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Anemia aplástica ou aplasia medular: como é esta doença?

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O que é anemia1 aplástica?

Chama-se anemia1 aplástica a um quadro clínico raro, porém grave e potencialmente fatal, em que a medula óssea2 que normalmente produz as células3 do sangue4 (hemácias5, leucócitos6 e plaquetas7) entra em falência e passa a produzi-las em quantidades insuficientes. Como o termo anemia1 se aplica apenas para a deficiência de glóbulos vermelhos (hemácias5), a diminuição das três linhagens celulares (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas7) pode ser chamada de aplasia medular.

Quais são as causas da anemia1 aplástica?

A medula óssea2 produz continuamente as células3 precursoras dos glóbulos vermelhos e brancos e das plaquetas7, pois os glóbulos vermelhos só vivem aproximadamente 120 dias, as plaquetas7 cerca de sete dias e a maioria dos glóbulos brancos, um dia ou menos. A anemia1 aplástica acontece quando a medula8 é danificada e afeta sua capacidade de repor novas células3. Ela pode ocorrer devido a uma causa autoimune9 ou pela assimilação de algum tóxico para a medula óssea2, sejam medicações (com destaque para o cloranfenicol) ou outras substâncias químicas. A radiação pode, igualmente, provocar uma aplasia medular e esta anemia1 pode ainda ser ocasionada por uma infecção10 por vírus11. Em cerca de metade dos casos não se consegue determinar uma causa para a anemia1 aplástica, situação na qual ela é designada idiopática12.

Quais são os principais sinais13 e sintomas14 da anemia1 aplástica?

Os principais sinais13 e sintomas14 da anemia1 aplástica são sangramentos, em virtude da trombocitopenia15 (baixo número de plaquetas7), sejam micro sangramentos na forma de hematomas16 na pele17 ou sangramentos mais profusos, geralmente mucosos. Os sintomas14 da anemia1 aplástica resultam da diminuição de um ou mais tipos das células sanguíneas18 e podem aparecer subitamente ou desenvolver-se mais lentamente. A doença pode durar pouco tempo ou torna-se crônica e pode mesmo ser fatal. Além dos sangramentos, podem aparecer fadiga19, falta de ar, taquicardia20, palidez, infecções21 frequentes, tonturas22 e cefaleias23. A aplasia medular é dita moderada no caso do paciente responder bem ao tratamento imunossupressor24 e não necessitar de transfusões de sangue4, ou grave, se o enfermo for refratário ao tratamento imunossupressor24.

Como o médico diagnostica a anemia1 aplástica?

Os exames laboratoriais devem ser iniciados por um hemograma e seguir-se com mielograma25 e biópsia26 de medula óssea2. Devem ser feitas, também, dosagem de vitamina27 B12 e ácido fólico para diferenciar anemia1 aplástica da anemia megaloblástica28 e sorologias para infecções21 virais. De um modo geral, os valores dos glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas7 estarão muito baixos. Um diagnóstico29 diferencial deve ser feito com:

Como o médico trata a anemia1 aplástica?

O tratamento de eleição para a anemia1 aplástica é o transplante de medula óssea2, mas apenas 25% dos pacientes possuem doadores compatíveis. Hoje em dia, os tratamentos mais utilizados são a imunossupressão33 e os estimulantes da medula óssea2. Nas anemias aplásticas moderadas o paciente deve continuar com a imunossupressão33, porque o mecanismo autoimune9 pode voltar a atacar. Nas graves, a única solução eficaz é o transplante de medula óssea2. Ao recorrer ao transplante, o paciente passa por tratamentos quimioterápicos e radioterápicos, com o objetivo de eliminar o risco de rejeição. Sempre que necessário, deve-se utilizar transfusão34 de plaquetas7 ou de hemácias5. Geralmente não há limite ao número de transfusões que se pode fazer. As transfusões não curam a enfermidade, mas aliviam os sintomas14. O médico deve avaliar também a necessidade de fazer uma profilaxia antibiótica, pois as infecções21 são a maior causa de mortalidade35 nesta doença. Exames laboratoriais de hemograma, função renal36, função hepática37 e sorologias devem ser feitos regularmente, para acompanhamento da doença.

