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Síndrome Moyamoya: o que é? Quais as causas? E os sintomas? Como são o diagnóstico e o tratamento? Existe prevenção? Como evolui?

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O que é a síndrome1 Moyamoya?

A síndrome1 ou doença Moyamoya é uma condição cerebrovascular rara que predispõe as pessoas afetadas a ataques isquêmicos transitórios ou permanentes, em virtude de uma progressiva estenose2 da artéria carótida interna3 e seus ramos, o que torna também reduzido o fornecimento de sangue4 ao cérebro5, levando a uma carência de oxigênio. O termo "Moyamoya" significa em Japonês algo como “baforada de fumante” e é usado devido à aparência do emaranhado de pequenos vasos que se forma para compensar o bloqueio dos vasos normais.

Como se dá o suprimento sanguíneo normal do cérebro5?

Para entender a síndrome1 Moyamoya é necessário ter uma noção, ainda que sucinta, da circulação6 sanguínea cerebral. A artéria7 carótida é a responsável pela condução de sangue4 ao cérebro5. Trata-se de um tronco arterial8 que parte diretamente da aorta9 e que na altura da laringe10 se divide em dois ramos, um externo e outro interno. O ramo externo irriga a face11 e o couro cabeludo e o interno leva sangue4 para as áreas frontais e laterais do cérebro5. As áreas posteriores do cérebro5 são supridas pelas artérias12 vertebrais. Depois de penetrar no crânio13 a artéria vertebral14 direita e a esquerda se unem para formar a artéria basilar15, a qual se comunica com as artérias12 carotídeas internas para formar o polígono de Willis16, na base do cérebro5.

Quais são as causas da síndrome1 Moyamoya?

A síndrome1 Moyamoya afeta principalmente crianças, mas pode ocorrer também em adultos. A sua causa exata não é conhecida. A herança genética parece desempenhar um papel, especialmente nas pessoas de origem japonesa, mas a síndrome1 costuma estar associada com neurofibromatose, anemia falciforme17, síndrome de Down18, radiação ou radioterapia19 da cabeça20.

Qual é a fisiopatologia21 da síndrome1 Moyamoya?

Na síndrome1 Moyamoya ocorre um estreitamento crônico22 e continuado da artéria carótida interna3. As paredes daquela e de outras artérias12 tornam-se progressivamente espessadas, o que estreita mais e mais a luz delas, podendo chegar eventualmente a um bloqueio completo. Para compensar esse estreitamento o cérebro5 cria muitos pequenos vasos colaterais, os quais, em um angiograma, assumem a aparência de um emaranhado enevoado. Esses vasos colaterais, mais frágeis que os normais, podem se romper e sangrar, causando hemorragias23 no interior do sistema nervoso24. A síndrome1 Moyamoya usualmente afeta os dois lados do cérebro5 e frequentemente é acompanhada por aneurismas.

Quais são os principais sinais25 e sintomas26 da síndrome1 Moyamoya?

A síndrome1 Moyamoya ocorre principalmente em orientais, porém pode ocorrer também em outras etnias, com diferentes graus de severidade. Geralmente os primeiros sintomas26 da síndrome1 Moyamoya são um acidente isquêmico27 ou hemorrágico28 ou um ataque isquêmico27 transitório. Tanto o acidente isquêmico27 quanto o hemorrágico28 podem gerar fraqueza ou dormência29 nos braços e pernas, dificuldades de fala e paralisias afetando um lado do corpo. Outros sintomas26 incluem convulsões, dificuldades cognitivas e de aprendizado e dor de cabeça20. Se um bloqueio circulatório ou sangramento maior ocorrer ele pode deixar sequelas30.

Como o médico diagnostica a síndrome1 Moyamoya?

O diagnóstico31 da síndrome1 Moyamoya deve começar por uma boa história clínica que levante o histórico familiar do paciente e pelo exame físico. O diagnóstico31 por imagens, tais como tomografia computadorizada32, ressonância magnética33, angiograma, Doppler, etc, podem revelar aspectos característicos e mostrar evidências de pequenos acidentes cerebrais.

Como o médico trata a síndrome1 Moyamoya?

Não há medicação capaz de paralisar ou reverter a progressão da síndrome1 Moyamoya. O tratamento deve ser dirigido para reduzir o risco de isquemia34 e para restaurar o fluxo sanguíneo pela criação de novos acessos do sangue4 às áreas afetadas do cérebro5. Para essas finalidades tanto podem ser usados medicamentos como procedimentos cirúrgicos.

Como prevenir a síndrome1 Moyamoya?

Não há como prevenir a síndrome1 Moyamoya.

Com evolui a síndrome1 Moyamoya?

