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Dermatomiosite: definição, causas, fisiopatologia, sinais e sintomas, diagnóstico, tratamento, prevenção e evolução

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O que é dermatomiosite?

Dermatomiosite (também chamada de dermatopolimiosite) é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo1 que compromete a pele2 e os músculos3. A dermatomiosite geralmente tem uma inflamação4 muscular associada (uma polimiosite), à qual se devem muitos dos seus sintomas5. Diferencia-se dela porque também há manifestações dermatológicas.

Quais são as causas da dermatomiosite?

As causas da dermatomiosite ainda não são totalmente conhecidas, mas acredita-se que alguns vírus6 e certas reações autoimunes7 desempenhem um papel importante no desencadeamento desta enfermidade. A dermatomiosite e a polimiosite podem aparecer isoladamente ou fazerem parte de outros problemas do tecido conjuntivo1.

Qual é a fisiopatologia8 da dermatomiosite?

Os mecanismos imunitários de defesa do organismo identificam e atacam os elementos agressores estranhos, como fazem, por exemplo, com as bactérias e os vírus6. Quando, por qualquer motivo, se verifica uma alteração nesta capacidade, o organismo passa a reconhecer como estranhos os próprios componentes e o sistema de defesa passa a agredir a si próprio e a causar alterações em suas estruturas e funções. Quando isto ocorre, fala-se em enfermidades autoimunes7. A pele2 e os músculos3 não ficam alheios a estas possibilidades e, quando elas atingem as fibras musculares9, tem-se as miopatias inflamatórias das quais as mais comuns são a dermatomiosite e a polimiosite que a acompanha.

Quais são os principais sinais10 e sintomas5 da dermatomiosite?

Em geral, a doença começa durante ou logo após uma infecção11. A dermatomiosite manifesta-se quase sempre entre os 40 e os 60 anos ou em crianças dos 5 aos 15 anos de idade, sendo duas vezes mais frequente nas mulheres que nos homens. As dermatomiosites se fazem acompanhar de uma miopatia12 inflamatória, igual à da polimiosite, e os sintomas5 da dermatomiosite e da polimiosite são similares.

Nas zonas da pele2 expostas ao sol aparece um eritema13, que é característico ao redor dos olhos14. Sobre as proeminências ósseas aparecem manchas eritematosas15 e a pele2 das mãos16 fica grossa e com fendas. Os sintomas5 incluem ainda fraqueza muscular, que começa pelos braços e pernas, dor e inflamação4 generalizada nas articulações17 e músculos3, erupção18 da pele2, dificuldade de engolir, febre19, cansaço e emagrecimento. As erupções cutâneas20 aparecem ao mesmo tempo em que a debilidade motora. Na face21 pode aparecer uma erupção18 de cor vermelho-escura e um inchaço22 de cor vermelho-púrpura23 em volta dos olhos14. Uma erupção18 cutânea24 escamosa25, lisa ou em relevo, pode surgir em qualquer parte do corpo, sendo mais frequente nos dedos. A base das unhas26 pode ficar avermelhada. Na fase aguda, podem surgir mialgias27, febre19 baixa, mal-estar geral, prostração28, perda de peso, erupção18 cutânea24 e edema29.

Como o médico diagnostica a dermatomiosite?

Na história clínica e no exame físico devem ser especialmente pesquisadas a erupção18 cutânea24 característica, a fraqueza muscular dominante nos seguimentos proximais30 do corpo (ombros, quadris e coxas31), o aumento dos valores de certas enzimas musculares no sangue32 e as anomalias na atividade elétrica dos músculos3. Os exames laboratoriais são úteis, mas não podem identificar a dermatomiosite de forma específica. Certas enzimas musculares medidas no sangue32 são usadas para controlar a evolução da doença.

Como o médico trata a dermatomiosite?

O repouso é útil na maior parte dos casos de inflamação4 intensa dos músculos3 ou da pele2. Em geral, um corticoide administrado por via oral por quatro a seis semanas (ou mais), em doses elevadas, restabelece lentamente a força muscular, alivia a dor e o edema29 e melhora as erupções cutâneas20. Pode ser necessário continuar com uma dose baixa de corticoide por muito tempo ou mesmo indefinidamente para evitar uma recidiva33.

Quando o corticoide não faz efeito, administram-se medicamentos imunossupressores no lugar dele. Se estes medicamentos também não são eficazes, recorre-se à gamaglobulina34 por via endovenosa, substância que contém grandes quantidades de vários anticorpos35. Quando a dermatomiosite está associada a um câncer36, o que é frequente, em geral não responde bem ao corticoide, mas o paciente experimenta uma melhora significativa se o tratamento do câncer36 for feito com sucesso.

Como prevenir a dermatomiosite?

A dermatomiosite é uma enfermidade de origem autoimune37 e, portanto, não existem medidas preventivas para evitá-la.

Como evolui a dermatomiosite?

Normalmente a dermatomiosite acaba por levar à incapacidade, com fraqueza e deterioração dos músculos3, devido à polimiosite associada. Em geral, a debilidade manifesta-se primeiramente nos ombros e nos quadris, mas pode afetar os músculos3 de todo o corpo. Quando as erupções cutâneas20 involuem, pode-se manifestar na pele2 uma pigmentação parda, cicatrizes38 ou manchas de despigmentação.

