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Cranioestenose

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O que é cranioestenose?

Cranioestenose (ou craniossinostose) é um defeito congênito1 no qual uma ou mais das articulações2 fibrosas entre os ossos do crânio3 do bebê (suturas cranianas4) fecham prematuramente, antes que o cérebro5 esteja totalmente formado. O crescimento do cérebro5 continua se processando após esse fechamento, o que dá à cabeça6 da criança uma aparência deformada.

A cranioestenose envolve 1 em cada 2000 nascimentos. A maioria das craniossinostoses envolve a fusão de uma única sutura7 craniana, mas pode envolver mais de uma. A fusão de múltiplas suturas8 é chamada cranioestenose complexa.

Existem vários tipos e denominações de cranioestenoses, de acordo com a sutura7 ou suturas8 envolvidas. A maioria dos casos de cranioestenose complexa está ligada a síndromes genéticas e em geral está incluída em algum tipo de síndrome9 dismórfica.

Os diversos tipos de craniossinostose incluem:

  1. A cranioestenose sagital ou escafocefalia consiste na fusão prematura da sutura7 sagital que vai da frente até a porção posterior, no topo do crânio3. É o tipo mais comum dentre as craniossinostoses.
  2. A cranioestenose coronal é a fusão prematura de uma das suturas8 coronais que vão de cada orelha10 até o topo do crânio3.
  3. A cranioestenose metópica afeta a sutura7 metópica que vai do topo da ponte do nariz11 na linha média da testa até a fontanela12 anterior ou ponto macio e início da sutura7 sagital. A fusão prematura dá à testa uma aparência triangular e alarga a parte de trás da cabeça6, chamada de trigonocefalia.
  4. A cranioestenose lambdoide é um tipo raro de craniossinostose que envolve a sutura7 lambdoide, que corre ao longo da parte posterior da cabeça6.

Quais são as causas da cranioestenose?

Muitas vezes a causa da craniossinostose permanece desconhecida, mas às vezes está relacionada a distúrbios genéticos. Ela, então, faz parte de uma síndrome9 que, além desse, apresenta outros sintomas13 e é chamada cranioestenose sindrômica (síndrome9 de Apert, síndrome9 de Pfeiffer ou síndrome9 de Crouzon).

No entanto, a craniossinostose não sindrômica, que aparece sozinha, é o tipo mais comum e sua causa é desconhecida, embora se pense que seja uma combinação de genes e fatores ambientais.

Qual é o mecanismo fisiológico14 da cranioestenose?

A ossificação do crânio3 ainda não está completada ao final da gestação. O crânio3 do bebê é formado por sete ossos, articulados entre si pelas chamadas suturas cranianas4, feitas de tecido15 fibroso e forte, que mantêm esses ossos aproximados. Essas suturas8 se cruzam nas chamadas fontanelas16 (espaço amolecido entre os ossos do crânio3 dos recém-nascidos), a maior delas localizada no alto do crânio3.

Normalmente, as suturas8 permanecem flexíveis, dando ao cérebro5 do bebê tempo para crescer até que os ossos se fundam, por volta dos 2 anos de idade. Em alguns casos (raros) estas suturas8 se fundem antes da idade prevista, impedindo o crânio3 de crescer normalmente, embora o cérebro5 no seu interior continue seu crescimento normal, o que cria deformidades cranianas.

Quais são as principais características clínicas da cranioestenose?

Os sinais17 de craniossinostose já são visíveis no nascimento, mas se tornam mais aparentes durante os primeiros meses de vida do bebê. Estes podem incluir um crânio3 deformado, fontanela12 desaparecendo no crânio3 do bebê, desenvolvimento de uma crista elevada e rígida ao longo das suturas8 afetadas e crescimento lento ou nulo da cabeça6 enquanto o bebê cresce.

As crianças nascidas com cranioestenose podem ter aparências diferentes, dependendo da sutura7 afetada, uma vez que a fusão prematura de cada uma delas causa uma deformidade diferente no crânio3. Como o crânio3 não pode se expandir perpendicularmente à sutura7 fundida, ele compensa crescendo mais na direção paralela a ela.

Às vezes, o padrão de crescimento resultante fornece o espaço necessário para o cérebro5 em crescimento, mas resulta em uma forma anormal da cabeça6 e em características faciais anormais. Nos casos em que a compensação não fornece espaço suficiente para o cérebro5 em crescimento, a cranioestenose resulta em aumento da pressão intracraniana, levando possivelmente à deficiência visual, prejuízo do sono, dificuldades alimentares ou um comprometimento do desenvolvimento mental combinado a uma redução significativa no QI18, embora em raros casos.

Saiba mais sobre "Hipertensão19 intracraniana", "Deficiência visual" e "Distúrbios do sono".

Como o médico diagnostica a cranioestenose?

Os três principais elementos diagnósticos da cranioestenose são a análise da história médica, exame físico e análise radiográfica. A história médica deve, em qualquer caso, incluir perguntas sobre fatores de risco durante a gravidez20, a história familiar e a presença de sintomas13 de pressão intracraniana elevada.

