Cranioestenose
O que é cranioestenose?
Cranioestenose (ou craniossinostose) é um defeito congênito1 no qual uma ou mais das articulações2 fibrosas entre os ossos do crânio3 do bebê (suturas cranianas4) fecham prematuramente, antes que o cérebro5 esteja totalmente formado. O crescimento do cérebro5 continua se processando após esse fechamento, o que dá à cabeça6 da criança uma aparência deformada.
A cranioestenose envolve 1 em cada 2000 nascimentos. A maioria das craniossinostoses envolve a fusão de uma única sutura7 craniana, mas pode envolver mais de uma. A fusão de múltiplas suturas8 é chamada cranioestenose complexa.
Existem vários tipos e denominações de cranioestenoses, de acordo com a sutura7 ou suturas8 envolvidas. A maioria dos casos de cranioestenose complexa está ligada a síndromes genéticas e em geral está incluída em algum tipo de síndrome9 dismórfica.
Os diversos tipos de craniossinostose incluem:
- A cranioestenose sagital ou escafocefalia consiste na fusão prematura da sutura7 sagital que vai da frente até a porção posterior, no topo do crânio3. É o tipo mais comum dentre as craniossinostoses.
- A cranioestenose coronal é a fusão prematura de uma das suturas8 coronais que vão de cada orelha10 até o topo do crânio3.
- A cranioestenose metópica afeta a sutura7 metópica que vai do topo da ponte do nariz11 na linha média da testa até a fontanela12 anterior ou ponto macio e início da sutura7 sagital. A fusão prematura dá à testa uma aparência triangular e alarga a parte de trás da cabeça6, chamada de trigonocefalia.
- A cranioestenose lambdoide é um tipo raro de craniossinostose que envolve a sutura7 lambdoide, que corre ao longo da parte posterior da cabeça6.
Quais são as causas da cranioestenose?
Muitas vezes a causa da craniossinostose permanece desconhecida, mas às vezes está relacionada a distúrbios genéticos. Ela, então, faz parte de uma síndrome9 que, além desse, apresenta outros sintomas13 e é chamada cranioestenose sindrômica (síndrome9 de Apert, síndrome9 de Pfeiffer ou síndrome9 de Crouzon).
No entanto, a craniossinostose não sindrômica, que aparece sozinha, é o tipo mais comum e sua causa é desconhecida, embora se pense que seja uma combinação de genes e fatores ambientais.
Qual é o mecanismo fisiológico14 da cranioestenose?
A ossificação do crânio3 ainda não está completada ao final da gestação. O crânio3 do bebê é formado por sete ossos, articulados entre si pelas chamadas suturas cranianas4, feitas de tecido15 fibroso e forte, que mantêm esses ossos aproximados. Essas suturas8 se cruzam nas chamadas fontanelas16 (espaço amolecido entre os ossos do crânio3 dos recém-nascidos), a maior delas localizada no alto do crânio3.
Normalmente, as suturas8 permanecem flexíveis, dando ao cérebro5 do bebê tempo para crescer até que os ossos se fundam, por volta dos 2 anos de idade. Em alguns casos (raros) estas suturas8 se fundem antes da idade prevista, impedindo o crânio3 de crescer normalmente, embora o cérebro5 no seu interior continue seu crescimento normal, o que cria deformidades cranianas.
Quais são as principais características clínicas da cranioestenose?
Os sinais17 de craniossinostose já são visíveis no nascimento, mas se tornam mais aparentes durante os primeiros meses de vida do bebê. Estes podem incluir um crânio3 deformado, fontanela12 desaparecendo no crânio3 do bebê, desenvolvimento de uma crista elevada e rígida ao longo das suturas8 afetadas e crescimento lento ou nulo da cabeça6 enquanto o bebê cresce.
