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Síndrome de Frey: entenda essa condição neurológica

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O que é síndrome1 de Frey?

A síndrome1 de Frey, também conhecida como síndrome1 auriculotemporal ou síndrome1 da sudorese2 gustativa, é uma condição neurológica rara. Caracteriza-se pela ocorrência de sudorese2, vermelhidão e, às vezes, dor na região do rosto, especialmente ao redor da orelha3, mandíbula4 e bochecha5, ao comer ou pensar em comida.

Apesar de relatada na literatura desde 1757, por Duphenix, foi caracterizada somente em 1853 por Baillarger, mas foi a neurologista6 polonesa Lucja Frey (1889–1942) a responsável por ter descrito, corretamente, os sintomas7 e a participação da inervação autonômica da glândula8 paratireoide e da pele9, tendo a síndrome1, desde então, tomado seu nome.

Quais são as causas da síndrome1 de Frey?

A síndrome1 de Frey geralmente ocorre após uma cirurgia na região da glândula8 salivar da bochecha5 (parótida10) ou em áreas próximas, bem como após traumas na face11. Isso pode causar danos aos nervos que inervam a glândula8 ou a região. Durante o processo de regeneração nervosa, as fibras nervosas podem se reconectar de maneira anômala, o que faz com que os estímulos que normalmente ativam a secreção salivar também ativem as glândulas sudoríparas12 da pele9.

Os motivos mais comuns da síndrome1 de Frey são abscessos13 parotídeos, traumatismos da face11, cirurgia mandibular ou parotidectomia, nos quais as fibras nervosas parassimpáticas podem tornar-se descontínuas, o que leva à regeneração neuronal errônea.

Leia sobre "Caxumba14", "Paralisia15 facial" e "Litíase16 das glândulas salivares17".

Qual é o substrato fisiopatológico da síndrome1 de Frey?

Durante a cirurgia da glândula parótida18, que é inervada pelo nervo auriculotemporal (uma ramificação do nervo trigêmeo19), ou um trauma facial que afete esse nervo, ele pode ser danificado e passar a funcionar mal.

O nervo auriculotemporal consiste de fibras parassimpáticas que sinalizam à glândula parótida18 para produzir saliva e fibras simpáticas que inervam as glândulas sudoríparas12 da face11 e do couro cabeludo. Após esse nervo ser danificado, pode ocorrer uma regeneração aberrante das fibras nervosas que, em vez de se reconectarem corretamente com as células20 secretoras da glândula parótida18, se ligam com as fibras nervosas simpáticas responsáveis pela sudorese2 facial.

Como resultado dessa conexão errônea, quando a glândula parótida18 é estimulada durante a mastigação, o sinal21 nervoso destinado a ativar a secreção de saliva também provoca a ativação das glândulas sudoríparas12 na pele9 da bochecha5 e isso leva à sudorese2 e vermelhidão da pele9 em resposta a estímulos que normalmente ativariam a secreção de saliva. Este transtorno acontece em decorrência da estimulação salivar ao comer, beber ou perceber alimentos.

Quais são as características clínicas da síndrome1 de Frey?

A síndrome1 de Frey é caracterizada pela ocorrência de vermelhidão, sensação de calor e sudorese2 excessiva na pele9 do rosto, especificamente na região da bochecha5 e mandíbula4, numa área à frente da orelha3, durante a ingestão de alimentos, principalmente aqueles que são salgados ou condimentados. Ocasionalmente, também pode haver dor ou desconforto na mesma área.

Como o médico diagnostica a síndrome1 de Frey?

O diagnóstico22 baseia-se na história clínica do paciente e na observação direta dos sintomas7. Um método diagnóstico22 comum é o teste de iodo-amido, no qual se aplica iodo na pele9 afetada e, em seguida, se polvilha amido. Ao comer, as áreas de sudorese2 ficam azul-escuras devido à reação entre o iodo e o amido.

Em alguns casos, podem ser realizados exames de imagem, como ultrassonografia23 ou ressonância magnética24, para avaliar a glândula parótida18 e excluir outras causas de sintomas7. Teste de gustação também pode ser realizado para avaliar a resposta da glândula parótida18 a estímulos alimentares específicos.

Como o médico trata a síndrome1 de Frey?

A síndrome1 de Frey não tem cura. Não existe nenhum tratamento específico para ela.

