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Mielofibrose: definição, causas, sinais e sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução e possíveis complicações

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O que é mielofibrose1?

A mielofibrose1 é uma alteração da medula óssea2 constituída por uma crescente fibrose3 que ocorre no tecido4 medular e que acaba por afetar a produção de células sanguíneas5. A doença é muito rara e acontece em cinco a dez pessoas em cada milhão, sendo maior a sua incidência6 em pessoas acima de 65 anos de idade e ocorrendo igualmente entre homens e mulheres.

É a forma mais grave das doenças mieloproliferativas7 (das quais as mais frequentes são a policitemia vera8 e a trombocitose9 essencial), caracterizada pelo aumento da produção de células sanguíneas5, que leva à fibrose3 medular.

Quais são as causas da mielofibrose1?

Na mielofibrose1, um tecido4 fibroso substitui as células10 precursoras das células sanguíneas5 normais e por isso ela passa a produzir células10 anômalas em quantidade exagerada. Este transtorno pode ser primário ou secundário, decorrente de outras condições (linfomas, tuberculose11, infecções12, substâncias tóxicas, radiação, etc.). Se primário, não se consegue determinar sua causa e pode ter origem em alguma disfunção desconhecida do organismo.

Quais são os principais sinais13 e sintomas14 da mielofibrose1?

A mielofibrose1 frequentemente não produz sinais13 e sintomas14 durante muito tempo. Muitas vezes é um emagrecimento inexplicável que leva os pacientes a buscarem ajuda médica. Quando surgem os sinais13 e sintomas14 da mielofibrose1 primária ou secundária eles tendem a ser bastante parecidos entre si. Como eles são inespecíficos, o reconhecimento da mielofibrose1 às vezes é muito difícil. Os principais sinais13 e sintomas14 são anemia15, febre16 persistente, sudorese17 noturna, cansaço, fraqueza, aumento doloroso do baço18 e do fígado19, perda de apetite e de peso, dores ósseas, palpitações20, sensação de falta de ar, infecções12 constantes e hemorragias21, entre outros.

A queda na produção dos eritrócitos22 provoca a anemia15, a falta de glóbulos brancos leva às infecções12 constantes, a queda das plaquetas23 causa dificuldades de controlar as hemorragias21.

Como o médico diagnostica a mielofibrose1?

O diagnóstico24 da mielofibrose1 é feito através de análises de sangue25 ou de observações do esfregaço da medula26 e de biópsia27 óssea (geralmente osso da bacia, sob anestesia28 local). Exames de citogenética (análise do ADN) devem ser solicitados para a confirmação do caso.

Como o médico trata a mielofibrose1?

O tratamento da mielofibrose1 primária ou secundária também tende a ser bastante parecido, mas ainda é bastante limitado. O único tratamento capaz de oferecer uma cura radical é o transplante de células-tronco29. Alguns medicamentos, embora paliativos30, auxiliam para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Como evolui a mielofibrose1?

A enfermidade evolui lentamente durante mais de dez anos, em média, mas pode tornar-se incapacitante a médio ou longo prazo e pode melhor ser controlada quando descoberta precocemente.

A mielofibrose1 diminui muito o tempo de vida de uma pessoa, mas os transtornos causados por ela podem ser amenizados quando é feito um diagnóstico24 precoce.

Estima-se que a sobrevida31 dos pacientes depois de um transplante de células10 tronco seja por volta de 30%, mas a idade avançada dos pacientes torna a cirurgia inviável para a maioria deles.

Quais são as complicações possíveis da mielofibrose1?

A mielofibrose1 primária pode evoluir para leucemia32 mieloide aguda em pouco tempo, quando não recebe o tratamento adequado, complicação que pode levar facilmente à morte.