A tomografia do crânio3 mostrará a sutura7 precocemente fechada, mas deve ser indicada com parcimônia, pois há exposição do sistema nervoso central21 aos raios-X. O diagnóstico22 precoce e a correção adequada são os passos fundamentais do tratamento cirúrgico. Um diagnóstico22 diferencial deve ser estabelecido com a plagiocefalia23 deformacional e a microcefalia24 primária.

Leia sobre "Microcefalia24", "Plagiocefalia23" e "Braquicefalia25".

Como o médico trata a cranioestenose?

O tratamento da craniossinostose envolve cirurgia para corrigir a forma da cabeça6 e permitir o crescimento normal do cérebro5. Isso pode ser conseguido pela excisão da sutura7 fundida e correção das deformidades cranianas associadas a ela. Se a cranioestenose não for corrigida, a deformidade irá progressivamente piorar, não apenas ameaçando o aspecto estético, mas também o aspecto funcional e, por fim, podendo levar à morte.

Isso é especialmente prevalente em condições assimétricas, como a cranioestenose coronal unilateral, com comprometimento da função dos olhos26 e da mandíbula27. Além disso, sinais17 de comprometimento do desenvolvimento nervoso foram observados entre todas as cranioestenoses, embora isso também possa ser causado por um mau desenvolvimento primário do cérebro5 e, portanto, não pode ser evitado pela intervenção cirúrgica.

Como evolui a cranioestenose?

Embora danos neurológicos possam ocorrer em casos graves, a maioria das crianças apresenta desenvolvimento cognitivo28 normal e obtém bons resultados estéticos após a cirurgia. O diagnóstico22 e tratamento precoces são fundamentais.

Quais são as complicações possíveis da cranioestenose?

Se não tratada, a craniossinostose pode causar, por exemplo, deformidades permanentes da cabeça6 e da face29, baixa autoestima e isolamento social. O risco de hipertensão19 intracraniana da cranioestenose simples é pequeno, desde que a sutura7 e a forma da cabeça6 sejam fixadas cirurgicamente.

Mas os bebês30 com craniossinostose complexa, particularmente aqueles com uma síndrome9 subjacente, podem desenvolver pressão aumentada dentro do crânio3 se seus crânios não se expandirem o suficiente para dar lugar ao cérebro5 em crescimento. Se não for tratada precocemente, o aumento da pressão intracraniana pode causar atrasos no desenvolvimento, comprometimento cognitivo28, letargia31 (nenhuma energia ou interesse), cegueira, distúrbios do movimento dos olhos26, convulsões e morte (raras).

Veja também sobre "Edema32 cerebral", "Convulsões", "Nistagmo33" e "Superproteção e o desenvolvimento da criança".

 

