Retinoblastoma - o que devemos saber?
O que é retinoblastoma?
O retinoblastoma é um tumor maligno da retina desenvolvido a partir dos retinoblastos, que são células precursoras dos fotorreceptores. É o tipo mais comum de câncer que acomete os olhos nas crianças.
Saiba mais sobre "Diagnóstico precoce do retinoblastoma".
Quais são as causas do retinoblastoma?
As causas exatas do retinoblastoma ainda não são completamente conhecidas, mas sabe-se que 40% dos casos são hereditários. O retinoblastoma esporádico não hereditário é o mais comum e corresponde a cerca de 60% dos casos. Eles também não têm causa definida. Existem hipóteses não comprovadas de uma ação do vírus HPV.
O retinoblastoma ocorre na maior parte dos casos em crianças e representa 3% dos tumores padecidos por menores de quinze anos. A doença pode ser hereditária, mas não é assim em todos os casos. Quando bilaterais, os casos de retinoblastoma são sempre hereditários. Se um dos pais teve este tumor na infância, há um risco aumentado de que o filho também o tenha.
Uma teoria, apoiada em algumas evidências, diz que o retinoblastoma é causado por uma mutação em um gene do cromossomo 13. Normalmente, esse gene impede a formação de tumores, mas quando está alterado, as células tumorais ficam livres para se desenvolverem e gerarem o retinoblastoma. Essa mutação pode ser congênita, presente desde o nascimento em todas as células do corpo da criança, algo que é mais raro; ou esporádica, afetando apenas as células da retina.
Quais são as principais características clínicas do retinoblastoma?
O retinoblastoma pode afetar os dois olhos ou apenas um deles. Apesar de ser uma doença rara (cerca de 400 novos casos por ano), o retinoblastoma é bastante agressivo e pode provocar cegueira e até levar o paciente à morte. Um dos sinais mais chamativos é um reflexo pupilar branco.
Normalmente, ao direcionar uma luz ao olho de uma criança, a pupila parece vermelha devido ao sangue nos vasos no fundo do olho. Esse mesmo efeito pode ser visto em fotografias tomadas de frente. No olho com retinoblastoma, a pupila, muitas vezes, se apresenta branca ou rosa. Este sinal também pode ser observado pelo médico durante um exame oftalmológico de rotina.
O estrabismo, na maioria das vezes, é causado por uma fraqueza dos músculos que controlam o movimento dos olhos, mas o retinoblastoma também pode ser uma das causas raras. Sinais e sintomas menos comuns do retinoblastoma incluem problemas de visão, dor nos olhos, vermelhidão da parte branca do olho, sangramento na parte anterior do olho, abaulamento dos olhos, a pupila não se contrai quando exposta à luz brilhante e cor diferente de cada íris.
Muitos destes sinais e sintomas podem ser provocados por outras condições clínicas. Cabe ao médico diagnosticar a causa exata.
Como o médico trata o retinoblastoma?
Quando diagnosticado precocemente (o que nem sempre acontece), o retinoblastoma é uma doença altamente curável, inclusive com a preservação da visão e da vida da criança. O tratamento do retinoblastoma depende de alguns fatores, entre outros:
- Acometimento de um ou ambos os olhos.
- Tamanho e localização do tumor no olho.
- Possibilidade de preservar a visão.
- Se o tumor ainda está confinado ao olho ou se está disseminado.
Para as crianças com apenas um olho afetado, o tratamento depende da preservação ou não da visão. Se for avaliado que a chance de salvar a visão é muito pequena, o tratamento na maioria das vezes é cirúrgico, com a retirada do olho. A maioria das crianças com retinoblastoma em ambos os olhos são tratadas com quimioterapia para reduzir o tumor, seguida por alguma forma de tratamento local e, possivelmente, radioterapia.
A cirurgia deve ficar reservada para os tumores mais avançados e para aqueles que não respondem à quimioterapia e aos tratamentos locais. Para alguns tumores pequenos, os tratamentos locais podem ser todo o necessário, porém, mais frequentemente, os tumores são maiores ou se situam em áreas de difícil acesso.
Se os tratamentos clínicos não controlarem a doença, pode ser necessária cirurgia para retirada do olho.
Leia mais sobre "Deficiência visual", "Câncer infantil", "Quimioterapia" e "Radioterapia".