A síndrome1 Moyamoya segue um curso mais ou menos típico, caracterizado pelos seguintes estágios:

  • Estágio I: estreitamento das artérias12 carótidas35 internas.
  • Estágio II: desenvolvimento de vasos colaterais Moyamoya.
  • Estágio III: intensificação dos vasos Moyamoya e maior estreitamento da carótida.
  • Estágio IV: diminuição dos vasos Moyamoya com crescimento de vasos colaterais no couro cabeludo.
  • Estágio V: redução dos vasos Moyamoya em virtude da circulação6 colateral mais significativa e maior estreitamento da carótida interna.
  • Estágio VI: desaparecimento dos vasos Moyamoya, bloqueio completo da carótida interna e surgimento de vasos colaterais importantes no couro cabeludo.

Uma vez iniciado, o processo de bloqueio vascular36 tende a continuar indefinidamente. No entanto, a taxa de mortalidade37 em crianças é de apenas 4,3%, podendo atingir 10% em adultos.

Quais são as complicações possíveis da síndrome1 Moyamoya?

Na medida em que os vasos sanguíneos38 se estreitam e se tornam bloqueados a pessoa pode sofrer uma isquemia34 cerebral.

ABCMED, 2015. Síndrome Moyamoya: o que é? Quais as causas? E os sintomas? Como são o diagnóstico e o tratamento? Existe prevenção? Como evolui?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/743782/sindrome-moyamoya-o-que-e-quais-as-causas-e-os-sintomas-como-sao-o-diagnostico-e-o-tratamento-existe-prevencao-como-evolui.htm>. Acesso em: 20 out. 2020.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Estenose: Estreitamento patológico de um conduto, canal ou orifício.
3 Artéria Carótida Interna: Ramo da artéria carótida primitiva que irriga a parte anterior do cérebro, os olhos e estruturas relacionadas, a face e o nariz.
4 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
5 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
6 Circulação: 1. Ato ou efeito de circular. 2. Facilidade de se mover usando as vias de comunicação; giro, curso, trânsito. 3. Movimento do sangue, fluxo de sangue através dos vasos sanguíneos do corpo e do coração.
7 Artéria: Vaso sangüíneo de grande calibre que leva sangue oxigenado do coração a todas as partes do corpo.
8 Tronco Arterial: Tronco arterial que surge do coração fetal. Durante o desenvolvimento se divide em AORTA e ARTÉRIA PULMONAR.
9 Aorta: Principal artéria do organismo. Surge diretamente do ventrículo esquerdo e através de suas ramificações conduz o sangue a todos os órgãos do corpo.
10 Laringe: É um órgão fibromuscular, situado entre a traqueia e a base da língua que permite a passagem de ar para a traquéia. Consiste em uma série de cartilagens, como a tiroide, a cricóide e a epiglote e três pares de cartilagens: aritnoide, corniculada e cuneiforme, todas elas revestidas de membrana mucosa que são movidas pelos músculos da laringe. As dobras da membrana mucosa dão origem às pregas vocais.
11 Face: Parte anterior da cabeça que inclui a pele, os músculos e as estruturas da fronte, olhos, nariz, boca, bochechas e mandíbula.
12 Artérias: Os vasos que transportam sangue para fora do coração.
13 Crânio: O ESQUELETO da CABEÇA; compreende também os OSSOS FACIAIS e os que recobrem o CÉREBRO. Sinônimos: Calvaria; Calota Craniana
14 Artéria Vertebral: Primeiro ramo da ARTÉRIA SUBCLÁVIA que se distribui para os músculos do PESCOÇO, VÉRTEBRAS, MEDULA ESPINAL, CEREBELO e interior do CÉREBRO.
15 Artéria Basilar: Artéria formada pela união das artérias vertebrais direita e esquerda. Corre da parte inferior para a parte superior da ponte, onde se bifurca em duas artérias cerebrais posteriores.
16 Polígono de Willis: Os sistemas vértebro-basilar (artérias vertebrais) e carotídeo (artérias carótidas internas) são especializados na irrigação do encéfalo. Na base do crânio estas artérias formam um polígono anastomótico, o Polígono de Willis, de onde saem as principais artérias para a vascularização cerebral.
17 Anemia falciforme: Doença hereditária que causa a má formação das hemácias, que assumem forma semelhante a foices (de onde vem o nome da doença), com maior ou menor severidade de acordo com o caso, o que causa deficiência do transporte de gases nos indivíduos que possuem a doença. É comum na África, na Europa Mediterrânea, no Oriente Médio e em certas regiões da Índia.
18 Síndrome de Down: Distúrbio genético causado pela presença de um cromossomo 21 a mais, por isso é também conhecida como “trissomia do 21”. Os portadores desta condição podem apresentar retardo mental, alterações físicas como prega palmar transversa (uma única prega na palma da mão, em vez de duas), pregas nas pálpebras, membros pequenos, tônus muscular pobre e língua protrusa.
19 Radioterapia: Método que utiliza diversos tipos de radiação ionizante para tratamento de doenças oncológicas.
20 Cabeça:
21 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
22 Crônico: Descreve algo que existe por longo período de tempo. O oposto de agudo.
23 Hemorragias: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
24 Sistema nervoso: O sistema nervoso é dividido em sistema nervoso central (SNC) e o sistema nervoso periférico (SNP). O SNC é formado pelo encéfalo e pela medula espinhal e a porção periférica está constituída pelos nervos cranianos e espinhais, pelos gânglios e pelas terminações nervosas.
25 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
26 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
27 Isquêmico: Relativo à ou provocado pela isquemia, que é a diminuição ou suspensão da irrigação sanguínea, numa parte do organismo, ocasionada por obstrução arterial ou por vasoconstrição.
28 Hemorrágico: Relativo à hemorragia, ou seja, ao escoamento de sangue para fora dos vasos sanguíneos.
29 Dormência: 1. Estado ou característica de quem ou do que dorme. 2. No sentido figurado, inércia com relação a se fazer alguma coisa, a se tomar uma atitude, etc., resultando numa abulia ou falta de ação; entorpecimento, estagnação, marasmo. 3. Situação de total repouso; quietação. 4. No sentido figurado, insensibilidade espiritual de um ser diante do mundo. Sensação desagradável caracterizada por perda da sensibilidade e sensação de formigamento, e que geralmente ocorre nas extremidades dos membros. 5. Em biologia, é um período longo de inatividade, com metabolismo reduzido ou suspenso, geralmente associado a condições ambientais desfavoráveis; estivação.
30 Sequelas: 1. Na medicina, é a anomalia consequente a uma moléstia, da qual deriva direta ou indiretamente. 2. Ato ou efeito de seguir. 3. Grupo de pessoas que seguem o interesse de alguém; bando. 4. Efeito de uma causa; consequência, resultado. 5. Ato ou efeito de dar seguimento a algo que foi iniciado; sequência, continuação. 6. Sequência ou cadeia de fatos, coisas, objetos; série, sucessão. 7. Possibilidade de acompanhar a coisa onerada nas mãos de qualquer detentor e exercer sobre ela as prerrogativas de seu direito.
31 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
32 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias” de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
33 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
34 Isquemia: Insuficiência absoluta ou relativa de aporte sanguíneo a um ou vários tecidos. Suas manifestações dependem do tecido comprometido, sendo a mais frequente a isquemia cardíaca, capaz de produzir infartos, isquemia cerebral, produtora de acidentes vasculares cerebrais, etc.
35 Carótidas: Artérias originadas a partir da aorta torácica ou a partir de um dos seus ramos principais, encarregadas de conduzir o maior volume sangüíneo para as estruturas do crânio.Estão dispostas de cada lado do pescoço (carótidas externas), que a seguir ramifica-se em várias artérias e unem-se aos troncos arteriais derivados do circuito cerebral posterior, através dos ramos comunicantes posteriores.
36 Vascular: Relativo aos vasos sanguíneos do organismo.
37 Mortalidade: A taxa de mortalidade ou coeficiente de mortalidade é um dado demográfico do número de óbitos, geralmente para cada mil habitantes em uma dada região, em um determinado período de tempo.
38 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
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Comentários