As crianças nascidas com cranioestenose podem ter aparências diferentes, dependendo da sutura7 afetada, uma vez que a fusão prematura de cada uma delas causa uma deformidade diferente no crânio3. Como o crânio3 não pode se expandir perpendicularmente à sutura7 fundida, ele compensa crescendo mais na direção paralela a ela.
Às vezes, o padrão de crescimento resultante fornece o espaço necessário para o cérebro5 em crescimento, mas resulta em uma forma anormal da cabeça6 e em características faciais anormais. Nos casos em que a compensação não fornece espaço suficiente para o cérebro5 em crescimento, a cranioestenose resulta em aumento da pressão intracraniana, levando possivelmente à deficiência visual, prejuízo do sono, dificuldades alimentares ou um comprometimento do desenvolvimento mental combinado a uma redução significativa no QI18, embora em raros casos.
Saiba mais sobre "Hipertensão19 intracraniana", "Deficiência visual" e "Distúrbios do sono".
Como o médico diagnostica a cranioestenose?
Os três principais elementos diagnósticos da cranioestenose são a análise da história médica, exame físico e análise radiográfica. A história médica deve, em qualquer caso, incluir perguntas sobre fatores de risco durante a gravidez20, a história familiar e a presença de sintomas13 de pressão intracraniana elevada.
A tomografia do crânio3 mostrará a sutura7 precocemente fechada, mas deve ser indicada com parcimônia, pois há exposição do sistema nervoso central21 aos raios-X. O diagnóstico22 precoce e a correção adequada são os passos fundamentais do tratamento cirúrgico. Um diagnóstico22 diferencial deve ser estabelecido com a plagiocefalia23 deformacional e a microcefalia24 primária.
Leia sobre "Microcefalia24", "Plagiocefalia23" e "Braquicefalia25".
Como o médico trata a cranioestenose?
O tratamento da craniossinostose envolve cirurgia para corrigir a forma da cabeça6 e permitir o crescimento normal do cérebro5. Isso pode ser conseguido pela excisão da sutura7 fundida e correção das deformidades cranianas associadas a ela. Se a cranioestenose não for corrigida, a deformidade irá progressivamente piorar, não apenas ameaçando o aspecto estético, mas também o aspecto funcional e, por fim, podendo levar à morte.
Isso é especialmente prevalente em condições assimétricas, como a cranioestenose coronal unilateral, com comprometimento da função dos olhos26 e da mandíbula27. Além disso, sinais17 de comprometimento do desenvolvimento nervoso foram observados entre todas as cranioestenoses, embora isso também possa ser causado por um mau desenvolvimento primário do cérebro5 e, portanto, não pode ser evitado pela intervenção cirúrgica.
Como evolui a cranioestenose?
Embora danos neurológicos possam ocorrer em casos graves, a maioria das crianças apresenta desenvolvimento cognitivo28 normal e obtém bons resultados estéticos após a cirurgia. O diagnóstico22 e tratamento precoces são fundamentais.
Quais são as complicações possíveis da cranioestenose?
Se não tratada, a craniossinostose pode causar, por exemplo, deformidades permanentes da cabeça6 e da face29, baixa autoestima e isolamento social. O risco de hipertensão19 intracraniana da cranioestenose simples é pequeno, desde que a sutura7 e a forma da cabeça6 sejam fixadas cirurgicamente.
Mas os bebês30 com craniossinostose complexa, particularmente aqueles com uma síndrome9 subjacente, podem desenvolver pressão aumentada dentro do crânio3 se seus crânios não se expandirem o suficiente para dar lugar ao cérebro5 em crescimento. Se não for tratada precocemente, o aumento da pressão intracraniana pode causar atrasos no desenvolvimento, comprometimento cognitivo28, letargia31 (nenhuma energia ou interesse), cegueira, distúrbios do movimento dos olhos26, convulsões e morte (raras).
Veja também sobre "Edema32 cerebral", "Convulsões", "Nistagmo33" e "Superproteção e o desenvolvimento da criança".
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.