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Doença de Coats

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O que é doença de Coats?

A doença de Coats, também conhecida como retinite exsudativa1 ou telangiectasia2 da retina3, é uma doença ocular congênita4, não hereditária, muito rara (1/100.000), crônica e progressiva que pode causar cegueira total ou parcial, caracterizada pelo desenvolvimento anormal de vasos sanguíneos5 atrás da retina3, levando, em alguns casos, ao descolamento da retina3.

A doença de Coats afeta apenas um dos olhos6 na maioria dos casos, podendo também afetar os dois, e ocorre predominantemente em homens jovens.

Saiba mais sobre "Deficiência visual", "Descolamento de retina3" e "Telangiectasia2".

Quais são as causas da doença de Coats?

A etiologia7 da doença de Coats ainda não se encontra totalmente esclarecida. No entanto, descreve-se uma associação desta patologia8 com uma alteração genética. Há ainda relatos de associações da doença de Coats com diferentes síndromes genéticas, enfatizando assim a hipótese do envolvimento de um componente genético. A mais frequente destas associações é a retinopatia pigmentar. Um estudo científico relatou que a doença de Coats está associada também à distrofia9 muscular facio-escápulo-umeral, sendo uma complicação rara dessa distrofia9.

Qual é o mecanismo fisiológico10 da doença de Coats?

Nesta desordem ocorre a dilatação dos vasos sanguíneos5 da retina3, com consequente extravasamento do plasma sanguíneo11 para a porção posterior do olho12. Como resultado, a retina3 fica completamente edemaciada13, podendo, então, haver o descolamento total ou parcial dessa estrutura. A doença de Coats também pode apresentar-se como múltiplos aneurismas dos vasos retinianos, que levam à degeneração14 dessa estrutura ocular.

Acredita-se que a alteração mecânica da doença de Coats resulte da quebra da barreira hemato-retiniana nas células15 endoteliais, resultando em vazamento de hemoderivados contendo cristais de colesterol16 e macrófagos17 carregados de lipídios na retina3 e no espaço sub-retiniano. Com o passar do tempo, o acúmulo desse exsudato18 proteico engrossa a retina3, levando ao descolamento retiniano maciço e exsudativo19.

Quais são as principais características clínicas da doença de Coats?

Em geral, os sintomas20 aparecem na primeira década de vida, mas o início pode variar entre 5 meses e 71 anos. A idade de pico do início da patologia8 está entre 6 e 8 anos de idade.

A doença de Coats em si é indolor. Os sintomas20 começam com visão21 turva, mais pronunciada quando um olho12 é fechado, devido à natureza unilateral da doença. Muitas vezes, o olho12 não afetado irá compensar a perda de visão21 no outro olho12, no entanto, isso resulta em alguma perda de percepção de profundidade e paralaxe (deslocamento aparente de um objeto, quando se muda o ponto de observação).

A deterioração da visão21 pode começar na visão central22 ou periférica, mas é provável que comece na parte superior do campo da visão21. Outros sintomas20 comuns são flashes de luz, conhecidos como fotopsia e moscas volantes (sensação da percepção de moscas voadoras). Também podem ser percebidos no olho12 afetado padrões de cores persistentes, que são o resultado do descolamento da retina3 e de fluidos estranhos que interagem mecanicamente com os fotorreceptores23 localizados na retina3.

De uma forma mais sistemática, os primeiros sinais24 e sintomas20 da doença de Coats normalmente surgem durante a infância e incluem estrabismo25, presença de uma película esbranquiçada atrás da lente do olho26, diminuição da percepção de profundidade e redução da visão21. Com o avanço da doença, podem começar a aparecer outros sintomas20 como coloração avermelhada na íris27, vermelhidão constante do olho12, cataratas e glaucoma28. Na maioria dos casos, estes sintomas20 afetam apenas um olho12, mas também podem surgir em ambos.

Um sinal29 de alerta precoce da doença de Coats é o olho12 amarelo em fotografia, devido à luz refletida nos depósitos de colesterol16!

Como o médico diagnostica a doença de Coats?

No exame de fundo de olho30, os vasos da retina3 aparecem tortuosos e dilatados na doença de Coats precoce, principalmente confinados nas porções periférica e temporal da retina3. Hemorragia31 dos vasos anormais e descolamento maciço da retina3 podem ser observados na doença de Coats moderada a grave.

Estudos de imagem, como ultrassonografia32, tomografia computadorizada33 e ressonância magnética34 podem auxiliar no diagnóstico35. Microscopicamente, a parede dos vasos da retina3 pode estar espessada em alguns casos, enquanto em outros casos a parede pode ser afinada com dilatação irregular do lúmen36. O exsudato18 sub-retiniano consiste em cristais de colesterol16, macrófagos17 carregados de colesterol16 e pigmento, eritrócitos37 e hemossiderina. Uma reação granulomatosa, induzida por esse exsudato18, pode ser observada na retina3. Porções da retina3 podem desenvolver gliose como resposta à lesão38. A doença de Coats pode ter uma apresentação semelhante à do retinoblastoma.

