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Retinoblastoma - o que devemos saber?

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O que é retinoblastoma?

O retinoblastoma é um tumor1 maligno da retina2 desenvolvido a partir dos retinoblastos, que são células3 precursoras dos fotorreceptores4. É o tipo mais comum de câncer5 que acomete os olhos6 nas crianças.

Saiba mais sobre "Diagnóstico7 precoce do retinoblastoma".

Quais são as causas do retinoblastoma?

As causas exatas do retinoblastoma ainda não são completamente conhecidas, mas sabe-se que 40% dos casos são hereditários. O retinoblastoma esporádico não hereditário é o mais comum e corresponde a cerca de 60% dos casos. Eles também não têm causa definida. Existem hipóteses não comprovadas de uma ação do vírus8 HPV.

O retinoblastoma ocorre na maior parte dos casos em crianças e representa 3% dos tumores padecidos por menores de quinze anos. A doença pode ser hereditária, mas não é assim em todos os casos. Quando bilaterais, os casos de retinoblastoma são sempre hereditários. Se um dos pais teve este tumor1 na infância, há um risco aumentado de que o filho também o tenha.

Uma teoria, apoiada em algumas evidências, diz que o retinoblastoma é causado por uma mutação9 em um gene do cromossomo10 13. Normalmente, esse gene impede a formação de tumores, mas quando está alterado, as células3 tumorais ficam livres para se desenvolverem e gerarem o retinoblastoma. Essa mutação9 pode ser congênita11, presente desde o nascimento em todas as células3 do corpo da criança, algo que é mais raro; ou esporádica, afetando apenas as células3 da retina2.

Quais são as principais características clínicas do retinoblastoma?

O retinoblastoma pode afetar os dois olhos6 ou apenas um deles. Apesar de ser uma doença rara (cerca de 400 novos casos por ano), o retinoblastoma é bastante agressivo e pode provocar cegueira e até levar o paciente à morte. Um dos sinais12 mais chamativos é um reflexo pupilar branco.

Normalmente, ao direcionar uma luz ao olho13 de uma criança, a pupila parece vermelha devido ao sangue14 nos vasos no fundo do olho13. Esse mesmo efeito pode ser visto em fotografias tomadas de frente. No olho13 com retinoblastoma, a pupila, muitas vezes, se apresenta branca ou rosa. Este sinal15 também pode ser observado pelo médico durante um exame oftalmológico de rotina.

O estrabismo16, na maioria das vezes, é causado por uma fraqueza dos músculos17 que controlam o movimento dos olhos6, mas o retinoblastoma também pode ser uma das causas raras. Sinais12 e sintomas18 menos comuns do retinoblastoma incluem problemas de visão19, dor nos olhos6, vermelhidão da parte branca do olho13, sangramento na parte anterior do olho13, abaulamento20 dos olhos6, a pupila não se contrai quando exposta à luz brilhante e cor diferente de cada íris21.

Muitos destes sinais12 e sintomas18 podem ser provocados por outras condições clínicas. Cabe ao médico diagnosticar a causa exata.

Como o médico trata o retinoblastoma?

Quando diagnosticado precocemente (o que nem sempre acontece), o retinoblastoma é uma doença altamente curável, inclusive com a preservação da visão19 e da vida da criança. O tratamento do retinoblastoma depende de alguns fatores, entre outros:

  1. Acometimento de um ou ambos os olhos6.
  2. Tamanho e localização do tumor1 no olho13.
  3. Possibilidade de preservar a visão19.
  4. Se o tumor1 ainda está confinado ao olho13 ou se está disseminado.

Para as crianças com apenas um olho13 afetado, o tratamento depende da preservação ou não da visão19. Se for avaliado que a chance de salvar a visão19 é muito pequena, o tratamento na maioria das vezes é cirúrgico, com a retirada do olho13. A maioria das crianças com retinoblastoma em ambos os olhos6 são tratadas com quimioterapia22 para reduzir o tumor1, seguida por alguma forma de tratamento local e, possivelmente, radioterapia23.

