Situs inversus - o que é?

O que é situs inversus?

Situs inversus é uma condição rara (atinge cerca de 0,01% das pessoas) em que alguns ou todos os órgãos ficam localizados no lado oposto em relação ao local onde eles deveriam ser normalmente encontrados, como se fosse uma imagem de espelho.

Fala-se de situs inversus totalis quando todos os órgãos do abdômen e do tórax¹ são invertidos; de situs inversus parcial quando só alguns órgãos do abdômen e tórax¹ são invertidos; de situs inversus abdominal quando todos os órgãos do abdômen são invertidos e de dextrocardia quando apenas o coração² se situa à direita, ao invés de estar do lado esquerdo do peito³. Chama-se situs ambiguous à condição em que o fígado⁴ está localizado na linha média do corpo, o baço⁵ é ausente ou múltiplo e há sinais⁶ de má rotação intestinal.

Em 1643, Marco Severino registrou a dextrocardia pela primeira vez. Também Leonardo da Vinci já fazia referência a essa condição. Mais de um século depois, Matthew Baillie descreveu o situs inversus totalis.

Saiba mais sobre a "Dextrocardia".

Quais são as causas do situs inversus?

Essa assimetria anatômica é estabelecida durante a formação embrionária, especificamente, na rotação dos órgãos. O situs inversus é uma variação genética congênita⁷, porém a genética do situs inversus é complexa. A condição é geneticamente heterogênea e diferentes fatores genéticos podem causar a doença entre pessoas ou famílias diferentes.

Mais comumente a herança foi descrita como autossômica⁸ recessiva, mas também há casos (mais raros) em que ela é autossômica⁸ dominante ou ligada ao cromossomo⁹ X. Se o situs inversus estiver associado a outra síndrome¹⁰ ou condição subjacente, o padrão de hereditariedade¹¹ pode ser o mesmo que o dessa condição subjacente.

Quais são as principais características clínicas do situs inversus?

O situs inversus afeta igualmente ambos os sexos. Em geral, a inversão de órgãos não diminui a expectativa de vida¹² da pessoa, nem prejudica sua qualidade de vida. Algumas pessoas nem sabem que portam o problema, e só acabam descobrindo acidentalmente. Entretanto, até 5% dos indivíduos com diagnóstico¹³ de situs inversus apresenta alguma malformação¹⁴ cardíaca capaz de gerar sintomas¹⁵, das quais a transposição dos grandes vasos é a mais comum.

Embora muitas pessoas afetadas que portam o situs inversus não apresentem sintomas¹⁵ é muito útil conhecer essa condição, porque ela interfere em certos diagnósticos. Por exemplo, se um indivíduo afetado for acometido de apendicite¹⁶, terá dores no lado esquerdo do abdome¹⁷, e não do direito, como seria esperado. Quando o situs inversus ocorre em associação com outras condições, sinais⁶ e sintomas¹⁵ adicionais relacionados a essas condições podem estar presentes.

Leia sobre "Apendicite¹⁶".

Como o médico diagnostica o situs inversus?

A maioria dos casos de situs inversus pode ser identificado por um exame físico completo. Muitas vezes é constatado quando o médico, usando um estetoscópio, ouve sons do lado contrário ao que seriam esperados como, por exemplo, sons do coração² do lado direito do tórax¹, ao invés do lado esquerdo. Para confirmar o diagnóstico¹³ podem ser feitos estudos de imagens radiográficas, ultrassonografia¹⁸, tomografias ou ultrassonografias do tórax¹ e abdome¹⁷ e eletrocardiografia.

Como o médico trata o situs inversus?

Não existe tratamento para o situs inversus. Na maioria das vezes também não há necessidade de tratar a reversão de órgãos, mas desordens ou anormalidades orgânicas específicas associadas podem requerer tratamento. No caso de haver um defeito no coração², por exemplo, ele deve ser tratado como tal por um cardiologista¹⁹. Assim também com qualquer outro órgão.

Como evolui o situs inversus?

Como dito, a reversão de órgãos não diminui a expectativa de vida¹² de uma pessoa nem prejudica sua qualidade de vida. Algumas pessoas nem sabem ser portadoras dessa condição até ela ser diagnosticada por acidente, em um procedimento médico não relacionado a esse fato.

Como prevenir consequências negativas do situs inversus?

As pessoas que saibam ter situs inversus devem informar essa condição a todos os médicos que as atendam. Além de evitar uma desnecessária confusão, isso vai facilitar o diagnóstico¹³ de enfermidades que se apresentam com sintomas¹⁵ específicos, mas que estejam invertidas de lado, como a apendicite¹⁶, por exemplo.

Quais são as complicações possíveis do situs inversus?

Complicações do situs inversus ocorrem com pouca frequência, mas podem incluir doenças cardíacas, complicações pulmonares e problemas com a doação de órgãos, bem como erros diagnósticos de doenças e condições comuns.

Os médicos estimam que no situs inversus há uma discinesia ciliar primária, na qual os cílios²⁰ no interior dos pulmões²¹ que oferecem proteção contra a infecção²² sofrem uma disfunção que prejudica o movimento normal deles. Isso pode levar a infecções²³ respiratórias e maior risco de sinusite²⁴ crônica. O situs inversus também pode gerar dificuldades ou erros diagnósticos, porque os sintomas¹⁵ vão estar do lado "errado".

Veja também sobre "Malformações²⁵ fetais" e "Sinusite²⁴".