Mielofibrose: definição, causas, sinais e sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução e possíveis complicações
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O que é mielofibrose1?
A mielofibrose1 é uma alteração da medula óssea2 constituída por uma crescente fibrose3 que ocorre no tecido4 medular e que acaba por afetar a produção de células sanguíneas5. A doença é muito rara e acontece em cinco a dez pessoas em cada milhão, sendo maior a sua incidência6 em pessoas acima de 65 anos de idade e ocorrendo igualmente entre homens e mulheres.
É a forma mais grave das doenças mieloproliferativas7 (das quais as mais frequentes são a policitemia vera8 e a trombocitose9 essencial), caracterizada pelo aumento da produção de células sanguíneas5, que leva à fibrose3 medular.
Quais são as causas da mielofibrose1?
Na mielofibrose1, um tecido4 fibroso substitui as células10 precursoras das células sanguíneas5 normais e por isso ela passa a produzir células10 anômalas em quantidade exagerada. Este transtorno pode ser primário ou secundário, decorrente de outras condições (linfomas, tuberculose11, infecções12, substâncias tóxicas, radiação, etc.). Se primário, não se consegue determinar sua causa e pode ter origem em alguma disfunção desconhecida do organismo.
Quais são os principais sinais13 e sintomas14 da mielofibrose1?
A mielofibrose1 frequentemente não produz sinais13 e sintomas14 durante muito tempo. Muitas vezes é um emagrecimento inexplicável que leva os pacientes a buscarem ajuda médica. Quando surgem os sinais13 e sintomas14 da mielofibrose1 primária ou secundária eles tendem a ser bastante parecidos entre si. Como eles são inespecíficos, o reconhecimento da mielofibrose1 às vezes é muito difícil. Os principais sinais13 e sintomas14 são anemia15, febre16 persistente, sudorese17 noturna, cansaço, fraqueza, aumento doloroso do baço18 e do fígado19, perda de apetite e de peso, dores ósseas, palpitações20, sensação de falta de ar, infecções12 constantes e hemorragias21, entre outros.
A queda na produção dos eritrócitos22 provoca a anemia15, a falta de glóbulos brancos leva às infecções12 constantes, a queda das plaquetas23 causa dificuldades de controlar as hemorragias21.
Como o médico diagnostica a mielofibrose1?
O diagnóstico24 da mielofibrose1 é feito através de análises de sangue25 ou de observações do esfregaço da medula26 e de biópsia27 óssea (geralmente osso da bacia, sob anestesia28 local). Exames de citogenética (análise do ADN) devem ser solicitados para a confirmação do caso.
Como o médico trata a mielofibrose1?
O tratamento da mielofibrose1 primária ou secundária também tende a ser bastante parecido, mas ainda é bastante limitado. O único tratamento capaz de oferecer uma cura radical é o transplante de células-tronco29. Alguns medicamentos, embora paliativos30, auxiliam para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
Como evolui a mielofibrose1?
A enfermidade evolui lentamente durante mais de dez anos, em média, mas pode tornar-se incapacitante a médio ou longo prazo e pode melhor ser controlada quando descoberta precocemente.
A mielofibrose1 diminui muito o tempo de vida de uma pessoa, mas os transtornos causados por ela podem ser amenizados quando é feito um diagnóstico24 precoce.
Estima-se que a sobrevida31 dos pacientes depois de um transplante de células10 tronco seja por volta de 30%, mas a idade avançada dos pacientes torna a cirurgia inviável para a maioria deles.
Quais são as complicações possíveis da mielofibrose1?
A mielofibrose1 primária pode evoluir para leucemia32 mieloide aguda em pouco tempo, quando não recebe o tratamento adequado, complicação que pode levar facilmente à morte.
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.
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