Como é a síndrome de Berdon?
); "Como é a síndrome de Berdon?")
O que é síndrome1 de Berdon?
A síndrome1 de Berdon é uma doença rara que pode surgir logo após o nascimento e que envolve uma série de malformações2 do trato digestivo (megacistos, microcólon e hipoperistaltismo intestinal), do trato urinário3 (alterações da forma e função da bexiga4 e hidronefrose5) e, por vezes, do sistema cardiovascular6. O médico Walter Berdon foi o primeiro a descrever essa condição em crianças recém-nascidas, duas das quais eram irmãs.
Quais são as causas da síndrome1 de Berdon?
As causas da síndrome1 de Berdon ainda não são inteiramente conhecidas, mas pode haver problemas genéticos (herança autossômica7 recessiva) ou hormonais. Ela pode acometer os dois sexos, mas incide principalmente em meninas.
Quais são os principais sinais8 e sintomas9 da síndrome1 de Berdon?
Os principais sinais8 e sintomas9 da síndrome1 de Berdon são: prisão de ventre, retenção de urina10, inchaço11 e dilatação da bexiga4, músculos12 flácidos do abdome13, vômitos14, inchaço11 renal15 e obstrução intestinal. Associado a isso, a criança apresenta dificuldade de urinar e de evacuar e necessita ser alimentada por meio de uma sonda.
Como o médico diagnostica a síndrome1 de Berdon?
O diagnóstico16 da síndrome1 de Berdon pode ser feito por meio da avaliação clínica dos sintomas9 e corroborado por meio de exames como a ultrassonografia17, por exemplo. Muitas vezes o diagnóstico16 pode ser feito já durante a gestação em uma ultrassonografia17 de rotina. A doença não deve ser confundida com casos de pseudo-obstrução intestinal idiopática18.
Como o médico trata a síndrome1 de Berdon?
A Síndrome1 de Berdon não tem cura, mas existem algumas intervenções cirúrgicas paliativas que visam desobstruir o estômago19 e os intestinos20 para melhorar os sintomas9. Frequentemente pode ser realizada uma cirurgia na bexiga4 que permita à criança drenar a urina10 retida.
Como evolui a síndrome1 de Berdon?
Estes procedimentos costumam ter pouco efeito na melhoria dos sintomas9 e os pacientes acabam por morrer devido à má nutrição21, insuficiência22 de múltiplos órgãos e infecção23 generalizada.
Como prevenir a síndrome1 de Berdon?
Em se tratando de uma síndrome1 genética, não há como preveni-la.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
Complementos
Resultados de busca relacionada no catalogo.med.br:
