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Sarcoma de Ewing - sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução

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O que é o sarcoma1 de Ewing?

O Sarcoma1 de Ewing, como os demais tumores da família Ewing, é um tumor2 maligno derivado de células3 embrionárias que migraram da crista neural para outras estruturas do corpo. A enfermidade recebeu esse nome em homenagem ao patologista4 norte-americano James Ewing (1866-1943), que foi a primeira pessoa a descrever o tumor2.

Quais são as causas do sarcoma1 de Ewing?

As causas do sarcoma1 de Ewing são desconhecidas, mas ele não parece ser devido à hereditariedade5. Aventa-se a possibilidade de uma translocação cromossômica6.

Quais são as principais características clínicas do sarcoma1 de Ewing?

O Sarcoma1 de Ewing é mais frequente em crianças e adolescentes (cerca de 64% dos casos na segunda década da vida), mas também pode ocorrer em adultos, embora raramente. Os primeiros sintomas7 são dor óssea local que acomete principalmente os ossos chatos e longos (pelve8, fêmur9, tíbia10 e úmero11, por exemplo), mas pode ocorrer também em qualquer outra região do corpo.

Os tumores não ósseos são apenas cerca de 8% casos. A dor pode ser devida à pressão do tumor2 sob o periósteo12 ou à fratura13 do osso. Podem ocorrer também febre14, calor local, cansaço, tumoração e perda de peso. O tumor2 pode se tornar sensível e pode haver um edema15 local. Os tumores localizados próximos à coluna vertebral16 podem causar fraqueza, dormência17 ou paralisia18 nos braços ou pernas, embora isso seja raro.

Leia sobre "Fratura13 óssea", "Febre14", "Edema15" e "Dormência17".

Como o médico diagnostica o sarcoma1 de Ewing?

A suspeita diagnóstica parte dos sinais19 e sintomas7 e, em seguida, devem ser realizados exames de imagem, como radiografia simples, tomografia computadorizada20 e/ou ressonância magnética21, as quais permitem identificar a localização do tumor2 e sua relação com as estruturas vizinhas.

Os sinais19 e sintomas7 do Sarcoma1 de Ewing também ocorrem em outras doenças e por isso pode não ser fácil diagnosticá-lo. Em alguns casos, na radiografia simples já se pode observar lesões22 líticas e imagem com o aspecto característico de "casca de cebola".

A ressonância magnética21 ajuda a mostrar a extensão do tumor2 no osso e nos tecidos moles vizinhos, bem como a relacionar o tumor2 com outras estruturas próximas, como vasos sanguíneos23, por exemplo.

A tomografia computadorizada20 também pode ser usada para definir a extensão do tumor2 e ambas podem ser usadas para acompanhar a resposta à terapêutica24 instituída.

A cintilografia25 óssea também pode ser usada com o mesmo propósito. Devem ser feitos, ainda, exames laboratoriais e exames específicos, como os de imunohistoquímica26.

Contudo, a confirmação definitiva do diagnóstico27 só se dá pela biópsia28. Histologicamente, o Sarcoma1 de Ewing apresenta pequenas células3 redondas e azuladas.

Como o médico trata o sarcoma1 de Ewing?

O tratamento do Sarcoma1 de Ewing consiste em cirurgia para retirada do tumor2, combinada com radioterapia29 e quimioterapia30, pré e/ou pós-operatórias. A maioria desses tumores apresenta células3 metastáticas circulantes que não são detectadas pelos métodos habituais de detecção. Por isso, deve-se utilizar habitualmente a quimioterapia30 como tratamento sistêmico31.

Saiba mais sobre "Radioterapia29" e "Quimioterapia30".

Como evolui o sarcoma1 de Ewing?

A presença de metástases32, de tumores volumosos em ossos pélvicos33 e idade superior a 17 anos são fatores que ensombrecem o prognóstico34. A sobrevida35 depois de 5 anos é de cerca de 75%.

Veja outros assuntos relacionados: "Prevenção do câncer36", "Sarcoma1 de tecidos moles", "Osteossarcoma" e "Tumores ósseos".

 