Como evolui a anemia1 aplástica?

Em muitos casos, a cura se torna impossível, devido à queda imunológica geral.

Alguns pacientes sofrem de insuficiência38 geral dos órgãos, o que pode levá-los à morte.

A taxa média de sobrevivência39 após o diagnóstico29 é inferior a dez meses e ocorre principalmente em razão de infecções21 e hemorragias40 graves.

Quais são as complicações possíveis da anemia1 aplástica?

Duas das complicações mais importantes da anemia1 aplástica são os sangramentos e as infecções21.

As transfusões usadas para tratar a enfermidade podem ocasionar complicações: os glóbulos vermelhos podem acumular ferro no corpo e danificar órgãos vitais, o corpo poder vir a desenvolver anticorpos41 contra os glóbulos vermelhos e o sangue4 transfundido pode conter infecções21 transmissíveis, sendo este último caso muito raro de acontecer.

ABCMED, 2014. Anemia aplástica ou aplasia medular: como é esta doença?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/531919/anemia-aplastica-ou-aplasia-medular-como-e-esta-doenca.htm>. Acesso em: 15 dez. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Anemia: Condição na qual o número de células vermelhas do sangue está abaixo do considerado normal para a idade, resultando em menor oxigenação para as células do organismo.
2 Medula Óssea: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
3 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
4 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
5 Hemácias: Também chamadas de glóbulos vermelhos, eritrócitos ou células vermelhas. São produzidas no interior dos ossos a partir de células da medula óssea vermelha e estão presentes no sangue em número de cerca de 4,5 a 6,5 milhões por milímetro cúbico, em condições normais.
6 Leucócitos: Células sangüíneas brancas. Compreendem tanto os leucócitos granulócitos (BASÓFILOS, EOSINÓFILOS e NEUTRÓFILOS) como os não granulócitos (LINFÓCITOS e MONÓCITOS). Sinônimos: Células Brancas do Sangue; Corpúsculos Sanguíneos Brancos; Corpúsculos Brancos Sanguíneos; Corpúsculos Brancos do Sangue; Células Sanguíneas Brancas
7 Plaquetas: Elemento do sangue (não é uma célula porque não apresenta núcleo) produzido na medula óssea, cuja principal função é participar da coagulação do sangue através da formação de conglomerados que tamponam o escape do sangue por uma lesão em um vaso sangüíneo.
8 Medula: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
9 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
10 Infecção: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
11 Vírus: Pequeno microorganismo capaz de infectar uma célula de um organismo superior e replicar-se utilizando os elementos celulares do hospedeiro. São capazes de causar múltiplas doenças, desde um resfriado comum até a AIDS.
12 Idiopática: 1. Relativo a idiopatia; que se forma ou se manifesta espontaneamente ou a partir de causas obscuras ou desconhecidas; não associado a outra doença. 2. Peculiar a um indivíduo.
13 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
14 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
15 Trombocitopenia: É a redução do número de plaquetas no sangue. Contrário de trombocitose. Quando a quantidade de plaquetas no sangue é inferior a 150.000/mm³, diz-se que o indivíduo apresenta trombocitopenia (ou plaquetopenia). As pessoas com trombocitopenia apresentam tendência de sofrer hemorragias.
16 Hematomas: Acúmulo de sangue em um órgão ou tecido após uma hemorragia.
17 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
18 Células Sanguíneas: Células encontradas no líquido corpóreo circulando por toda parte do SISTEMA CARDIOVASCULAR.
19 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
20 Taquicardia: Aumento da frequência cardíaca. Pode ser devido a causas fisiológicas (durante o exercício físico ou gravidez) ou por diversas doenças como sepse, hipertireoidismo e anemia. Pode ser assintomática ou provocar palpitações.
21 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
22 Tonturas: O indivíduo tem a sensação de desequilíbrio, de instabilidade, de pisar no vazio, de que vai cair.