Leia sobre "Catarata39", "Glaucoma28" e "Retinoblastoma".

Como o médico trata a doença de Coats?

Nos estágios iniciais da doença, existem algumas opções de tratamento. Cirurgia a laser ou crioterapia40 (congelamento) podem ser usadas para destruir os vasos sanguíneos5 anormais, interrompendo assim a progressão da doença. No entanto, se os vasos sanguíneos5 com vazamento estiverem agrupados ao redor do nervo óptico, esse tratamento não é recomendado, pois danos acidentais ao próprio nervo podem resultar em cegueira permanente.

Embora a doença de Coats tenda a evoluir para perda visual, ela pode parar de progredir sozinha, temporária ou permanentemente. Casos foram documentados em que a condição se inverte. Entretanto, uma vez que o descolamento total da retina3 ocorre, a perda da visão21 é permanente na maioria dos casos. A remoção do olho12 (enucleação41) é uma opção se surgir dor ou outras complicações.

Como evolui em geral a doença de Coats?

O prognóstico42 visual do olho12 afetado depende do estágio da doença ao ser diagnosticada. Os estágios iniciais apresentam melhor prognóstico42 do que os restantes. A idade do paciente também é importante. Nas fases mais tardias da doença, quando já existe descolamento total da retina3, é possível ver a pupila branca, ter perda de campo visual43 e acuidade visual44 ou apresentar estrabismo25.

Como prevenir a doença de Coats?

Não se conhece nenhuma forma de prevenir esta patologia8. Externamente o olho12 apresenta-se normal, sendo difícil para os familiares e pediatras suspeitarem de alguma alteração retiniana. Exames oftalmológicos preventivos, realizados precocemente (por volta de um ano e meio de idade e aos 7 anos, por exemplo) podem detectar a doença numa fase ainda precoce, quando o tratamento tem melhor resultado.

Quais são as possíveis complicações da doença de Coats?

A doença de Coats resulta em uma perda gradual da visão21. Glaucoma28, atrofia45 e catarata39 também podem se desenvolver secundariamente à doença. Ela normalmente progride lentamente e em estágios avançados é provável que ocorra descolamento de retina3.

Veja também sobre "Fundo de olho30" e "Estrabismo25".

 