Um dos tratamentos mais eficazes e mais utilizados para controlar os sintomas7 e para bloquear os nervos que causam a sudorese2 é a toxina25 botulínica (Botox). Podem ser tentados, também, agentes antimuscarínicos, que são medicamentos que bloqueiam a ação da acetilcolina26 nos receptores muscarínicos do sistema nervoso27.

Em casos graves, pode-se considerar a cirurgia para tentar corrigir a inervação anômala.

Como terapias conservadoras, podem ser usados panos absorventes ou toalhas para controlar a sudorese2. Embora seja uma condição crônica, os sintomas7 da síndrome1 de Frey podem ser gerenciados de maneira eficaz, com os tratamentos adequados.

Veja também sobre "Fratura28 de mandíbula4", "Trismo" e "Neuralgia29 do trigêmeo".

Como evolui a síndrome1 de Frey?

A síndrome1 de Frey é uma condição benigna e tende a não se modificar, uma vez estabelecida. Pacientes assintomáticos raramente são tratados e são estudados apenas para fins acadêmicos. A maioria dos pacientes que apresenta sintomas7 pode ser eficazmente tratada com tratamento médico conservador, incluindo antitranspirantes tópicos, anticolinérgicos e toxina25 botulínica. Aqueles com casos graves ou refratários30 podem ser tratados com cirurgia.

Em crianças, a regressão espontânea dos sintomas7 ocorre em 69% das apresentações unilaterais. A forma bilateral não está relacionada ao trauma pós-natal e remite durante o primeiro ano de vida em 58% dos pacientes.

Como prevenir a síndrome1 de Frey?

O principal método de prevenção do desenvolvimento da síndrome1 de Frey é criar uma barreira no momento da cirurgia da parótida10 que impeça a regeneração nervosa aberrante entre as fibras secretomotoras parassimpáticas e as glândulas sudoríparas12 na região parótida10.

Várias técnicas foram descritas na literatura com esse objetivo. Todas têm riscos e desvantagens associados, incluindo a criação de uma área doadora, tempo operatório prolongado, eficácia variável na prevenção da síndrome1 de Frey, infecção31 da ferida, rejeição e complicações pós-operatórias.

Quais são as complicações possíveis com a síndrome1 de Frey?

Embora não haja complicações médicas significativas associadas à síndrome1, ela pode reduzir significativamente a qualidade de vida do paciente. A percepção subjetiva e o desconforto associados à síndrome1 de Frey podem persistir por mais de cinco anos após a cirurgia. Questionários de qualidade de vida mostraram uma correlação estatisticamente significativa entre a síndrome1 de Frey e diminuição do funcionamento social, dificuldades econômicas, defeitos de fala, redução da sexualidade e má nutrição32 oral.

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas principalmente dos sites do PubMed, da Cleveland Clinic e da U.S. National Library of Medicine.