15/09/2016 - Comentário feito por Giovana
Gostei do artigo. Faz 3 anos que fui diagnostic...
Gostei do artigo. Faz 3 anos que fui diagnosticada com esta doença, tinha 28 anos. No início foi um susto, fiz 2 cirurgias de revascularização. Agora faço angiografia todo ano pra acompanhar a doença. Faço uso de AAS. Sou de Chapecó-SC.

22/02/2016 - Comentário feito por Marlúci
Gostei muito do artigo, fui diagnosticada com m...
Gostei muito do artigo, fui diagnosticada com moyamoya, e meu quadro já esta no estagio V, tive um derrame isquêmico, e após mudar completamente de vida, levar uma vida mais pró-ativa, mais saudável, não tenho mais nenhum sintoma, apenas faço uso continuo de ASS. Estão avaliando ainda uma possível cirurgia para melhorar o fluxo sanguíneo no cérebro, mas tenho uma vida normal na medida do possível. Sou de Joinville-SC

13/10/2015 - Comentário feito por Laene
Gostei muito desse artigo,semana passada meu so...
Gostei muito desse artigo,semana passada meu sobrinho de 7 anos foi diagnosticado com a sindrome de moyamoya,isso nos deixou muito abalados pelo fato de ser uma doença rara e não temos especialista nessa area aqui no Estado do Amapá,pelo visto se trata do primeiro caso no Estado.Mas devido as informações pesquisadas na internet conseguimos olhar o caso com mais esperança,pois sabemos que tem tratamento e ótimos especialistas em outros Estados,agora é corre contra o tempo e a burocracia para que meu sobrinho faça o tratamento fora do Amapá.

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