmente o ácido araquidônico, que atua como mediador em processos alérgicos e inflamatórios.
10 Mutação genética: É uma alteração súbita no genótipo de um indivíduo, sem relação com os ascendentes, mas passível de ser herdada pelos descendentes.
11 Saúde: 1. Estado de equilíbrio dinâmico entre o organismo e o seu ambiente, o qual mantém as características estruturais e funcionais do organismo dentro dos limites normais para sua forma de vida e para a sua fase do ciclo vital. 2. Estado de boa disposição física e psíquica; bem-estar. 3. Brinde, saudação que se faz bebendo à saúde de alguém. 4. Força física; robustez, vigor, energia.
12 Leucemia: Doença maligna caracterizada pela proliferação anormal de elementos celulares que originam os glóbulos brancos (leucócitos). Como resultado, produz-se a substituição do tecido normal por células cancerosas, com conseqüente diminuição da capacidade imunológica, anemia, distúrbios da função plaquetária, etc.
13 Sarcoma: Neoplasia maligna originada de células do tecido conjuntivo. Podem aparecer no tecido adiposo (lipossarcoma), muscular (miossarcoma), ósseo (osteosarcoma), etc.
14 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
15 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
16 Cólicas: Dor aguda, produzida pela dilatação ou contração de uma víscera oca (intestino, vesícula biliar, ureter, etc.). Pode ser de início súbito, com exacerbações e períodos de melhora parcial ou total, nos quais o paciente pode estar sentindo-se bem ou apresentar dor leve.
17 Tontura: O indivíduo tem a sensação de desequilíbrio, de instabilidade, de pisar no vazio, de que vai cair.
18 Anemia: Condição na qual o número de células vermelhas do sangue está abaixo do considerado normal para a idade, resultando em menor oxigenação para as células do organismo.
19 Diarréia: Aumento do volume, freqüência ou quantidade de líquido nas evacuações.Deve ser a manifestação mais freqüente de alteração da absorção ou transporte intestinal de substâncias, alterações estas que em geral são devidas a uma infecção bacteriana ou viral, a toxinas alimentares, etc.
20 Náusea: Vontade de vomitar. Forma parte do mecanismo complexo do vômito e pode ser acompanhada de sudorese, sialorréia (salivação excessiva), vertigem, etc.
21 Vômito: É a expulsão ativa do conteúdo gástrico pela boca. Pode ser classificado como: alimentar, fecalóide, biliar, em jato, pós-prandial. Sinônimo de êmese. Os medicamentos que agem neste sintoma são chamados de antieméticos.
22 Refluxo gastroesofágico: Presença de conteúdo ácido proveniente do estômago na luz esofágica. Como o dito órgão não está adaptado fisiologicamente para suportar a acidez do suco gástrico, pode ser produzida inflamação de sua mucosa (esofagite).
23 Prurido: 1.    Na dermatologia, o prurido significa uma sensação incômoda na pele ou nas mucosas que leva a coçar, devido à liberação pelo organismo de substâncias químicas, como a histamina, que irritam algum nervo periférico. 2.    Comichão, coceira. 3.    No sentido figurado, prurido é um estado de hesitação ou dor na consciência; escrúpulo, preocupação, pudor. Também pode significar um forte desejo, impaciência, inquietação.
24 Anafilactoide: Diz-se de reação semelhante à da anafilaxia, porém sem participação de imunoglobulinas.
25 Hepatomegalia: Aumento anormal do tamanho do fígado.
26 Esplenomegalia: Aumento tamanho do baço acima dos limites normais
27 Urticária: Reação alérgica manifestada na pele como elevações pruriginosas, acompanhadas de vermelhidão da mesma. Pode afetar uma parte ou a totalidade da pele. Em geral é autolimitada e cede em pouco tempo, podendo apresentar períodos de melhora e piora ao longo de vários dias.
28 Anafilaxia: É um tipo de reação alérgica sistêmica aguda. Esta reação ocorre quando a pessoa foi sensibilizada (ou seja, quando o sistema imune foi condicionado a reconhecer uma substância como uma ameaça ao organismo). Na segunda exposição ou nas exposições subseqüentes, ocorre uma reação alérgica. Essa reação é repentina, grave e abrange o corpo todo. O sistema imune libera anticorpos. Os tecidos liberam histamina e outras substâncias. Esse mecanismo causa contrações musculares, constrição das vias respiratórias, dificuldade respiratória, dor abdominal, cãimbras, vômitos e diarréia. A histamina leva à dilatação dos vasos sangüíneos (que abaixa a pressão sangüínea) e o vazamento de líquidos da corrente sangüínea para os tecidos (que reduzem o volume de sangue) o que provoca o choque. Ocorrem com freqüência a urticária e o angioedema - este angioedema pode resultar na obstrução das vias respiratórias. Uma anafilaxia prolongada pode causar arritmia cardíaca.

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29 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
30 Urina: Resíduo líquido produzido pela filtração renal no organismo, estocado na bexiga e expelido pelo ato de urinar.
31 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
32 Trombocitopenia: É a redução do número de plaquetas no sangue. Contrário de trombocitose. Quando a quantidade de plaquetas no sangue é inferior a 150.000/mm³, diz-se que o indivíduo apresenta trombocitopenia (ou plaquetopenia). As pessoas com trombocitopenia apresentam tendência de sofrer hemorragias.
33 Leucocitose: É o aumento no número de glóbulos brancos (leucócitos) no sangue, geralmente maior que 8.000 por mm³. Ocorre em diferentes patologias como em resposta a infecções ou processos inflamatórios. Entretanto, também pode ser o resultado de uma reação normal em certas condições como a gravidez, a menstruação e o exercício muscular.
34 Eosinofilia: Propriedade de se corar facilmente pela eosina. Em patologia, é o aumento anormal de eosinófilos no sangue, característico de alergias e infestações por parasitas. Em patologia, é o acúmulo de eosinófilos em um tecido ou exsudato.
35 Trombocitose: É o número excessivo de plaquetas no sangue. Contrário de trombocitopenia. Quando a quantidade de plaquetas no sangue é superior a 750.000/mm³ (e particularmente acima de 1.000.000/mm³) justifica-se investigação e intervenção médicas. Quanto à origem, pode ser reativa ou primária (provocada por doença mieloproliferativa). Apesar de freqüentemente ser assintomática (particularmente quando se origina como uma reação secundária), pode provocar uma predisposição para a trombose.
36 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
37 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
38 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias†de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
39 Endoscopia: Método no qual se visualiza o interior de órgãos e cavidades corporais por meio de um instrumento óptico iluminado.
40 Hepática: Relativa a ou que forma, constitui ou faz parte do fígado.
41 Reação alérgica: Sensibilidade a uma substância específica, chamada de alérgeno, com a qual se entra em contato por meio da pele, pulmões, deglutição ou injeções.
42 Injeção: Infiltração de medicação ou nutrientes líquidos no corpo através de uma agulha e seringa.
43 Sobrevida: Prolongamento da vida além de certo limite; prolongamento da existência além da morte, vida futura.
44 Hipoalbuminemia: Queda da albumina no sangue.
45 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.

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