Síndrome DRESS: definição, causas, fisiopatologia, sintomas, diagnóstico, tratamento, prevenção e evolução
O que é síndrome1 DRESS?
A síndrome1 DRESS é uma reação adversa rara e grave a medicamentos, potencialmente fatal. DRESS é o acrônimo de Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms, que é mais conhecido no meio médico e em português por Síndrome1 de Hipersensibilidade Sistêmica a Drogas (SHSD).
Quais são as causas da síndrome1 DRESS?
Embora vários outros medicamentos também possam desencadear a síndrome1 DRESS, mais comumente ela é desencadeada por anticonvulsivantes aromáticos e sulfonamidas.
Qual a fisiopatologia2 da síndrome1 DRESS?
Os mecanismos fisiopatológicos da síndrome1 DRESS ainda não estão totalmente elucidados, contudo parecem envolver aspectos metabólicos das drogas que a causam, bem como dos eventos imunes desencadeados por elas. A incidência3 da síndrome1 DRESS entre os familiares de primeiro grau do paciente é elevada e a condição pode também ser desencadeada por uma infecção4 viral. Das medicações que mais comumente causam a síndrome1 DRESS sabe-se que alguns pacientes exibem uma incapacidade genética de depurar os produtos metabólicos tóxicos do óxido arenoso, contido nas medicações anticonvulsivantes aromáticas, normalmente metabolizados no fígado5, e que a acetilação lenta da sulfonamida aumenta o risco dessa síndrome1.
Quais são os principais sinais6 e sintomas7 da síndrome1 DRESS?
A síndrome1 DRESS é rara nas pessoas em geral e ainda mais rara na faixa etária pediátrica. Ela tem características sistêmicas e se manifesta principalmente por alterações hematológicas, exantemas8 (uma erupção9 cutânea10 avermelhada, elevada ou não) e outras erupções cutâneas11 e mucosas12 extensas e graves, hepatite13 e outras afecções14 como cardite, nefrite15, pneumonite16, serosite17 e adenopatias18, geralmente generalizadas e dolorosas. O acometimento do fígado5 é a manifestação visceral mais comum, mas há também artralgias19 (dores articulares), linfadenopatia, infiltrados pulmonares e nefrite15. Os exantemas8 progridem do tronco e extremidades superiores para as extremidades inferiores e costumam evoluir para lesões20 infiltrativas, purpúricas e descamativas. As possíveis vesículas21 e bolhas não necrosam e pode haver manchas vermelhas e ulcerações22 na mucosa23 da boca24. A síndrome1 DRESS cursa com febre25, acentuada eosinofilia26 (às vezes acima de 20.000 eosinófilos27/mm³), leucocitose28 (às vezes acima de 50.000 leucócitos29/mm³) e leucócitos29 atípicos. Essas manifestações geralmente ocorrem depois de algumas semanas após o início da administração do medicamento.
Como o médico diagnostica a síndrome1 DRESS?
O diagnóstico30 rápido e certeiro é essencial. Nos quadros típicos ele costuma não apresentar dificuldades. Contudo, às vezes torna-se difícil, uma vez que há quadros atípicos e incompletos. Um diagnóstico30 diferencial deve ser feito com outras doenças que exibem sintomas7 parecidos, como o linfoma31 e a mononucleose32. Além dos sintomas7 clínicos, o exame histopatológico da pele33 mostrará um infiltrado linfocitário, o qual não é patognomônico34 desta reação. Os eosinófilos27 podem ou não estar presentes.
Como o médico trata a síndrome1 DRESS?
A síndrome1 DRESS exige um tratamento rápido e preciso. A suspensão dos medicamentos e a administração sistêmica de corticoides constituem a base do tratamento. Em alguns casos, o corticoide pode ser associado à imunoglobulina35 intravenosa e a antivirais. Além da interrupção da droga, devem ser tomadas medidas de suporte e monitorização da função hepática36, renal37, cardíaca e tireoidiana e demais comprometimentos.
Como prevenir a síndrome1 DRESS?
Não há como prever e prevenir a síndrome1 DRESS.
Como evolui a síndrome1 DRESS?
Tratada imediata e corretamente a síndrome1 DRESS é reversível. A taxa de mortalidade38 da síndrome1 DRESS é de aproximadamente 10%. A relação entre a reação aguda e o desenvolvimento posterior de linfoma31, mesmo após anos, tem sido postulada, mas ainda permanece em debate.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.