ABCMED, 2015. Dermatomiosite: definição, causas, fisiopatologia, sinais e sintomas, diagnóstico, tratamento, prevenção e evolução. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/759077/dermatomiosite-definicao-causas-fisiopatologia-sinais-e-sintomas-diagnostico-tratamento-prevencao-e-evolucao.htm>. Acesso em: 22 fev. 2020.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Tecido conjuntivo: Tecido que sustenta e conecta outros tecidos. Consiste de CÉLULAS DO TECIDO CONJUNTIVO inseridas em uma grande quantidade de MATRIZ EXTRACELULAR.
2 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
3 Músculos: Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
4 Inflamação: Conjunto de processos que se desenvolvem em um tecido em resposta a uma agressão externa. Incluem fenômenos vasculares como vasodilatação, edema, desencadeamento da resposta imunológica, ativação do sistema de coagulação, etc.Quando se produz em um tecido superficial (pele, tecido celular subcutâneo) pode apresentar tumefação, aumento da temperatura local, coloração avermelhada e dor (tétrade de Celso, o cientista que primeiro descreveu as características clínicas da inflamação).
5 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
6 Vírus: Pequeno microorganismo capaz de infectar uma célula de um organismo superior e replicar-se utilizando os elementos celulares do hospedeiro. São capazes de causar múltiplas doenças, desde um resfriado comum até a AIDS.
7 Autoimunes: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
8 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
9 Fibras Musculares: Células grandes, multinucleadas e individuais (cilídricas ou prismáticas) que formam a unidade básica do tecido muscular esquelético. Constituídas por uma substância mole contrátil, revestida por uma bainha tubular. Derivam da união de MIOBLASTOS ESQUELÉTICOS com o sincício, seguida de diferenciação.
10 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
11 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
12 Miopatia: Qualquer afecção das fibras musculares, especialmente dos músculos esqueléticos.
13 Eritema: Vermelhidão da pele, difusa ou salpicada, que desaparece à pressão.
14 Olhos:
15 Eritematosas: Relativas a ou próprias de eritema. Que apresentam eritema. Eritema é uma vermelhidão da pele, devido à vasodilatação dos capilares cutâneos.
16 Mãos: Articulação entre os ossos do metacarpo e as falanges.
17 Articulações:
18 Erupção: 1. Ato, processo ou efeito de irromper. 2. Aumento rápido do brilho de uma estrela ou de pequena região da atmosfera solar. 3. Aparecimento de lesões de natureza inflamatória ou infecciosa, geralmente múltiplas, na pele e mucosas, provocadas por vírus, bactérias, intoxicações, etc. 4. Emissão de materiais magmáticos por um vulcão (lava, cinzas etc.).
19 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
20 Cutâneas: Que dizem respeito à pele, à cútis.
21 Face: Parte anterior da cabeça que inclui a pele, os músculos e as estruturas da fronte, olhos, nariz, boca, bochechas e mandíbula.
22 Inchaço: Inchação, edema.
23 Púrpura: Lesão hemorrágica de cor vinhosa, que não desaparece à pressão, com diâmetro superior a um centímetro.
24 Cutânea: Que diz respeito à pele, à cútis.
25 Escamosa: Cheia ou coberta de escamas, ou seja, de pequenas lâminas epidérmicas que se desprendem espontaneamente da pele.
26 Unhas: São anexos cutâneos formados por células corneificadas (queratina) que formam lâminas de consistência endurecida. Esta consistência dura, confere proteção à extremidade dos dedos das mãos e dos pés. As unhas têm também função estética. Apresentam crescimento contínuo e recebem estímulos hormonais e nutricionais diversos.
27 Mialgias: Dor que se origina nos músculos. Pode acompanhar outros sintomas como queda no estado geral, febre e dor de cabeça nas doenças infecciosas. Também pode estar associada a diferentes doenças imunológicas.
28 Prostração: 1. Ato ou efeito de prostrar(-se); prosternação 2. Debilidade física; fraqueza, abatimento, moleza. 3. Abatimento psíquico ou moral; depressão.
29 Edema: 1. Inchaço causado pelo excesso de fluidos no organismo. 2. Acúmulo anormal de líquido nos tecidos do organismo, especialmente no tecido conjuntivo.
30 Proximais: 1. Que se localiza próximo do centro, do ponto de origem ou do ponto de união. 2. Em anatomia geral, significa o mais próximo do tronco (no caso dos membros) ou do ponto de origem (no caso de vasos e nervos). Ou também o que fica voltado para a cabeça (diz-se de qualquer formação). 3. Em botânica, o que fica próximo ao ponto de origem ou à base. 4. Em odontologia, é o mais próximo do ponto médio do arco dental.
31 Coxas: É a região situada abaixo da virilha e acima do joelho, onde está localizado o maior osso do corpo humano, o fêmur.
32 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
33 Recidiva: 1. Em medicina, é o reaparecimento de uma doença ou de um sintoma, após período de cura mais ou menos longo; recorrência. 2. Em direito penal, significa recaída na mesma falta, no mesmo crime; reincidência.
34 Gamaglobulina: Proteína do plasma sanguíneo que pertence à família das imunoglobulinas.
35 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
36 Câncer: Crescimento anormal de um tecido celular capaz de invadir outros órgãos localmente ou à distância (metástases).
37 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
38 Cicatrizes: Formação de um novo tecido durante o processo de cicatrização de um ferimento.
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