Sarcoma de Ewing - sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução

O que é o sarcoma¹ de Ewing?

O Sarcoma¹ de Ewing, como os demais tumores da família Ewing, é um tumor² maligno derivado de células³ embrionárias que migraram da crista neural para outras estruturas do corpo. A enfermidade recebeu esse nome em homenagem ao patologista⁴ norte-americano James Ewing (1866-1943), que foi a primeira pessoa a descrever o tumor².

Quais são as causas do sarcoma¹ de Ewing?

As causas do sarcoma¹ de Ewing são desconhecidas, mas ele não parece ser devido à hereditariedade⁵. Aventa-se a possibilidade de uma translocação cromossômica⁶.

Quais são as principais características clínicas do sarcoma¹ de Ewing?

O Sarcoma¹ de Ewing é mais frequente em crianças e adolescentes (cerca de 64% dos casos na segunda década da vida), mas também pode ocorrer em adultos, embora raramente. Os primeiros sintomas⁷ são dor óssea local que acomete principalmente os ossos chatos e longos (pelve⁸, fêmur⁹, tíbia¹⁰ e úmero¹¹, por exemplo), mas pode ocorrer também em qualquer outra região do corpo.

Os tumores não ósseos são apenas cerca de 8% casos. A dor pode ser devida à pressão do tumor² sob o periósteo¹² ou à fratura¹³ do osso. Podem ocorrer também febre¹⁴, calor local, cansaço, tumoração e perda de peso. O tumor² pode se tornar sensível e pode haver um edema¹⁵ local. Os tumores localizados próximos à coluna vertebral¹⁶ podem causar fraqueza, dormência¹⁷ ou paralisia¹⁸ nos braços ou pernas, embora isso seja raro.

Leia sobre "Fratura¹³ óssea", "Febre¹⁴", "Edema¹⁵" e "Dormência¹⁷".

Como o médico diagnostica o sarcoma¹ de Ewing?

A suspeita diagnóstica parte dos sinais¹⁹ e sintomas⁷ e, em seguida, devem ser realizados exames de imagem, como radiografia simples, tomografia computadorizada²⁰ e/ou ressonância magnética²¹, as quais permitem identificar a localização do tumor² e sua relação com as estruturas vizinhas.

Os sinais¹⁹ e sintomas⁷ do Sarcoma¹ de Ewing também ocorrem em outras doenças e por isso pode não ser fácil diagnosticá-lo. Em alguns casos, na radiografia simples já se pode observar lesões²² líticas e imagem com o aspecto característico de "casca de cebola".

A ressonância magnética²¹ ajuda a mostrar a extensão do tumor² no osso e nos tecidos moles vizinhos, bem como a relacionar o tumor² com outras estruturas próximas, como vasos sanguíneos²³, por exemplo.

A tomografia computadorizada²⁰ também pode ser usada para definir a extensão do tumor² e ambas podem ser usadas para acompanhar a resposta à terapêutica²⁴ instituída.

A cintilografia²⁵ óssea também pode ser usada com o mesmo propósito. Devem ser feitos, ainda, exames laboratoriais e exames específicos, como os de imunohistoquímica²⁶.

Contudo, a confirmação definitiva do diagnóstico²⁷ só se dá pela biópsia²⁸. Histologicamente, o Sarcoma¹ de Ewing apresenta pequenas células³ redondas e azuladas.

Como o médico trata o sarcoma¹ de Ewing?

O tratamento do Sarcoma¹ de Ewing consiste em cirurgia para retirada do tumor², combinada com radioterapia²⁹ e quimioterapia³⁰, pré e/ou pós-operatórias. A maioria desses tumores apresenta células³ metastáticas circulantes que não são detectadas pelos métodos habituais de detecção. Por isso, deve-se utilizar habitualmente a quimioterapia³⁰ como tratamento sistêmico³¹.

Saiba mais sobre "Radioterapia²⁹" e "Quimioterapia³⁰".

Como evolui o sarcoma¹ de Ewing?

A presença de metástases³², de tumores volumosos em ossos pélvicos³³ e idade superior a 17 anos são fatores que ensombrecem o prognóstico³⁴. A sobrevida³⁵ depois de 5 anos é de cerca de 75%.