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Síndrome DRESS: definição, causas, fisiopatologia, sintomas, diagnóstico, tratamento, prevenção e evolução

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O que é síndrome1 DRESS?

A síndrome1 DRESS é uma reação adversa rara e grave a medicamentos, potencialmente fatal. DRESS é o acrônimo de Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms, que é mais conhecido no meio médico e em português por Síndrome1 de Hipersensibilidade Sistêmica a Drogas (SHSD).

Quais são as causas da síndrome1 DRESS?

Embora vários outros medicamentos também possam desencadear a síndrome1 DRESS, mais comumente ela é desencadeada por anticonvulsivantes aromáticos e sulfonamidas.

Qual a fisiopatologia2 da síndrome1 DRESS?

Os mecanismos fisiopatológicos da síndrome1 DRESS ainda não estão totalmente elucidados, contudo parecem envolver aspectos metabólicos das drogas que a causam, bem como dos eventos imunes desencadeados por elas. A incidência3 da síndrome1 DRESS entre os familiares de primeiro grau do paciente é elevada e a condição pode também ser desencadeada por uma infecção4 viral. Das medicações que mais comumente causam a síndrome1 DRESS sabe-se que alguns pacientes exibem uma incapacidade genética de depurar os produtos metabólicos tóxicos do óxido arenoso, contido nas medicações anticonvulsivantes aromáticas, normalmente metabolizados no fígado5, e que a acetilação lenta da sulfonamida aumenta o risco dessa síndrome1.

Quais são os principais sinais6 e sintomas7 da síndrome1 DRESS?

A síndrome1 DRESS é rara nas pessoas em geral e ainda mais rara na faixa etária pediátrica. Ela tem características sistêmicas e se manifesta principalmente por alterações hematológicas, exantemas8 (uma erupção9 cutânea10 avermelhada, elevada ou não) e outras erupções cutâneas11 e mucosas12 extensas e graves, hepatite13 e outras afecções14 como cardite, nefrite15, pneumonite16, serosite17 e adenopatias18, geralmente generalizadas e dolorosas. O acometimento do fígado5 é a manifestação visceral mais comum, mas há também artralgias19 (dores articulares), linfadenopatia, infiltrados pulmonares e nefrite15. Os exantemas8 progridem do tronco e extremidades superiores para as extremidades inferiores e costumam evoluir para lesões20 infiltrativas, purpúricas e descamativas. As possíveis vesículas21 e bolhas não necrosam e pode haver manchas vermelhas e ulcerações22 na mucosa23 da boca24. A síndrome1 DRESS cursa com febre25, acentuada eosinofilia26 (às vezes acima de 20.000 eosinófilos27/mm³), leucocitose28 (às vezes acima de 50.000 leucócitos29/mm³) e leucócitos29 atípicos. Essas manifestações geralmente ocorrem depois de algumas semanas após o início da administração do medicamento.

Como o médico diagnostica a síndrome1 DRESS?

O diagnóstico30 rápido e certeiro é essencial. Nos quadros típicos ele costuma não apresentar dificuldades. Contudo, às vezes torna-se difícil, uma vez que há quadros atípicos e incompletos. Um diagnóstico30 diferencial deve ser feito com outras doenças que exibem sintomas7 parecidos, como o linfoma31 e a mononucleose32. Além dos sintomas7 clínicos, o exame histopatológico da pele33 mostrará um infiltrado linfocitário, o qual não é patognomônico34 desta reação. Os eosinófilos27 podem ou não estar presentes.

Como o médico trata a síndrome1 DRESS?

A síndrome1 DRESS exige um tratamento rápido e preciso. A suspensão dos medicamentos e a administração sistêmica de corticoides constituem a base do tratamento. Em alguns casos, o corticoide pode ser associado à imunoglobulina35 intravenosa e a antivirais. Além da interrupção da droga, devem ser tomadas medidas de suporte e monitorização da função hepática36, renal37, cardíaca e tireoidiana e demais comprometimentos.

Como prevenir a síndrome1 DRESS?

Não há como prever e prevenir a síndrome1 DRESS.

Como evolui a síndrome1 DRESS?

Tratada imediata e corretamente a síndrome1 DRESS é reversível. A taxa de mortalidade38 da síndrome1 DRESS é de aproximadamente 10%. A relação entre a reação aguda e o desenvolvimento posterior de linfoma31, mesmo após anos, tem sido postulada, mas ainda permanece em debate.