ABCMED, 2019. Doença de Coats. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/saude-dos-olhos/1338293/doenca+de+coats.htm>. Acesso em: 25 ago. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Exsudativa: 1. Inerente ou pertencente à exsudação. Ação de exsudar, suar, transpirar. 2. Líquido que, saindo pelos poros da superfície de um vegetal ou de um animal, torna-se espesso ou viscoso nessa superfície.
2 Telangiectasia: Dilatação permanente da parede de um pequeno vaso sanguíneo localizado na derme.
3 Retina: Parte do olho responsável pela formação de imagens. É como uma tela onde se projetam as imagens: retém as imagens e as traduz para o cérebro através de impulsos elétricos enviados pelo nervo óptico. Possui duas partes: a retina periférica e a mácula.
4 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
5 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
6 Olhos:
7 Etiologia: 1. Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. 2. Estudo das causas das doenças.
8 Patologia: 1. Especialidade médica que estuda as doenças e as alterações que estas provocam no organismo. 2. Qualquer desvio anatômico e/ou fisiológico, em relação à normalidade, que constitua uma doença ou caracterize determinada doença. 3. Por extensão de sentido, é o desvio em relação ao que é próprio ou adequado ou em relação ao que é considerado como o estado normal de uma coisa inanimada ou imaterial.
9 Distrofia: 1. Acúmulo de grande quantidade de matéria orgânica, mas poucos nutrientes, em corpos de água, como brejos e pântanos. 2. Na medicina, é qualquer problema de nutrição e o estado de saúde daí decorrente.
10 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
11 Plasma Sanguíneo: Parte que resta do SANGUE, depois que as CÉLULAS SANGÜÍNEAS são removidas por CENTRIFUGAÇÃO (sem COAGULAÇÃO SANGÜÍNEA prévia).
12 Olho: s. m. (fr. oeil; ing. eye). Órgão da visão, constituído pelo globo ocular (V. este termo) e pelos diversos meios que este encerra. Está situado na órbita e ligado ao cérebro pelo nervo óptico. V. ocular, oftalm-. Sinônimos: Olhos
13 Edemaciada: Em que se formou edema ou inchaço.
14 Degeneração: 1. Ato ou efeito de degenerar (-se). 2. Perda ou alteração (no ser vivo) das qualidades de sua espécie; abastardamento. 3. Mudança para um estado pior; decaimento, declínio. 4. No sentido figurado, é o estado de depravação. 5. Degenerescência.
15 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
16 Colesterol: Tipo de gordura produzida pelo fígado e encontrada no sangue, músculos, fígado e outros tecidos. O colesterol é usado pelo corpo para a produção de hormônios esteróides (testosterona, estrógeno, cortisol e progesterona). O excesso de colesterol pode causar depósito de gordura nos vasos sangüíneos. Seus componentes são: HDL-Colesterol: tem efeito protetor para as artérias, é considerado o bom colesterol. LDL-Colesterol: relacionado às doenças cardiovasculares, é o mau colesterol. VLDL-Colesterol: representa os triglicérides (um quinto destes).
17 Macrófagos: É uma célula grande, derivada do monócito do sangue. Ela tem a função de englobar e destruir, por fagocitose, corpos estranhos e volumosos.
18 Exsudato: Líquido com alto teor de proteínas séricas e leucócitos, produzido como reação a danos nos tecidos e vasos sanguíneos.
19 Exsudativo: 1. Inerente ou pertencente à exsudação. Ação de exsudar, suar, transpirar. 2. Líquido que, saindo pelos poros da superfície de um vegetal ou de um animal, torna-se espesso ou viscoso nessa superfície.
20 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
21 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
22 Visão central: Visão central é aquela na qual a imagem cai no centro da retina, em uma área chamada mácula. Esta visão é cheia de detalhes.
23 Fotorreceptores: Células especializadas em detectar e transducir luz.
24 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
25 Estrabismo: Desvio da posição de um ou ambos os globos oculares, secundária a uma alteração no sistema de músculos, tendões e nervos encarregados de dar aos olhos o movimento normal.
26 Lente do Olho: Estrutura transparente e biconvexa do OLHO. Encontra-se dentro de uma cápsula, atrás da ÍRIS e à frente do humor vítreo (CORPO VÍTREO). Está levemente superposta na margem pelos processos ciliares. A adaptação do CORPO CILIAR é crucial para a ACOMODAÇÃO OCULAR.
27 Íris: Membrana arredondada, retrátil, diversamente pigmentada, com um orifício central, a pupila, que se situa na parte anterior do olho, por trás da córnea e à frente do cristalino. A íris é a estrutura que dá a cor ao olho. Ela controla a abertura da pupila, regulando a quantidade de luz que entra no olho.
28 Glaucoma: É quando há aumento da pressão intra-ocular e danos ao nervo óptico decorrentes desse aumento de pressão. Esses danos se expressam no exame de fundo de olho e por alterações no campo de visão.
29 Sinal: 1. É uma alteração percebida ou medida por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida. 2. Som ou gesto que indica algo, indício. 3. Dinheiro que se dá para garantir um contrato.
30 Fundo de olho: Fundoscopia, oftalmoscopia ou exame de fundo de olho é o exame em que se visualizam as estruturas do segmento posterior do olho (cabeça do nervo óptico, retina, vasos retinianos e coroide), dando atenção especialmente a região central da retina, denominada mácula. O principal aparelho utilizado pelo clínico para realização do exame de fundo de olho é o oftalmoscópio direto. O oftalmologista usa o oftalmoscópio indireto e a lâmpada de fenda.
31 Hemorragia: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
32 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
33 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias” de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
34 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
35 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
36 Lúmen: 1. Na anatomia geral, é o mesmo que luz ou espaço. 2. Unidade de fluxo luminoso do Sistema Internacional, definida como fluxo luminoso emitido por uma fonte puntiforme com intensidade uniforme de uma candela, contido num ângulo sólido de um esferorradiano.
37 Eritrócitos: Células vermelhas do sangue. Os eritrócitos maduros são anucleados, têm forma de disco bicôncavo e contêm HEMOGLOBINA, cuja função é transportar OXIGÊNIO. Sinônimos: Corpúsculos Sanguíneos Vermelhos; Corpúsculos Vermelhos Sanguíneos; Corpúsculos Vermelhos do Sangue; Glóbulos Vermelhos; Hemácias
38 Lesão: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
39 Catarata: Opacificação das lentes dos olhos (opacificação do cristalino).
40 Crioterapia: Processo terapêutico baseado em aplicações de gelo, neve carbônica e outros veículos de frio intenso.
41 Enucleação: Retirada de núcleo ou de caroço.
42 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
43 Campo visual: É toda a área que é visível com os olhos fixados em determinado ponto.
44 Acuidade visual: Grau de aptidão do olho para discriminar os detalhes espaciais, ou seja, a capacidade de perceber a forma e o contorno dos objetos.
45 Atrofia: 1. Em biologia, é a falta de desenvolvimento de corpo, órgão, tecido ou membro. 2. Em patologia, é a diminuição de peso e volume de órgão, tecido ou membro por nutrição insuficiente das células ou imobilização. 3. No sentido figurado, é uma debilitação ou perda de alguma faculdade mental ou de um dos sentidos, por exemplo, da memória em idosos.
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