A cirurgia deve ficar reservada para os tumores mais avançados e para aqueles que não respondem à quimioterapia22 e aos tratamentos locais. Para alguns tumores pequenos, os tratamentos locais podem ser todo o necessário, porém, mais frequentemente, os tumores são maiores ou se situam em áreas de difícil acesso.

Se os tratamentos clínicos não controlarem a doença, pode ser necessária cirurgia para retirada do olho13.

Leia mais sobre "Deficiência visual", "Câncer5 infantil", "Quimioterapia22" e "Radioterapia23".

 

ABCMED, 2018. Retinoblastoma - o que devemos saber?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/saude-dos-olhos/1314953/retinoblastoma+o+que+devemos+saber.htm>. Acesso em: 16 set. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Tumor: Termo que literalmente significa massa ou formação de tecido. É utilizado em geral para referir-se a uma formação neoplásica.
2 Retina: Parte do olho responsável pela formação de imagens. É como uma tela onde se projetam as imagens: retém as imagens e as traduz para o cérebro através de impulsos elétricos enviados pelo nervo óptico. Possui duas partes: a retina periférica e a mácula.
3 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
4 Fotorreceptores: Células especializadas em detectar e transducir luz.
5 Câncer: Crescimento anormal de um tecido celular capaz de invadir outros órgãos localmente ou à distância (metástases).
6 Olhos:
7 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
8 Vírus: Pequeno microorganismo capaz de infectar uma célula de um organismo superior e replicar-se utilizando os elementos celulares do hospedeiro. São capazes de causar múltiplas doenças, desde um resfriado comum até a AIDS.
9 Mutação: 1. Ato ou efeito de mudar ou mudar-se. Alteração, modificação, inconstância. Tendência, facilidade para mudar de ideia, atitude etc. 2. Em genética, é uma alteração súbita no genótipo de um indivíduo, sem relação com os ascendentes, mas passível de ser herdada pelos descendentes.
10 Cromossomo: Cromossomos (Kroma=cor, soma=corpo) são filamentos espiralados de cromatina, existente no suco nuclear de todas as células, composto por DNA e proteínas, sendo observável à microscopia de luz durante a divisão celular.
11 Congênita: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
12 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
13 Olho: s. m. (fr. oeil; ing. eye). Órgão da visão, constituído pelo globo ocular (V. este termo) e pelos diversos meios que este encerra. Está situado na órbita e ligado ao cérebro pelo nervo óptico. V. ocular, oftalm-. Sinônimos: Olhos
14 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
15 Sinal: 1. É uma alteração percebida ou medida por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida. 2. Som ou gesto que indica algo, indício. 3. Dinheiro que se dá para garantir um contrato.
16 Estrabismo: Desvio da posição de um ou ambos os globos oculares, secundária a uma alteração no sistema de músculos, tendões e nervos encarregados de dar aos olhos o movimento normal.
17 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
18 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
19 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
20 Abaulamento: 1. Ato, processo ou efeito de abaular. 2. Convexidade que se dá a diversas superfícies (ruas, estradas, coberturas etc.) para facilitar o escoamento de águas pluviais. 3. Em forma de curva, arqueada ou convexa.
21 Íris: Membrana arredondada, retrátil, diversamente pigmentada, com um orifício central, a pupila, que se situa na parte anterior do olho, por trás da córnea e à frente do cristalino. A íris é a estrutura que dá a cor ao olho. Ela controla a abertura da pupila, regulando a quantidade de luz que entra no olho.
22 Quimioterapia: Método que utiliza compostos químicos, chamados quimioterápicos, no tratamento de doenças causadas por agentes biológicos. Quando aplicada ao câncer, a quimioterapia é chamada de quimioterapia antineoplásica ou quimioterapia antiblástica.
23 Radioterapia: Método que utiliza diversos tipos de radiação ionizante para tratamento de doenças oncológicas.
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