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Macrocefalia: o que devemos saber sobre ela?

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O que é macrocefalia?

A macrocefalia (do grego: makros = longo; kephalé = cabeça1) é uma condição rara que ocorre quando a cabeça1 da criança tem um tamanho maior do que o esperado para o seu sexo e idade. Nem todos os casos de macrocefalia devem ser causa de alarme porque pode haver uma macrocefalia apenas como variação do normal, sem outras repercussões. A macrocefalia pode ser patológica, porém muitas pessoas com uma cabeça1 grande para os padrões mais vistos são sadias.

Quais são as causas da macrocefalia?

A macrocefalia pode ser causada por anormalidades anatômicas genéticas, congênitas2, ou ocasionada por eventos adquiridos. Em geral, a macrocefalia não é uma anomalia em si mesma, mas uma complicação de outras condições mórbidas. Há uma macrocefalia familiar benigna hereditária em que simplesmente a família é predisposta a ter uma circunferência da cabeça1 maior que o normal, sem que isso crie problemas. Outra condição benigna é quando há apenas em pequeno aumento de fluido cerebral, que não requer tratamento. Às vezes, há um problema cerebral como hidrocefalia3 (excesso de fluido no cérebro4), que requer tratamento. Outras condições que podem causar macrocefalia são tumores cerebrais, sangramentos intracraniais, hematomas5 crônicos, síndromes de Morquio ou de Hurler, doença de Canavan, megaencefalia (cérebro4 anormalmente crescido), hiperosteose (crescimentos anormais dos ossos), dentre outras.

Qual é a fisiopatologia6 da macrocefalia?

A macrocefalia é provavelmente determinada geneticamente, uma vez que podem ocorrer casos na mesma família. Existem dois tipos característicos de macrocefalia: em um deles, o cérebro4 apresenta circunvoluções7 largas, com número normal de gânglios8 basais, porém estes são pequenos; em um segundo tipo, o cérebro4 apresenta um número duplo de circunvoluções7, corpo caloso9 pequeno, córtex cerebral mais espesso e substância branca reduzida.

Quais são os principais sinais10 e sintomas11 da macrocefalia?

Cerca de 50% dos pacientes com macrocefalia apresentam atraso do desenvolvimento psicomotor12 com grave incapacidade física, inteligência abaixo do normal, fontanelas13 abauladas e tamanho anormal do cérebro4. Na macrocefalia fisiológica14 a morfologia do encéfalo15 é normal, e os indivíduos são bem dotados intelectualmente. Na macrocefalia patológica existem alterações morfológicas encefálicas, com graus variados de comprometimento intelectual. Os aumentos cranianos benignos podem ser transitórios e tendem a se resolver espontaneamente em questão de dias ou semanas. Na macrocefalia constitucional o exame neurológico é normal e os sinais10 de pressão intracraniana aumentada estão ausentes. Aumentos cranianos patológicos podem mostrar hidrocefalia3, coleções fluidas subdurais, hemorragias16 intracranianas, cistos e tumores intracranianos e distúrbios variados que causam edema17 cerebral ou encefalopatia18, sendo acompanhado habitualmente por deficiência mental. O aumento da pressão endocraniana se manifesta por vômitos19, irritabilidade e dores de cabeça1.

Como o médico diagnostica a macrocefalia?

Quando são feitos controles ultrassonográficos no pré-natal, pode-se diagnosticar a condição ainda durante a gestação. O pediatra pode diagnosticar a macrocefalia por meio de exame da cabeça1 da criança no instante do nascimento e no consultório com o controle periódico da criança. Na maioria das vezes, a circunferência da cabeça1 do recém-nascido é dois centímetros maior do que a circunferência do tórax20. Entre os seis meses e os dois anos de idade, essas medidas se igualam, e depois disso o normal é que a circunferência do peito21 seja maior do que a da cabeça1. Depois de verificada a macrocefalia, o médico deve tentar identificar as suas causas por meio de exames, analisando principalmente as condições cerebrais. Ele pode realizar testes neurológicos e pedir exames, incluindo a radiografia simples de crânio22, a ultrassonografia23, o eletroencefalograma24, a transiluminação, a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética25. Exames também devem ser levados a cabo para determinar a pressão endocraniana. O pediatra deve procurar também por sinais10 de ingurgitamentos venosos e de prejuízos visuais, os quais podem ajudar a determinar as causas subjacentes. O diagnóstico26 diferencial no lactente27 pode não ser fácil, uma vez que a macrocefalia pode apresentar uma grande variedade de causas. Em crianças maiores, as causas de macrocefalia são mais fáceis de serem identificadas, uma vez que geralmente são de natureza adquirida.

