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Síndrome de Shy-Drager

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O que é a síndrome1 de Shy-Drager?

A síndrome1 de Shy-Drager, também conhecida como hipotensão2 ortostática neurológica, é uma doença rara, caracterizada por uma atrofia3 progressiva de múltiplos sistemas orgânicos e por danos crescentes ao sistema nervoso autônomo4, que controla as funções involuntárias, inclusive a pressão arterial5.

Ela causa hipotensão2, tremores musculares, rigidez, movimentos lentos e outras perdas neurológicas generalizadas. A síndrome1 de Shy-Drager é uma condição degenerativa6 rara, similar ao mal de Parkinson, porém com danos neurológicos mais generalizados. Esta síndrome1 pode ser de três tipos:

  1. Tipo parkinsoniano: composto por manifestações clínicas semelhantes à doença de Parkinson7, tais como movimentos lentos, rigidez muscular e tremor.
  2. Tipo cerebelar: que leva a problemas de coordenação e de fala.
  3. Tipo combinado: que engloba sintomas8 dos dois outros tipos e que é a forma mais grave.

A síndrome1 de Shy-Drager foi identificada em 1960 pelos investigadores Milton Shy e Glenn Drager, que lhe deram o nome.

Saiba mais sobre "Hipotensão2 ortostática", "Hipotensão arterial9" e "Mal de Parkinson".

Quais são as causas da síndrome1 de Shy-Drager?

Ainda não se conhece quais são as causas desta doença, mas sabe-se que ela se desenvolve de forma gradual e que surge com mais frequência nos homens com idade superior a 60 anos.

Quais são as principais caraterísticas clínicas da síndrome1 de Shy-Drager?

A doença é muito semelhante à doença de Parkinson7, embora os danos neurológicos sejam mais generalizados e mais graves. De início, os pacientes com a síndrome1 de Shy-Drager podem apresentar apenas incontinência urinária10, constipação11 intestinal e, nos homens, impotência12 sexual.

Posteriormente, surgem outros sintomas8, tais como diminuição da quantidade de suor, lágrimas e saliva, dificuldade para enxergar, dificuldade para urinar e prisão de ventre. Além destes sintomas8, o paciente poderá apresentar sintomas8 do mal de Parkinson, como incoordenação motora e perturbações de movimento, tontura13, tremores em diferentes graus, rigidez muscular, dificuldade para alimentar-se e prejuízo da fala.

Leia sobre "Incontinência urinária10", "Constipação11 intestinal" e "Impotência12 sexual".

Como o médico diagnostica a síndrome1 de Shy-Drager?

Não existem exames específicos para confirmar o diagnóstico14 da doença, porém o médico pode fazer o diagnóstico14 com base na história dos sintomas8, nos resultados do exame físico e excluindo outras causas dos sintomas8.

Alguns exames, embora não sejam específicos, podem dar uma ajuda na confirmação do diagnóstico14. Assim, o exame oftalmológico revela atrofia3 da íris15 e paralisia16 dos músculos17 do olho18, há hipotensão2 sempre que o doente muda de posição, o exame neuromuscular revelará reflexos anormais e atrofia3 muscular grave, os níveis de norepinefrina no plasma19 estão substancialmente baixos, na urina20 existem catecolaminas derivadas da quebra da norepinefrina e por vezes o traçado do eletrocardiograma21 revela alterações.

Como o médico trata a síndrome1 de Shy-Drager?

Não há como livrar o indivíduo desse transtorno. O tratamento que se pode fazer visa apenas controlar os sintomas8 parkinsonianos e a hipotensão2 ortostática, porém os mesmos podem levar à hipertensão arterial22 quando o paciente encontra-se deitado. Para minorar a hipotensão2, recomenda-se a interrupção do uso de medicamentos que, como os diuréticos23, abaixam a tensão arterial, além do aumento do consumo de sal, para ajudar a elevar a pressão arterial5, e a manutenção da cabeceira da cama mais elevada ou também dormir na posição sentada ou semi-deitada para diminuir o risco de tonturas24 ao se levantar.

Quando o paciente apresenta dificuldades para deglutir25 e respirar, um tubo de alimentação ou de respiração deve ser utilizado. Contudo, como é evidente, os tratamentos aplicados não impedem a progressão da doença.

Como evolui a síndrome1 de Shy-Drager?

O prognóstico26 é reservado. Os pacientes costumam morrer dentro de 7 a 10 anos após o início dos sintomas8. Contudo, a literatura médica pertinente registra casos excepcionais com sobrevivência27 de 15 a 20 anos. Os problemas respiratórios são a principal causa de morte.

Veja mais sobre "Hipertensão arterial22", "Tontura13" e "Pressão arterial5".

