Doença de Coats

O que é doença de Coats?

A doença de Coats, também conhecida como retinite exsudativa ou telangiectasia da retina, é uma doença ocular congênita, não hereditária, muito rara (1/100.000), crônica e progressiva que pode causar cegueira total ou parcial, caracterizada pelo desenvolvimento anormal de vasos sanguíneos atrás da retina, levando, em alguns casos, ao descolamento da retina.

A doença de Coats afeta apenas um dos olhos na maioria dos casos, podendo também afetar os dois, e ocorre predominantemente em homens jovens.

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Quais são as causas da doença de Coats?

A etiologia da doença de Coats ainda não se encontra totalmente esclarecida. No entanto, descreve-se uma associação desta patologia com uma alteração genética. Há ainda relatos de associações da doença de Coats com diferentes síndromes genéticas, enfatizando assim a hipótese do envolvimento de um componente genético. A mais frequente destas associações é a retinopatia pigmentar. Um estudo científico relatou que a doença de Coats está associada também à distrofia muscular facio-escápulo-umeral, sendo uma complicação rara dessa distrofia.

Qual é o mecanismo fisiológico da doença de Coats?

Nesta desordem ocorre a dilatação dos vasos sanguíneos da retina, com consequente extravasamento do plasma sanguíneo para a porção posterior do olho. Como resultado, a retina fica completamente edemaciada, podendo, então, haver o descolamento total ou parcial dessa estrutura. A doença de Coats também pode apresentar-se como múltiplos aneurismas dos vasos retinianos, que levam à degeneração dessa estrutura ocular.

Acredita-se que a alteração mecânica da doença de Coats resulte da quebra da barreira hemato-retiniana nas células endoteliais, resultando em vazamento de hemoderivados contendo cristais de colesterol e macrófagos carregados de lipídios na retina e no espaço sub-retiniano. Com o passar do tempo, o acúmulo desse exsudato proteico engrossa a retina, levando ao descolamento retiniano maciço e exsudativo.

Quais são as principais características clínicas da doença de Coats?

Em geral, os sintomas aparecem na primeira década de vida, mas o início pode variar entre 5 meses e 71 anos. A idade de pico do início da patologia está entre 6 e 8 anos de idade.

A doença de Coats em si é indolor. Os sintomas começam com visão turva, mais pronunciada quando um olho é fechado, devido à natureza unilateral da doença. Muitas vezes, o olho não afetado irá compensar a perda de visão no outro olho, no entanto, isso resulta em alguma perda de percepção de profundidade e paralaxe (deslocamento aparente de um objeto, quando se muda o ponto de observação).

A deterioração da visão pode começar na visão central ou periférica, mas é provável que comece na parte superior do campo da visão. Outros sintomas comuns são flashes de luz, conhecidos como fotopsia e moscas volantes (sensação da percepção de moscas voadoras). Também podem ser percebidos no olho afetado padrões de cores persistentes, que são o resultado do descolamento da retina e de fluidos estranhos que interagem mecanicamente com os fotorreceptores localizados na retina.

De uma forma mais sistemática, os primeiros sinais e sintomas da doença de Coats normalmente surgem durante a infância e incluem estrabismo, presença de uma película esbranquiçada atrás da lente do olho, diminuição da percepção de profundidade e redução da visão. Com o avanço da doença, podem começar a aparecer outros sintomas como coloração avermelhada na íris, vermelhidão constante do olho, cataratas e glaucoma. Na maioria dos casos, estes sintomas afetam apenas um olho, mas também podem surgir em ambos.

Um sinal de alerta precoce da doença de Coats é o olho amarelo em fotografia, devido à luz refletida nos depósitos de colesterol!

Como o médico diagnostica a doença de Coats?

No exame de fundo de olho, os vasos da retina aparecem tortuosos e dilatados na doença de Coats precoce, principalmente confinados nas porções periférica e temporal da retina. Hemorragia dos vasos anormais e descolamento maciço da retina podem ser observados na doença de Coats moderada a grave.

Estudos de imagem, como ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética podem auxiliar no diagnóstico. Microscopicamente, a parede dos vasos da retina pode estar espessada em alguns casos, enquanto em outros casos a parede pode ser afinada com dilatação irregular do lúmen. O exsudato sub-retiniano consiste em cristais de colesterol, macrófagos carregados de colesterol e pigmento, eritrócitos e hemossiderina. Uma reação granulomatosa, induzida por esse exsudato, pode ser observada na retina. Porções da retina podem desenvolver gliose como resposta à lesão. A doença de Coats pode ter uma apresentação semelhante à do retinoblastoma.

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Como o médico trata a doença de Coats?

Nos estágios iniciais da doença, existem algumas opções de tratamento. Cirurgia a laser ou crioterapia (congelamento) podem ser usadas para destruir os vasos sanguíneos anormais, interrompendo assim a progressão da doença. No entanto, se os vasos sanguíneos com vazamento estiverem agrupados ao redor do nervo óptico, esse tratamento não é recomendado, pois danos acidentais ao próprio nervo podem resultar em cegueira permanente.

Embora a doença de Coats tenda a evoluir para perda visual, ela pode parar de progredir sozinha, temporária ou permanentemente. Casos foram documentados em que a condição se inverte. Entretanto, uma vez que o descolamento total da retina ocorre, a perda da visão é permanente na maioria dos casos. A remoção do olho (enucleação) é uma opção se surgir dor ou outras complicações.

Como evolui em geral a doença de Coats?

O prognóstico visual do olho afetado depende do estágio da doença ao ser diagnosticada. Os estágios iniciais apresentam melhor prognóstico do que os restantes. A idade do paciente também é importante. Nas fases mais tardias da doença, quando já existe descolamento total da retina, é possível ver a pupila branca, ter perda de campo visual e acuidade visual ou apresentar estrabismo.

Como prevenir a doença de Coats?

Não se conhece nenhuma forma de prevenir esta patologia. Externamente o olho apresenta-se normal, sendo difícil para os familiares e pediatras suspeitarem de alguma alteração retiniana. Exames oftalmológicos preventivos, realizados precocemente (por volta de um ano e meio de idade e aos 7 anos, por exemplo) podem detectar a doença numa fase ainda precoce, quando o tratamento tem melhor resultado.

Quais são as possíveis complicações da doença de Coats?

A doença de Coats resulta em uma perda gradual da visão. Glaucoma, atrofia e catarata também podem se desenvolver secundariamente à doença. Ela normalmente progride lentamente e em estágios avançados é provável que ocorra descolamento de retina.

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