Como o médico trata a macrocefalia?

Não existe tratamento para a macrocefalia primária e, portanto, o tratamento clínico restringe-se a cuidados com os sintomas11 e suas complicações. Se há hidrocefalia3, a opção cirúrgica e a colocação de válvula são uma opção. Nas macrocefalias secundárias a alguma enfermidade subjacente essas devem ser tratadas pelos meios próprios.

Como evolui a macrocefalia?

As crianças com macrocefalia familiar benigna geralmente crescem conforme o esperado e vivem uma vida normal. Em muitos outros casos, a evolução da macrocefalia depende de suas causas.

ABCMED, 2015. Macrocefalia: o que devemos saber sobre ela?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/747772/macrocefalia-o-que-devemos-saber-sobre-ela.htm>. Acesso em: 7 jun. 2020.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Cabeça:
2 Congênitas: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
3 Hidrocefalia: Doença produzida pelo aumento do conteúdo de Líquido Cefalorraquidiano. Nas crianças pequenas, manifesta-se pelo aumento da cabeça, e nos adultos, pelo aumento da pressão interna do cérebro, causando dores de cabeça e outros sintomas neurológicos, a depender da gravidade. Pode ser devido a um defeito de escoamento natural do líquido ou por um aumento primário na sua produção.
4 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
5 Hematomas: Acúmulo de sangue em um órgão ou tecido após uma hemorragia.
6 Fisiopatologia: Estudo do conjunto de alterações fisiológicas que acontecem no organismo e estão associadas a uma doença.
7 Circunvoluções: 1. Volta feita em redor de um centro comum. 2. Contorno sinuoso. 3. Em anatomia geral, são as dobras sinuosas da face externa do cérebro.
8 Gânglios: 1. Na anatomia geral, são corpos arredondados de tamanho e estrutura variáveis; nodos, nódulos. 2. Em patologia, são pequenos tumores císticos localizados em uma bainha tendinosa ou em uma cápsula articular, especialmente nas mãos, punhos e pés.
9 Corpo Caloso: Placa larga composta de fibras densamente mielinizadas que interconectam reciprocamente regiões do córtex de todos os lobos com as regiões correspondentes do hemisfério oposto. O corpo caloso está localizado profundamente na fissura longitudinal.
10 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
11 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
12 Psicomotor: Próprio ou referente a qualquer resposta que envolva aspectos motores e psíquicos, tais como os movimentos corporais governados pela mente.
13 Fontanelas: Na anatomia geral, são espaços membranosos entre os ossos do crânio que ainda não se encontram ossificados quando do nascimento do bebê; fontículos ou moleiras. Na anatomia zoológica, são depressões rasas e pálidas da cabeça de certos cupins; fenestras.
14 Fisiológica: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
15 Encéfalo: A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês
16 Hemorragias: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
17 Edema: 1. Inchaço causado pelo excesso de fluidos no organismo. 2. Acúmulo anormal de líquido nos tecidos do organismo, especialmente no tecido conjuntivo.
18 Encefalopatia: Qualquer patologia do encéfalo. O encéfalo é um conjunto que engloba o tronco cerebral, o cerebelo e o cérebro.
19 Vômitos: São a expulsão ativa do conteúdo gástrico pela boca. Podem ser classificados em: alimentar, fecalóide, biliar, em jato, pós-prandial. Sinônimo de êmese. Os medicamentos que agem neste sintoma são chamados de antieméticos.
20 Tórax: Parte superior do tronco entre o PESCOÇO e o ABDOME; contém os principais órgãos dos sistemas circulatório e respiratório. (Tradução livre do original Sinônimos: Peito; Caixa Torácica
21 Peito: Parte superior do tronco entre o PESCOÇO e o ABDOME; contém os principais órgãos dos sistemas circulatório e respiratório. (Tradução livre do original
22 Crânio: O ESQUELETO da CABEÇA; compreende também os OSSOS FACIAIS e os que recobrem o CÉREBRO. Sinônimos: Calvaria; Calota Craniana
23 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
24 Eletroencefalograma: Registro da atividade elétrica cerebral mediante a utilização de eletrodos cutâneos que recebem e amplificam os potenciais gerados em cada região encefálica.
25 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
26 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
27 Lactente: Que ou aquele que mama, bebê. Inclui o período neonatal e se estende até 1 ano de idade (12 meses).
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