ABCMED, 2019. Cranioestenose. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/saude-da-crianca/1335638/cranioestenose.htm>. Acesso em: 19 set. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Congênito: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
2 Articulações:
3 Crânio: O ESQUELETO da CABEÇA; compreende também os OSSOS FACIAIS e os que recobrem o CÉREBRO. Sinônimos: Calvaria; Calota Craniana
4 Suturas Cranianas: Tipo de junturas fibrosas entre os ossos da cabeça.
5 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
6 Cabeça:
7 Sutura: 1. Ato ou efeito de suturar. 2. Costura que une ou junta partes de um objeto. 3. Na anatomia geral, é um tipo de articulação fibrosa, em que os ossos são mantidos juntos por várias camadas de tecido conjuntivo denso; comissura (ocorre apenas entre os ossos do crânio). 4. Na anatomia botânica, é uma linha de espessura variável que se forma na região de fusão dos bordos de um carpelo (ou de dois ou mais carpelos concrescentes). 5. Em cirurgia, ato ou efeito de unir os bordos de um corte, uma ferida, uma incisão, com agulha e linha especial, para promover a cicatrização. 6. Na morfologia zoológica, nos insetos, qualquer sulco externo semelhante a uma linha.
8 Suturas: 1. Ato ou efeito de suturar. 2. Costura que une ou junta partes de um objeto. 3. Na anatomia geral, é um tipo de articulação fibrosa, em que os ossos são mantidos juntos por várias camadas de tecido conjuntivo denso; comissura (ocorre apenas entre os ossos do crânio). 4. Na anatomia botânica, é uma linha de espessura variável que se forma na região de fusão dos bordos de um carpelo (ou de dois ou mais carpelos concrescentes). 5. Em cirurgia, ato ou efeito de unir os bordos de um corte, uma ferida, uma incisão, com agulha e linha especial, para promover a cicatrização. 6. Na morfologia zoológica, nos insetos, qualquer sulco externo semelhante a uma linha.
9 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
10 Orelha: Sistema auditivo e de equilíbrio do corpo. Consiste em três partes
11 Nariz: Estrutura especializada que funciona como um órgão do sentido do olfato e que também pertence ao sistema respiratório; o termo inclui tanto o nariz externo como a cavidade nasal.
12 Fontanela: Na anatomia geral, é um espaço membranoso entre os ossos do crânio que ainda não se encontra ossificado quando do nascimento do bebê; fontículo ou moleira. Na anatomia zoológica, é uma depressão rasa e pálida da cabeça de certos cupins; fenestra.
13 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
14 Fisiológico: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
15 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
16 Fontanelas: Na anatomia geral, são espaços membranosos entre os ossos do crânio que ainda não se encontram ossificados quando do nascimento do bebê; fontículos ou moleiras. Na anatomia zoológica, são depressões rasas e pálidas da cabeça de certos cupins; fenestras.
17 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
18 QI: O QI é utilizado para dimensionar a inteligência humana em relação à faixa etária a que um sujeito pertence. Em 1905, os franceses Alfred Binet e Theodore Simon desenvolveram uma ferramenta para avaliar os potenciais cognitivos dos estudantes, tentando detectar entre eles aqueles que precisavam de um auxílio maior de seus mestres, criando a Escala de Binet-Simon. Outros estudiosos aperfeiçoaram esta metodologia. William Stern foi quem, em 1912, propôs o termo “QI“. O Quociente de Inteligência é a razão entre a Idade Mental e a Cronológica, multiplicada por 100 para se evitar a utilização dos decimais. Seguindo-se este indicador, é possível avaliar se um infante é precoce ou se apresenta algum retardamento no aprendizado. Os que apresentam o quociente em torno de 100 são considerados normais, os acima deste resultado revelam-se precoces e os que alcançam um valor mais inferior (cerca de 70) são classificados como retardados. Uma alta taxa de QI não indica que o indivíduo seja mentalmente são, ou mesmo feliz, e também não avalia outros potenciais e capacidades, tais como as artísticas e as de natureza espiritual. O QI mede bem os talentos linguísticos, os pensamentos lógicos, matemáticos e analíticos, a facilidade de abstração em construções teóricas, o desenvolvimento escolar, o saber acadêmico acumulado ao longo do tempo. Os grandes gênios do passado, avaliados dessa forma, apresentavam uma taxa de aproximadamente 180, o que caracteriza um superdotado.
19 Hipertensão: Condição presente quando o sangue flui através dos vasos com força maior que a normal. Também chamada de pressão alta. Hipertensão pode causar esforço cardíaco, dano aos vasos sangüíneos e aumento do risco de um ataque cardíaco, derrame ou acidente vascular cerebral, além de problemas renais e morte.
20 Gravidez: Condição de ter um embrião ou feto em desenvolvimento no trato reprodutivo feminino após a união de ovo e espermatozóide.
21 Sistema Nervoso Central: Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo cérebro, medula espinhal e meninges.
22 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
23 Plagiocefalia: Conformação assimétrica da cabeça, decorrente da fusão unilateral prematura das suturas coronal ou lambdoide ou de posições viciosas da cabeça da criança (Plagiocefalia posicional). Na Plagiocefalia a cabeça assume um formato “oblíquo”, ou seja, acontece um tipo de torção na estrutura óssea do crânio e da face.
24 Microcefalia: Pequenez anormal da cabeça, geralmente associada à deficiência mental.
25 Braquicefalia: Braquicefalia ou braquiocefalia, é uma craniosinostose que ocorre quando a sutura coronal se funde prematuramente, causando um encurtamento longitudinal do diâmetro do crânio.
26 Olhos:
27 Mandíbula: O maior (e o mais forte) osso da FACE; constitui o maxilar inferior, que sustenta os dentes inferiores. Sinônimos: Forame Mandibular; Forame Mentoniano; Sulco Miloióideo; Maxilar Inferior
28 Cognitivo: 1. Relativo ao conhecimento, à cognição. 2. Relativo ao processo mental de percepção, memória, juízo e/ou raciocínio. 3. Diz-se de estados e processos relativos à identificação de um saber dedutível e à resolução de tarefas e problemas determinados. 4. Diz-se dos princípios classificatórios derivados de constatações, percepções e/ou ações que norteiam a passagem das representações simbólicas à experiência, e também da organização hierárquica e da utilização no pensamento e linguagem daqueles mesmos princípios.
29 Face: Parte anterior da cabeça que inclui a pele, os músculos e as estruturas da fronte, olhos, nariz, boca, bochechas e mandíbula.
30 Bebês: Lactentes. Inclui o período neonatal e se estende até 1 ano de idade (12 meses).
31 Letargia: Em psicopatologia, é o estado de profunda e prolongada inconsciência, semelhante ao sono profundo, do qual a pessoa pode ser despertada, mas ao qual retorna logo a seguir. Por extensão de sentido, é a incapacidade de reagir e de expressar emoções; apatia, inércia e/ou desinteresse.
32 Edema: 1. Inchaço causado pelo excesso de fluidos no organismo. 2. Acúmulo anormal de líquido nos tecidos do organismo, especialmente no tecido conjuntivo.
33 Nistagmo: Movimento involuntário, rápido e repetitivo do globo ocular. É normal dentro de certos limites diante da mudança de direção do olhar horizontal. Porém, pode expressar doenças neurológicas ou do sistema de equilíbrio.
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