23 Cefaléias: Sinônimo de dor de cabeça. Este termo engloba todas as dores de cabeça existentes, ou seja, enxaqueca ou migrânea, cefaléia ou dor de cabeça tensional, cefaléia cervicogênica, cefaléia em pontada, cefaléia secundária a sinusite, etc... são tipos dentro do grupo das cefaléias ou dores de cabeça. A cefaléia tipo tensional é a mais comum (acomete 78% da população), seguida da enxaqueca ou migrânea (16% da população).
24 Imunossupressor: Medicamento que suprime a resposta imune natural do organismo. Os imunossupressores são dados aos pacientes transplantados para evitar a rejeição de órgãos ou para pacientes com doenças autoimunes.
25 Mielograma: Exame para avaliação da medula óssea.
26 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
27 Vitamina: Compostos presentes em pequenas quantidades nos diversos alimentos e nutrientes e que são indispensáveis para o desenvolvimento dos processos biológicos normais.
28 Anemia megaloblástica: É uma doença na qual a medula óssea produz hemácias gigantes e imaturas. Esse distúrbio é provocado pela carência de vitamina B12 ou de ácido fólico no organismo. Uma vez que esses fatores são importantes para a síntese de DNA e responsáveis pela eritropoiese, a sua falta causa um defeito na síntese de DNA, levando ao desequilíbrio no crescimento e divisão celular.
29 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
30 Lúpus: 1. É uma inflamação crônica da pele, caracterizada por ulcerações ou manchas, conforme o tipo específico. 2. Doença autoimune rara, mais frequente nas mulheres, provocada por um desequilíbrio do sistema imunológico. Nesta patologia, a defesa imunológica do indivíduo se vira contra os tecidos do próprio organismo como pele, articulações, fígado, coração, pulmão, rins e cérebro. Essas múltiplas formas de manifestação clínica, às vezes, podem confundir e retardar o diagnóstico. Lúpus exige tratamento cuidadoso por médicos especializados no assunto.
31 Eritematoso: Relativo a ou próprio de eritema. Que apresenta eritema. Eritema é uma vermelhidão da pele, devido à vasodilatação dos capilares cutâneos.
32 Sistêmico: 1. Relativo a sistema ou a sistemática. 2. Relativo à visão conspectiva, estrutural de um sistema; que se refere ou segue um sistema em seu conjunto. 3. Disposto de modo ordenado, metódico, coerente. 4. Em medicina, é o que envolve o organismo como um todo ou em grande parte.
33 Imunossupressão: Supressão das reações imunitárias do organismo, induzida por medicamentos (corticosteroides, ciclosporina A, etc.) ou agentes imunoterápicos (anticorpos monoclonais, por exemplo); que é utilizada em alergias, doenças autoimunes, etc. A imunossupressão é impropriamente tomada por alguns como sinônimo de imunodepressão.
34 Transfusão: Introdução na corrente sangüínea de sangue ou algum de seus componentes. Podem ser transfundidos separadamente glóbulos vermelhos, plaquetas, plasma, fatores de coagulação, etc.
35 Mortalidade: A taxa de mortalidade ou coeficiente de mortalidade é um dado demográfico do número de óbitos, geralmente para cada mil habitantes em uma dada região, em um determinado período de tempo.
36 Renal: Relacionado aos rins. Uma doença renal é uma doença dos rins. Insuficiência renal significa que os rins pararam de funcionar.
37 Hepática: Relativa a ou que forma, constitui ou faz parte do fígado.
38 Insuficiência: Incapacidade de um órgão ou sistema para realizar adequadamente suas funções.Manifesta-se de diferentes formas segundo o órgão comprometido. Exemplos: insuficiência renal, hepática, cardíaca, respiratória.
39 Sobrevivência: 1. Ato ou efeito de sobreviver, de continuar a viver ou a existir. 2. Característica, condição ou virtude daquele ou daquilo que subsiste a um outro. Condição ou qualidade de quem ainda vive após a morte de outra pessoa. 3. Sequência ininterrupta de algo; o que subsiste de (alguma coisa remota no tempo); continuidade, persistência, duração.
40 Hemorragias: Saída de sangue dos vasos sanguíneos ou do coração para o exterior, para o interstício ou para cavidades pré-formadas do organismo.
41 Anticorpos: Proteínas produzidas pelo organismo para se proteger de substâncias estranhas como bactérias ou vírus. As pessoas que têm diabetes tipo 1 produzem anticorpos que destroem as células beta produtoras de insulina do próprio organismo.
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Comentários