ABCMED, 2024. Síndrome de Frey: entenda essa condição neurológica. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1478285/sindrome-de-frey-entenda-essa-condicao-neurologica.htm>. Acesso em: 13 nov. 2024.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Sudorese: Suor excessivo
3 Orelha: Sistema auditivo e de equilíbrio do corpo. Consiste em três partes
4 Mandíbula: O maior (e o mais forte) osso da FACE; constitui o maxilar inferior, que sustenta os dentes inferiores. Sinônimos: Forame Mandibular; Forame Mentoniano; Sulco Miloióideo; Maxilar Inferior
5 Bochecha:
6 Neurologista: Médico especializado em problemas do sistema nervoso.
7 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
8 Glândula: Estrutura do organismo especializada na produção de substâncias que podem ser lançadas na corrente sangüínea (glândulas endócrinas) ou em uma superfície mucosa ou cutânea (glândulas exócrinas). A saliva, o suor, o muco, são exemplos de produtos de glândulas exócrinas. Os hormônios da tireóide, a insulina e os estrógenos são de secreção endócrina.
9 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
10 Parótida: A maior das três glândulas salivares pares, situada atrás do arco ascendente do maxilar inferior, sob a orelha.
11 Face: Parte anterior da cabeça que inclui a pele, os músculos e as estruturas da fronte, olhos, nariz, boca, bochechas e mandíbula.
12 Glândulas sudoríparas: As glândulas sudoríparas são glândulas responsáveis pela produção e transporte do suor, atuando como regulador térmico. São constituídas por um fino e longo tubo que no início se enovela, chamado corpo da glândula. O suor é composto de água, sais minerais e um pouco de ureia e é drenado pelo ducto das glândulas sudoríparas.
13 Abscessos: Acumulação de pus em uma cavidade formada acidentalmente nos tecidos orgânicos, ou mesmo em órgão cavitário, em consequência de inflamação seguida de infecção.
14 Caxumba: Também conhecida como parotidite. É uma doença infecciosa imunoprevenível de transmissão respiratória. Causada pelo vírus da caxumba, resulta em manifestações discretas ou é assintomática. Quando ocorrem, as manifestações clínicas mais comuns são febre baixa, dor no corpo, perda de apetite, fadiga e dor de cabeça. Cerca de 30 a 40% dos indivíduos infectados apresentam dor e aumento uni ou bilateral das glândulas salivares (mais comumente, das parótidas). Geralmente tem evolução benigna, é mais comum em crianças e resulta em imunidade permanente. Em alguns casos pode complicar causando meningite, encefalite, surdez, orquite, ooferite, miocardite ou pancreatite.
15 Paralisia: Perda total da força muscular que produz incapacidade para realizar movimentos nos setores afetados. Pode ser produzida por doença neurológica, muscular, tóxica, metabólica ou ser uma combinação das mesmas.
16 Litíase: Estado caracterizado pela formação de cálculos em diferentes regiões do organismo. A composição destes cálculos e os sintomas que provocam variam de acordo com sua localização no organismo (vesícula biliar, ureter, etc.).
17 Glândulas salivares: As glândulas salivares localizam-se no interior e em torno da cavidade bucal tendo como objetivo principal a produção e a secreção da saliva. São elas: parótidas, submandibulares, sublinguais e várias glândulas salivares menores.
18 Glândula parótida: A maior dos três pares de GLÂNDULAS SALIVARES, que ficam do lado da FACE, imediatamente abaixo e em frente à ORELHA.
19 Nervo Trigêmeo: O quinto e maior nervo craniano. O nervo trigêmeo é um nervo misto, composto de uma parte motora e sensitiva. A parte sensitiva, maior, forma os nervos oftálmico, mandibular e maxilar que transportam fibras aferentes sensitivas de estímulos internos e externos provenientes da pele, músculos e junturas da face e boca, e dentes. A maioria destas fibras se originam de células do gânglio trigeminal e projetam para o núcleo do trigêmeo no tronco encefálico. A parte motora, menor, nasce do núcleo motor do trigêmeo no tronco encefálico e inerva os músculos da mastigação. Sinônimos: V Nervo Craniano; V Par Craniano; Nervo Craniano V; Quinto Nervo Craniano
20 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
21 Sinal: 1. É uma alteração percebida ou medida por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida. 2. Som ou gesto que indica algo, indício. 3. Dinheiro que se dá para garantir um contrato.
22 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
23 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
24 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
25 Toxina: Substância tóxica, especialmente uma proteína, produzida durante o metabolismo e o crescimento de certos microrganismos, animais e plantas, capaz de provocar a formação de anticorpos ou antitoxinas.
26 Acetilcolina: A acetilcolina é um neurotransmissor do sistema colinérgico amplamente distribuído no sistema nervoso autônomo.
27 Sistema nervoso: O sistema nervoso é dividido em sistema nervoso central (SNC) e o sistema nervoso periférico (SNP). O SNC é formado pelo encéfalo e pela medula espinhal e a porção periférica está constituída pelos nervos cranianos e espinhais, pelos gânglios e pelas terminações nervosas.
28 Fratura: Solução de continuidade de um osso. Em geral é produzida por um traumatismo, mesmo que possa ser produzida na ausência do mesmo (fratura patológica). Produz como sintomas dor, mobilidade anormal e ruídos (crepitação) na região afetada.
29 Neuralgia: Dor aguda produzida pela irritação de um nervo. Caracteriza-se por ser muito intensa, em queimação, pulsátil ou semelhante a uma descarga elétrica. Suas causas mais freqüentes são infecção, lesão metabólica ou tóxica do nervo comprometido.
30 Refratários: 1. Que resiste à ação física ou química. 2. Que resiste às leis ou a princípios de autoridade. 3. No sentido figurado, que não se ressente de ataques ou ações exteriores; insensível, indiferente, resistente. 4. Imune a certas doenças.
31 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
32 Má nutrição: Qualquer transtorno da alimentação tanto por excesso quanto por falta da mesma.A qualidade dos alimentos deve ser balanceada de acordo com as necessidades fisiológicas de cada um.
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