ABCMED, 2016. Sarcoma de Ewing - sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/cancer/1275968/sarcoma-de-ewing-sintomas-diagnostico-tratamento-evolucao.htm>. Acesso em: 19 nov. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Sarcoma: Neoplasia maligna originada de células do tecido conjuntivo. Podem aparecer no tecido adiposo (lipossarcoma), muscular (miossarcoma), ósseo (osteosarcoma), etc.
2 Tumor: Termo que literalmente significa massa ou formação de tecido. É utilizado em geral para referir-se a uma formação neoplásica.
3 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
4 Patologista: Estudioso ou especialista em patologia, que é a especialidade médica que estuda as doenças e as alterações que estas provocam no organismo.
5 Hereditariedade: Conjunto de eventos biológicos responsáveis pela transmissão de uma herança a seus descendentes através de seus genes. Existem dois tipos de hereditariedade: especifica e individual. A hereditariedade especifica é responsavel pela transmissão de agentes genéticos que determinam a herança de características comuns a uma determinada espécie. A hereditariedade individual designa o conjunto de agentes genéticos que atuam sobre os traços e características próprios do indivíduo que o tornam um ser diferente de todos os outros.
6 Translocação cromossômica: Em genética, translocação cromossômica significa uma anomalia cromossômica causada pelo rearranjo de partes entre cromossomos não homólogos. Um gene de fusão pode ser criado quando a translocação se une a outros dois genes separados, evento que é comum no câncer.
7 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
8 Pelve: 1. Cavidade no extremo inferior do tronco, formada pelos dois ossos do quadril (ossos ilíacos), sacro e cóccix; bacia. 2. Qualquer cavidade em forma de bacia ou taça (por exemplo, a pelve renal).
9 Fêmur: O mais longo e o maior osso do esqueleto; está situado entre o quadril e o joelho. Sinônimos: Trocanter
10 Tíbia: Osso localizado no lado ântero-medial da perna. Ela apresenta duas epífises e uma diáfise e articula-se proximalmente com o fêmur e a fíbula e distalmente com o tálus e a fíbula.
11 Úmero:
12 Periósteo: Membrana de tecido conectivo que reveste exteriormente os ossos e da qual podem formar-se elementos ósseos.
13 Fratura: Solução de continuidade de um osso. Em geral é produzida por um traumatismo, mesmo que possa ser produzida na ausência do mesmo (fratura patológica). Produz como sintomas dor, mobilidade anormal e ruídos (crepitação) na região afetada.
14 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
15 Edema: 1. Inchaço causado pelo excesso de fluidos no organismo. 2. Acúmulo anormal de líquido nos tecidos do organismo, especialmente no tecido conjuntivo.
16 Coluna vertebral:
17 Dormência: 1. Estado ou característica de quem ou do que dorme. 2. No sentido figurado, inércia com relação a se fazer alguma coisa, a se tomar uma atitude, etc., resultando numa abulia ou falta de ação; entorpecimento, estagnação, marasmo. 3. Situação de total repouso; quietação. 4. No sentido figurado, insensibilidade espiritual de um ser diante do mundo. Sensação desagradável caracterizada por perda da sensibilidade e sensação de formigamento, e que geralmente ocorre nas extremidades dos membros. 5. Em biologia, é um período longo de inatividade, com metabolismo reduzido ou suspenso, geralmente associado a condições ambientais desfavoráveis; estivação.
18 Paralisia: Perda total da força muscular que produz incapacidade para realizar movimentos nos setores afetados. Pode ser produzida por doença neurológica, muscular, tóxica, metabólica ou ser uma combinação das mesmas.
19 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
20 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias” de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
21 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
22 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
23 Vasos Sanguíneos: Qualquer vaso tubular que transporta o sangue (artérias, arteríolas, capilares, vênulas e veias).
24 Terapêutica: Terapia, tratamento de doentes.
25 Cintilografia: Procedimento que permite assinalar num tecido ou órgão interno a presença de um radiofármaco e acompanhar seu percurso graças à emissão de radiações gama que fazem aparecer na tela uma série de pontos brilhantes (cintilação); também chamada de cintigrafia ou gamagrafia.
26 Imunohistoquímica: O termo imunohistoquímica surgiu das palavras “imunologia, histologia e química”. A imunologia estuda o sistema imunológico, a histologia estuda os tecidos e órgãos do corpo utilizando o microscópio, após a sua coloração. Para facilitar a observação, diversos tipos de colorações podem ser usadas para identificar diferentes partes de um tecido. O processo de identificar antígenos nos tecidos com anticorpos, através de secção corada, é definido como imunohistoquímica.
27 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
28 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
29 Radioterapia: Método que utiliza diversos tipos de radiação ionizante para tratamento de doenças oncológicas.
30 Quimioterapia: Método que utiliza compostos químicos, chamados quimioterápicos, no tratamento de doenças causadas por agentes biológicos. Quando aplicada ao câncer, a quimioterapia é chamada de quimioterapia antineoplásica ou quimioterapia antiblástica.
31 Sistêmico: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
32 Metástases: Formação de tecido tumoral, localizada em um lugar distante do sítio de origem. Por exemplo, pode se formar uma metástase no cérebro originário de um câncer no pulmão. Sua gravidade depende da localização e da resposta ao tratamento instaurado.
33 Pélvicos: Relativo a ou próprio de pelve. A pelve é a cavidade no extremo inferior do tronco, formada pelos dois ossos do quadril (ilíacos), sacro e cóccix; bacia. Ou também é qualquer cavidade em forma de bacia ou taça (por exemplo, a pelve renal).
34 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
35 Sobrevida: Prolongamento da vida além de certo limite; prolongamento da existência além da morte, vida futura.
36 Câncer: Crescimento anormal de um tecido celular capaz de invadir outros órgãos localmente ou à distância (metástases).
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