Dermatomiosite: definição, causas, fisiopatologia, sinais e sintomas, diagnóstico, tratamento, prevenção e evolução

O que é dermatomiosite?

Dermatomiosite (também chamada de dermatopolimiosite) é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo¹ que compromete a pele² e os músculos³. A dermatomiosite geralmente tem uma inflamação⁴ muscular associada (uma polimiosite), à qual se devem muitos dos seus sintomas⁵. Diferencia-se dela porque também há manifestações dermatológicas.

Quais são as causas da dermatomiosite?

As causas da dermatomiosite ainda não são totalmente conhecidas, mas acredita-se que alguns vírus⁶ e certas reações autoimunes⁷ desempenhem um papel importante no desencadeamento desta enfermidade. A dermatomiosite e a polimiosite podem aparecer isoladamente ou fazerem parte de outros problemas do tecido conjuntivo¹.

Qual é a fisiopatologia⁸ da dermatomiosite?

Os mecanismos imunitários de defesa do organismo identificam e atacam os elementos agressores estranhos, como fazem, por exemplo, com as bactérias e os vírus⁶. Quando, por qualquer motivo, se verifica uma alteração nesta capacidade, o organismo passa a reconhecer como estranhos os próprios componentes e o sistema de defesa passa a agredir a si próprio e a causar alterações em suas estruturas e funções. Quando isto ocorre, fala-se em enfermidades autoimunes⁷. A pele² e os músculos³ não ficam alheios a estas possibilidades e, quando elas atingem as fibras musculares⁹, tem-se as miopatias inflamatórias das quais as mais comuns são a dermatomiosite e a polimiosite que a acompanha.

Quais são os principais sinais¹⁰ e sintomas⁵ da dermatomiosite?

Em geral, a doença começa durante ou logo após uma infecção¹¹. A dermatomiosite manifesta-se quase sempre entre os 40 e os 60 anos ou em crianças dos 5 aos 15 anos de idade, sendo duas vezes mais frequente nas mulheres que nos homens. As dermatomiosites se fazem acompanhar de uma miopatia¹² inflamatória, igual à da polimiosite, e os sintomas⁵ da dermatomiosite e da polimiosite são similares.

Nas zonas da pele² expostas ao sol aparece um eritema¹³, que é característico ao redor dos olhos¹⁴. Sobre as proeminências ósseas aparecem manchas eritematosas¹⁵ e a pele² das mãos¹⁶ fica grossa e com fendas. Os sintomas⁵ incluem ainda fraqueza muscular, que começa pelos braços e pernas, dor e inflamação⁴ generalizada nas articulações¹⁷ e músculos³, erupção¹⁸ da pele², dificuldade de engolir, febre¹⁹, cansaço e emagrecimento. As erupções cutâneas²⁰ aparecem ao mesmo tempo em que a debilidade motora. Na face²¹ pode aparecer uma erupção¹⁸ de cor vermelho-escura e um inchaço²² de cor vermelho-púrpura²³ em volta dos olhos¹⁴. Uma erupção¹⁸ cutânea²⁴ escamosa²⁵, lisa ou em relevo, pode surgir em qualquer parte do corpo, sendo mais frequente nos dedos. A base das unhas²⁶ pode ficar avermelhada. Na fase aguda, podem surgir mialgias²⁷, febre¹⁹ baixa, mal-estar geral, prostração²⁸, perda de peso, erupção¹⁸ cutânea²⁴ e edema²⁹.

Como o médico diagnostica a dermatomiosite?

Na história clínica e no exame físico devem ser especialmente pesquisadas a erupção¹⁸ cutânea²⁴ característica, a fraqueza muscular dominante nos seguimentos proximais³⁰ do corpo (ombros, quadris e coxas³¹), o aumento dos valores de certas enzimas musculares no sangue³² e as anomalias na atividade elétrica dos músculos³. Os exames laboratoriais são úteis, mas não podem identificar a dermatomiosite de forma específica. Certas enzimas musculares medidas no sangue³² são usadas para controlar a evolução da doença.

Como o médico trata a dermatomiosite?

O repouso é útil na maior parte dos casos de inflamação⁴ intensa dos músculos³ ou da pele². Em geral, um corticoide administrado por via oral por quatro a seis semanas (ou mais), em doses elevadas, restabelece lentamente a força muscular, alivia a dor e o edema²⁹ e melhora as erupções cutâneas²⁰. Pode ser necessário continuar com uma dose baixa de corticoide por muito tempo ou mesmo indefinidamente para evitar uma recidiva³³.

Quando o corticoide não faz efeito, administram-se medicamentos imunossupressores no lugar dele. Se estes medicamentos também não são eficazes, recorre-se à gamaglobulina³⁴ por via endovenosa, substância que contém grandes quantidades de vários anticorpos³⁵. Quando a dermatomiosite está associada a um câncer³⁶, o que é frequente, em geral não responde bem ao corticoide, mas o paciente experimenta uma melhora significativa se o tratamento do câncer³⁶ for feito com sucesso.

Como prevenir a dermatomiosite?

A dermatomiosite é uma enfermidade de origem autoimune³⁷ e, portanto, não existem medidas preventivas para evitá-la.

Como evolui a dermatomiosite?

Normalmente a dermatomiosite acaba por levar à incapacidade, com fraqueza e deterioração dos músculos³, devido à polimiosite associada. Em geral, a debilidade manifesta-se primeiramente nos ombros e nos quadris, mas pode afetar os músculos³ de todo o corpo. Quando as erupções cutâneas²⁰ involuem, pode-se manifestar na pele² uma pigmentação parda, cicatrizes³⁸ ou manchas de despigmentação.