Síndrome Moyamoya: o que é? Quais as causas? E os sintomas? Como são o diagnóstico e o tratamento? Existe prevenção? Como evolui?

O que é a síndrome¹ Moyamoya?

A síndrome¹ ou doença Moyamoya é uma condição cerebrovascular rara que predispõe as pessoas afetadas a ataques isquêmicos transitórios ou permanentes, em virtude de uma progressiva estenose² da artéria carótida interna³ e seus ramos, o que torna também reduzido o fornecimento de sangue⁴ ao cérebro⁵, levando a uma carência de oxigênio. O termo "Moyamoya" significa em Japonês algo como “baforada de fumante” e é usado devido à aparência do emaranhado de pequenos vasos que se forma para compensar o bloqueio dos vasos normais.

Como se dá o suprimento sanguíneo normal do cérebro⁵?

Para entender a síndrome¹ Moyamoya é necessário ter uma noção, ainda que sucinta, da circulação⁶ sanguínea cerebral. A artéria⁷ carótida é a responsável pela condução de sangue⁴ ao cérebro⁵. Trata-se de um tronco arterial⁸ que parte diretamente da aorta⁹ e que na altura da laringe¹⁰ se divide em dois ramos, um externo e outro interno. O ramo externo irriga a face¹¹ e o couro cabeludo e o interno leva sangue⁴ para as áreas frontais e laterais do cérebro⁵. As áreas posteriores do cérebro⁵ são supridas pelas artérias¹² vertebrais. Depois de penetrar no crânio¹³ a artéria vertebral¹⁴ direita e a esquerda se unem para formar a artéria basilar¹⁵, a qual se comunica com as artérias¹² carotídeas internas para formar o polígono de Willis¹⁶, na base do cérebro⁵.

Quais são as causas da síndrome¹ Moyamoya?

A síndrome¹ Moyamoya afeta principalmente crianças, mas pode ocorrer também em adultos. A sua causa exata não é conhecida. A herança genética parece desempenhar um papel, especialmente nas pessoas de origem japonesa, mas a síndrome¹ costuma estar associada com neurofibromatose, anemia falciforme¹⁷, síndrome de Down¹⁸, radiação ou radioterapia¹⁹ da cabeça²⁰.

Qual é a fisiopatologia²¹ da síndrome¹ Moyamoya?

Na síndrome¹ Moyamoya ocorre um estreitamento crônico²² e continuado da artéria carótida interna³. As paredes daquela e de outras artérias¹² tornam-se progressivamente espessadas, o que estreita mais e mais a luz delas, podendo chegar eventualmente a um bloqueio completo. Para compensar esse estreitamento o cérebro⁵ cria muitos pequenos vasos colaterais, os quais, em um angiograma, assumem a aparência de um emaranhado enevoado. Esses vasos colaterais, mais frágeis que os normais, podem se romper e sangrar, causando hemorragias²³ no interior do sistema nervoso²⁴. A síndrome¹ Moyamoya usualmente afeta os dois lados do cérebro⁵ e frequentemente é acompanhada por aneurismas.

Quais são os principais sinais²⁵ e sintomas²⁶ da síndrome¹ Moyamoya?

A síndrome¹ Moyamoya ocorre principalmente em orientais, porém pode ocorrer também em outras etnias, com diferentes graus de severidade. Geralmente os primeiros sintomas²⁶ da síndrome¹ Moyamoya são um acidente isquêmico²⁷ ou hemorrágico²⁸ ou um ataque isquêmico²⁷ transitório. Tanto o acidente isquêmico²⁷ quanto o hemorrágico²⁸ podem gerar fraqueza ou dormência²⁹ nos braços e pernas, dificuldades de fala e paralisias afetando um lado do corpo. Outros sintomas²⁶ incluem convulsões, dificuldades cognitivas e de aprendizado e dor de cabeça²⁰. Se um bloqueio circulatório ou sangramento maior ocorrer ele pode deixar sequelas³⁰.

Como o médico diagnostica a síndrome¹ Moyamoya?

O diagnóstico³¹ da síndrome¹ Moyamoya deve começar por uma boa história clínica que levante o histórico familiar do paciente e pelo exame físico. O diagnóstico³¹ por imagens, tais como tomografia computadorizada³², ressonância magnética³³, angiograma, Doppler, etc, podem revelar aspectos característicos e mostrar evidências de pequenos acidentes cerebrais.

Como o médico trata a síndrome¹ Moyamoya?

Não há medicação capaz de paralisar ou reverter a progressão da síndrome¹ Moyamoya. O tratamento deve ser dirigido para reduzir o risco de isquemia³⁴ e para restaurar o fluxo sanguíneo pela criação de novos acessos do sangue⁴ às áreas afetadas do cérebro⁵. Para essas finalidades tanto podem ser usados medicamentos como procedimentos cirúrgicos.

Como prevenir a síndrome¹ Moyamoya?

Não há como prevenir a síndrome¹ Moyamoya.

Com evolui a síndrome¹ Moyamoya?

A síndrome¹ Moyamoya segue um curso mais ou menos típico, caracterizado pelos seguintes estágios:

Estágio I: estreitamento das artérias¹² carótidas³⁵ internas.
Estágio II: desenvolvimento de vasos colaterais Moyamoya.
Estágio III: intensificação dos vasos Moyamoya e maior estreitamento da carótida.
Estágio IV: diminuição dos vasos Moyamoya com crescimento de vasos colaterais no couro cabeludo.
Estágio V: redução dos vasos Moyamoya em virtude da circulação⁶ colateral mais significativa e maior estreitamento da carótida interna.
Estágio VI: desaparecimento dos vasos Moyamoya, bloqueio completo da carótida interna e surgimento de vasos colaterais importantes no couro cabeludo.

Uma vez iniciado, o processo de bloqueio vascular³⁶ tende a continuar indefinidamente. No entanto, a taxa de mortalidade³⁷ em crianças é de apenas 4,3%, podendo atingir 10% em adultos.

Quais são as complicações possíveis da síndrome¹ Moyamoya?

Na medida em que os vasos sanguíneos³⁸ se estreitam e se tornam bloqueados a pessoa pode sofrer uma isquemia³⁴ cerebral.