25/10/2018 - Comentário feito por MICHELY
Fui diagnosticada com Anemia com 12 anos (1...
Fui diagnosticada com Anemia com 12 anos (1995), ninguém da minha família foi compatível para o transplante de medula óssea. Fui submetida a tratamento no Hospital de Clinicas da Universidade Federal do Paraná (em Curitiba). Graças à Deus e aos médicos fui curada. Sofri muito durante o tratamento com todos estes sintomas que foram citados na matéria e outras situações que marcaram a minha vida. Eu acredito em milagre! Sou devota de Nossa Senhora Aparecida e grata a ela pela intercessão a minha saúde.
Foi um ano de muita luta.
Sou muito grata aos médicos e demais do HC! É importante ter fé e seguir rigorosamente o tratamento.

11/07/2018 - Comentário feito por Benedito
Eu tive Anemia Aplástica Autoimune.
Eu tive Anemia Aplástica Autoimune.
Isso foi dos 12 aos 16 anos de idade, iniciando-se por volta de 1972.
Tive a maioria dos sintomas citados no artigo acima:
Queda brusca do número das células sanguíneas. Hemácias, hemoglobina, leucócitos e, principalmente plaquetas.
Minhas plaquetas chegaram ao nível de 2.500, quando o normal é em torno de 250.000.
Por conta disso, fiquei internado ininterruptamente, por aproximadamente 10 meses.
Nesse período, fui submetido a aproximadamente 80 transfusões de sangue.
Fiz 27 mielogramas (exame da medula óssea toráxica, extremamente doloroso) e centenas de transfusões de sangue.
Minha doença, de tão rara para a época, foi exposta em Congresso Mundial de Medicina.
Pela graça de Deus, no Hospital São Paulo, tratei-me com exímios profissionais.
Chegaram à conclusão que a causa da autoimunidade era meu baço.
Retiraram meu baço e comecei a reagir.
Em 02 anos eu estava praticamente curado.
Hoje, em 2018, completei 59 anos.
Todo dia acordo e não consigo deixar de lembrar e agradecer o desempenho e dedicação dos médicos que me trataram no Hospital São Paulo, Vila Mariana, São Paulo/SP.
Deus retribuiu a cada um, com sua celestial bondade, com certeza!

28/09/2015 - Comentário feito por Mila
Perdi minha avó em 2012 com esta doen&cc...
Perdi minha avó em 2012 com esta doença. No começo pensava-se em leucemia, dps de outros exames descobriu-se a doença, mas até hoje não sabemos a causa. A gente sempre perguntava o que era os hematomas na pele e ela sempre dizia que podia ser alguma raiva ou pancadinha, hoje percebo o quanto é importante investigar as coisas mais simples.

02/02/2015 - Comentário feito por Alexandre
Perdi minha esposa em 2011 pra essa doenç...
Perdi minha esposa em 2011 pra essa doença, até em tão desconhecida pra mim.

03/04/2014 - Comentário feito por marlete
Re: Anemia aplástica ou aplasia medular: como é esta doença?
Há 5 anos, minha filha teve essa anemia, fez o tranplante da medula.
A irmã caçula foi 100% compatível. Passamos por uma situação complicada mais no final deu tudo certo, graças a Deus e a incrível equipe do TMO - HC de Curitiba.

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