ABCMED, 2015. Síndrome DRESS: definição, causas, fisiopatologia, sintomas, diagnóstico, tratamento, prevenção e evolução. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/743192/sindrome-dress-definicao-causas-fisiopatologia-sintomas-diagnostico-tratamento-prevencao-e-evolucao.htm>. Acesso em: 15 set. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
3 Incidência: Medida da freqüência em que uma doença ocorre. Número de casos novos de uma doença em um certo grupo de pessoas por um certo período de tempo.
4 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
5 Fígado: Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.
6 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
7 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
8 Exantemas: Alteração difusa da coloração cutânea, caracterizada por eritema, com elevação das camadas mais superficiais da pele (pápulas), vesículas, etc. Pode ser produzido por uma infecção geralmente viral (rubéola, varicela, sarampo), por alergias a medicamentos, etc.
9 Erupção: 1. Ato, processo ou efeito de irromper. 2. Aumento rápido do brilho de uma estrela ou de pequena região da atmosfera solar. 3. Aparecimento de lesões de natureza inflamatória ou infecciosa, geralmente múltiplas, na pele e mucosas, provocadas por vírus, bactérias, intoxicações, etc. 4. Emissão de materiais magmáticos por um vulcão (lava, cinzas etc.).
10 Cutânea: Que diz respeito à pele, à cútis.
11 Cutâneas: Que dizem respeito à pele, à cútis.
12 Mucosas: Tipo de membranas, umidificadas por secreções glandulares, que recobrem cavidades orgânicas em contato direto ou indireto com o meio exterior.
13 Hepatite: Inflamação do fígado, caracterizada por coloração amarela da pele e mucosas (icterícia), dor na região superior direita do abdome, cansaço generalizado, aumento do tamanho do fígado, etc. Pode ser produzida por múltiplas causas como infecções virais, toxicidade por drogas, doenças imunológicas, etc.
14 Afecções: Quaisquer alterações patológicas do corpo. Em psicologia, estado de morbidez, de anormalidade psíquica.
15 Nefrite: Termo que significa “inflamação do rim” e que agrupa doenças caracterizadas por lesões imunológicas ou infecciosas do tecido renal. Alguns exemplos são a nefrite intersticial por drogas, a glomerulonefrite pós-estreptocócica, etc. Podem manifestar-se por hipertensão arterial, hematúria e dor lombar.
16 Pneumonite: Inflamação dos pulmões que compromete principalmente o espaço que separa um alvéolo de outro (interstício pulmonar). Pode ser produzida por uma infecção viral ou lesão causada por radiação ou exposição a diferentes agentes químicos.
17 Serosite: Inflamação de uma membrana serosa.
18 Adenopatias: Aumento anormal dos gânglios linfáticos. Pode ser acompanhado de dor, aumento da consistência, aderência a planos profundos, etc. É frequente em diversas situações, como infecções, inflamações, neoplasias, etc.
19 Artralgias: Dor em articulações.
20 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
21 Vesículas: Lesões papulares preenchidas com líquido claro.
22 Ulcerações: 1. Processo patológico de formação de uma úlcera. 2. A úlcera ou um grupo de úlceras.
23 Mucosa: Tipo de membrana, umidificada por secreções glandulares, que recobre cavidades orgânicas em contato direto ou indireto com o meio exterior.
24 Boca: Cavidade oral ovalada (localizada no ápice do trato digestivo) composta de duas partes
25 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
26 Eosinofilia: Propriedade de se corar facilmente pela eosina. Em patologia, é o aumento anormal de eosinófilos no sangue, característico de alergias e infestações por parasitas. Em patologia, é o acúmulo de eosinófilos em um tecido ou exsudato.
27 Eosinófilos: Eosinófilos ou granulócitos eosinófilos são células sanguíneas responsáveis pela defesa do organismo contra parasitas e agentes infecciosos. Também participam de processos inflamatórios em doenças alérgicas e asma.
28 Leucocitose: É o aumento no número de glóbulos brancos (leucócitos) no sangue, geralmente maior que 8.000 por mm³. Ocorre em diferentes patologias como em resposta a infecções ou processos inflamatórios. Entretanto, também pode ser o resultado de uma reação normal em certas condições como a gravidez, a menstruação e o exercício muscular.
29 Leucócitos: Células sangüíneas brancas. Compreendem tanto os leucócitos granulócitos (BASÓFILOS, EOSINÓFILOS e NEUTRÓFILOS) como os não granulócitos (LINFÓCITOS e MONÓCITOS). Sinônimos: Células Brancas do Sangue; Corpúsculos Sanguíneos Brancos; Corpúsculos Brancos Sanguíneos; Corpúsculos Brancos do Sangue; Células Sanguíneas Brancas
30 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
31 Linfoma: Doença maligna que se caracteriza pela proliferação descontrolada de linfócitos ou seus precursores. A pessoa com linfoma pode apresentar um aumento de tamanho dos gânglios linfáticos, do baço, do fígado e desenvolver febre, perda de peso e debilidade geral.
32 Mononucleose: Doença de progressão benigna, muito comum, causada pela infecção pelo vírus Epstein-Barr e transmitida pelo contato com saliva contaminada. Seus sintomas incluem: mal-estar, dor de cabeça, febre, dor de garganta, ínguas principalmente no pescoço, inflamação do fígado. Acomete mais freqüentemente adolescentes e adultos jovens.
33 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
34 Patognomônico: Diz-se de sinal próprio e característico de uma doença; diacrítico.
35 Imunoglobulina: Proteína do soro sanguíneo, sintetizada pelos plasmócitos provenientes dos linfócitos B como reação à entrada de uma substância estranha (antígeno) no organismo; anticorpo.
36 Hepática: Relativa a ou que forma, constitui ou faz parte do fígado.
37 Renal: Relacionado aos rins. Uma doença renal é uma doença dos rins. Insuficiência renal significa que os rins pararam de funcionar.
38 Mortalidade: A taxa de mortalidade ou coeficiente de mortalidade é um dado demográfico do número de óbitos, geralmente para cada mil habitantes em uma dada região, em um determinado período de tempo.
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