 

ABCMED, 2017. Síndrome de Shy-Drager. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1305808/sindrome+de+shy+drager.htm>. Acesso em: 17 jun. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
2 Hipotensão: Pressão sanguínea baixa ou queda repentina na pressão sanguínea. A hipotensão pode ocorrer quando uma pessoa muda rapidamente de uma posição sentada ou deitada para a posição de pé, causando vertigem ou desmaio.
3 Atrofia: 1. Em biologia, é a falta de desenvolvimento de corpo, órgão, tecido ou membro. 2. Em patologia, é a diminuição de peso e volume de órgão, tecido ou membro por nutrição insuficiente das células ou imobilização. 3. No sentido figurado, é uma debilitação ou perda de alguma faculdade mental ou de um dos sentidos, por exemplo, da memória em idosos.
4 Sistema nervoso autônomo: Parte do sistema nervoso que controla funções como respiração, circulação do sangue, controle de temperatura e da digestão.
5 Pressão arterial: A relação que define a pressão arterial é o produto do fluxo sanguíneo pela resistência. Considerando-se a circulação como um todo, o fluxo total é denominado débito cardíaco, enquanto a resistência é denominada de resistência vascular periférica total.
6 Degenerativa: Relativa a ou que provoca degeneração.
7 Doença de Parkinson: Doença degenerativa que afeta uma região específica do cérebro (gânglios da base), e caracteriza-se por tremores em repouso, rigidez ao realizar movimentos, falta de expressão facial e, em casos avançados, demência. Os sintomas podem ser aliviados por medicamentos adequados, mas ainda não se conhece, até o momento, uma cura definitiva.
8 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
9 Hipotensão arterial: Diminuição da pressão arterial abaixo dos valores normais. Estes valores normais são 90 milímetros de mercúrio de pressão sistólica e 50 milímetros de pressão diastólica.
10 Incontinência urinária: Perda do controle da bexiga que provoca a passagem involuntária de urina através da uretra. Existem diversas causas e tipos de incontinência e muitas opções terapêuticas. Estas vão desde simples exercícios de fisioterapia até complicadas cirurgias. As mulheres são mais freqüentemente acometidas por este problema.
11 Constipação: Retardo ou dificuldade nas defecações, suficiente para causar desconforto significativo para a pessoa. Pode significar que as fezes são duras, difíceis de serem expelidas ou infreqüentes (evacuações inferiores a três vezes por semana), ou ainda a sensação de esvaziamento retal incompleto, após as defecações.
12 Impotência: Incapacidade para ter ou manter a ereção para atividades sexuais. Também chamada de disfunção erétil.
13 Tontura: O indivíduo tem a sensação de desequilíbrio, de instabilidade, de pisar no vazio, de que vai cair.
14 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
15 Íris: Membrana arredondada, retrátil, diversamente pigmentada, com um orifício central, a pupila, que se situa na parte anterior do olho, por trás da córnea e à frente do cristalino. A íris é a estrutura que dá a cor ao olho. Ela controla a abertura da pupila, regulando a quantidade de luz que entra no olho.
16 Paralisia: Perda total da força muscular que produz incapacidade para realizar movimentos nos setores afetados. Pode ser produzida por doença neurológica, muscular, tóxica, metabólica ou ser uma combinação das mesmas.
17 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
18 Olho: s. m. (fr. oeil; ing. eye). Órgão da visão, constituído pelo globo ocular (V. este termo) e pelos diversos meios que este encerra. Está situado na órbita e ligado ao cérebro pelo nervo óptico. V. ocular, oftalm-. Sinônimos: Olhos
19 Plasma: Parte que resta do SANGUE, depois que as CÉLULAS SANGÜÍNEAS são removidas por CENTRIFUGAÇÃO (sem COAGULAÇÃO SANGÜÍNEA prévia).
20 Urina: Resíduo líquido produzido pela filtração renal no organismo, estocado na bexiga e expelido pelo ato de urinar.
21 Eletrocardiograma: Registro da atividade elétrica produzida pelo coração através da captação e amplificação dos pequenos potenciais gerados por este durante o ciclo cardíaco.
22 Hipertensão arterial: Aumento dos valores de pressão arterial acima dos valores considerados normais, que no adulto são de 140 milímetros de mercúrio de pressão sistólica e 85 milímetros de pressão diastólica.
23 Diuréticos: Grupo de fármacos que atuam no rim, aumentando o volume e o grau de diluição da urina. Eles depletam os níveis de água e cloreto de sódio sangüíneos. São usados no tratamento da hipertensão arterial, insuficiência renal, insuficiência cardiaca ou cirrose do fígado. Há dois tipos de diuréticos, os que atuam diretamente nos túbulos renais, modificando a sua atividade secretora e absorvente; e aqueles que modificam o conteúdo do filtrado glomerular, dificultando indiretamente a reabsorção da água e sal.
24 Tonturas: O indivíduo tem a sensação de desequilíbrio, de instabilidade, de pisar no vazio, de que vai cair.
25 Deglutir: Passar (o bolo alimentar) da boca para o esôfago e, a seguir, para o estômago.
26 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
27 Sobrevivência: 1. Ato ou efeito de sobreviver, de continuar a viver ou a existir. 2. Característica, condição ou virtude daquele ou daquilo que subsiste a um outro. Condição ou qualidade de quem ainda vive após a morte de outra pessoa. 3. Sequência ininterrupta de algo; o que subsiste de (alguma coisa remota no tempo); continuidade, persistência, duração.
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