ABCMED, 2014. Mielofibrose: definição, causas, sinais e sintomas, diagnóstico, tratamento, evolução e possíveis complicações. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/538457/mielofibrose-definicao-causas-sinais-e-sintomas-diagnostico-tratamento-evolucao-e-possiveis-complicacoes.htm>. Acesso em: 19 set. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Mielofibrose: Doença rara que predomina em idosos com mais de 65 anos caracterizada por fibrose da medula óssea, hematopoiese extramedular e esplenomegalia. Trata-se de um distúrbio clonal de uma célula progenitora hematopoiética multipotente.
2 Medula Óssea: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
3 Fibrose: 1. Aumento das fibras de um tecido. 2. Formação ou desenvolvimento de tecido conjuntivo em determinado órgão ou tecido como parte de um processo de cicatrização ou de degenerescência fibroide.
4 Tecido: Conjunto de células de características semelhantes, organizadas em estruturas complexas para cumprir uma determinada função. Exemplo de tecido: o tecido ósseo encontra-se formado por osteócitos dispostos em uma matriz mineral para cumprir funções de sustentação.
5 Células Sanguíneas: Células encontradas no líquido corpóreo circulando por toda parte do SISTEMA CARDIOVASCULAR.
6 Incidência: Medida da freqüência em que uma doença ocorre. Número de casos novos de uma doença em um certo grupo de pessoas por um certo período de tempo.
7 Doenças mieloproliferativas: São desordens clonais de células estaminárias ( stem cells ) hematopoiéticas caracterizadas pela proliferação de uma ou de mais linhagens mieloides (granulocítica, eritroide e/ou megacariocítica) na medula óssea.
8 Policitemia vera: Distúrbio mieloproliferativo crônico, devido à multiplicação anormal de células progenitoras hematopoiéticas, que resulta na superprodução de células sanguíneas tais como eritrócitos, plaquetas e alguns leucócitos. Isto impede que as células-mãe desempenhem suas funções corretamente.
9 Trombocitose: É o número excessivo de plaquetas no sangue. Contrário de trombocitopenia. Quando a quantidade de plaquetas no sangue é superior a 750.000/mm³ (e particularmente acima de 1.000.000/mm³) justifica-se investigação e intervenção médicas. Quanto à origem, pode ser reativa ou primária (provocada por doença mieloproliferativa). Apesar de freqüentemente ser assintomática (particularmente quando se origina como uma reação secundária), pode provocar uma predisposição para a trombose.
10 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
11 Tuberculose: Doença infecciosa crônica produzida pelo bacilo de Koch (Mycobacterium tuberculosis). Produz doença pulmonar, podendo disseminar-se para qualquer outro órgão. Os sintomas de tuberculose pulmonar consistem em febre, tosse, expectoração, hemoptise, acompanhada de perda de peso e queda do estado geral. Em países em desenvolvimento (como o Brasil) aconselha-se a vacinação com uma cepa atenuada desta bactéria (vacina BCG).
12 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
13 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
14 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
15 Anemia: Condição na qual o número de células vermelhas do sangue está abaixo do considerado normal para a idade, resultando em menor oxigenação para as células do organismo.
16 Febre: É a elevação da temperatura do corpo acima dos valores normais para o indivíduo. São aceitos como valores de referência indicativos de febre: temperatura axilar ou oral acima de 37,5°C e temperatura retal acima de 38°C. A febre é uma reação do corpo contra patógenos.
17 Sudorese: Suor excessivo
18 Baço:
19 Fígado: Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.
20 Palpitações: Designa a sensação de consciência do batimento do coração, que habitualmente não se sente. As palpitações são detectadas usualmente após um exercício violento, em situações de tensão ou depois de um grande susto, quando o coração bate com mais força e/ou mais rapidez que o normal.
21 Hemorragias: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
22 Eritrócitos: Células vermelhas do sangue. Os eritrócitos maduros são anucleados, têm forma de disco bicôncavo e contêm HEMOGLOBINA, cuja função é transportar OXIGÊNIO. Sinônimos: Corpúsculos Sanguíneos Vermelhos; Corpúsculos Vermelhos Sanguíneos; Corpúsculos Vermelhos do Sangue; Glóbulos Vermelhos; Hemácias
23 Plaquetas: Elemento do sangue (não é uma célula porque não apresenta núcleo) produzido na medula óssea, cuja principal função é participar da coagulação do sangue através da formação de conglomerados que tamponam o escape do sangue por uma lesão em um vaso sangüíneo.
24 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
25 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
26 Medula: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
27 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
28 Anestesia: Diminuição parcial ou total da sensibilidade dolorosa. Pode ser induzida por diferentes medicamentos ou ser parte de uma doença neurológica.
29 Células-tronco: São células primárias encontradas em todos os organismos multicelulares que retêm a habilidade de se renovar por meio da divisão celular mitótica e podem se diferenciar em uma vasta gama de tipos de células especializadas.
30 Paliativos: 1. Que ou o que tem a qualidade de acalmar, de abrandar temporariamente um mal (diz-se de medicamento ou tratamento); anódino. 2. Que serve para atenuar um mal ou protelar uma crise (diz-se de meio, iniciativa etc.).
31 Sobrevida: Prolongamento da vida além de certo limite; prolongamento da existência além da morte, vida futura.
32 Leucemia: Doença maligna caracterizada pela proliferação anormal de elementos celulares que originam os glóbulos brancos (leucócitos). Como resultado, produz-se a substituição do tecido normal por células cancerosas, com conseqüente diminuição da capacidade imunológica, anemia, distúrbios da função plaquetária, etc.
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