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Conheça a mielodisplasia: suas causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e evolução

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O que é mielodisplasia?

A medula óssea1 produz os três tipos de células sanguíneas2: os glóbulos brancos, os glóbulos vermelhos e as plaquetas3. Inicialmente produz células4 imaturas (os blastos) que posteriormente evoluem para as células4 normais. Chama-se mielodisplasia ao transtorno desse ritmo, com uma produção deficiente de células4 normais e uma maior persistência de células4 imaturas que não chegam à maturidade e são destruídas precocemente. A mielodisplasia não é uma doença, mas uma síndrome5 caracterizada por um conjunto de sinais6 e sintomas7 específicos. Pode ser originária da própria medula óssea1 ou ser secundária a uma doença autoimune8 ou ao câncer9. Habitualmente, trata-se de uma condição progressiva, mais comum em homens que em mulheres e em idosos mais que em jovens, embora possa surgir também em crianças. Mielodisplasia refere-se, pois, a um grupo de doenças hematopoiéticas (de formação do sangue10) clonais (mesmo patrimônio genético) da medula óssea1, em que com frequência observa-se hematopoiese (formação do sangue10) deficiente. As três linhas celulares da medula óssea1 (série branca, série vermelha e série plaquetária) estão diminuídas, com tendências a infecções11 e sangramentos. Há um alto risco dessa condição se transformar em leucemia12 mieloide aguda.

Quais são as causas da mielodisplasia?

Na maior parte das vezes não é possível identificar uma causa antecedente externa. O uso de drogas que danificam o DNA, usadas para tratar diversos tipos de câncer9, aumenta o risco para a mielodisplasia. Há certa predominância da condição em pacientes que tenham sido expostos à quimio ou radioterapia13 e naqueles expostos a hidrocarbonos (como trabalhadores em indústrias de petróleo, por exemplo).

Quais são os principais sinais6 e sintomas7 da mielodisplasia?

A mielodisplasia habitualmente cursa com baixa contagem de leucócitos14, plaquetas3 e hemácias15 (anemia16) e, por outro lado, com dismorfias celulares, grânulos anormais, núcleo anormal em tamanho e forma, anormalidades cromossômicas e número anormal de cromossomos17. A gravidade dessa condição varia desde leve a muito grave e a condição pode se tornar crônica ou apresentar sintomas7 mais exacerbados. A forma leve da mielodisplasia permite ao paciente uma vida relativamente normal, embora sua contagem globular seja sempre baixa, constituindo o que se usa denominar de “anemia refratária”.

Os principais sintomas7 de um quadro mais intenso são: cansaço e dores no peito18 (devido à baixa de hemácias15); maior suscetibilidade às infecções11 (devido à baixa de glóbulos brancos) e tendência a sangramentos (devido à baixa de plaquetas3). A maioria das mortes ocasionadas por essa condição ocorre por sangramentos e infecções11. Se a anemia16 for moderada ou grave, o paciente pode apresentar quadro de fadiga19 exagerada, falta de fôlego durante esforço (como subir escadas), palidez ou fraqueza.

Como o médico diagnostica a mielodisplasia?

A diminuição geral das células sanguíneas2 é o aspecto mais característico da mielodisplasia, no entanto, várias condições mórbidas podem mimetizar a mielodisplasia. Uma pancitopenia20 (diminuição das células4), por exemplo, pode ser causada por uma simples deficiência de vitamina21 B12 ou ácido fólico. Na sua forma crônica a mielodisplasia pode ser diagnosticada a partir da descoberta de uma anemia16 durante uma avaliação médica rotineira. Nos outros casos, o diagnóstico22 é feito por meio da contagem de células sanguíneas2 e do exame da morfologia dessas células4, vistas ao microscópio, complementado por um exame das células4 da medula23 (mielograma24). O diagnóstico22 diferencial pode ser difícil. Devem ser descartadas, entre outras: as anemias megaloblásticas, os efeitos de quimioterápicos, a leucemia12 mieloblástica, a AIDS, as anemias congênitas25, as infecções11 virais, a mielofibrose26 idiopática27, a leucemia12, a exposição ao arsênico. O hemograma geralmente mostrará uma anemia16 macrocítica (células4 aumentadas de tamanho), neutrófilos28 hipersegmentados, trombocitopenia29 (diminuição das plaquetas3) e alguns blastos circulantes. No sangue10 também se encontrará: macrocitose (células4 aumentadas de tamanho) inexplicada, monocitose, anemia16 ou pancitopenia20 (diminuição geral de células4). O mielograma24 geralmente será hipercelular, mas também pode ser hipocelular, e a displasia30 afeta as séries branca, vermelha e plaquetária.

Como o médico trata a mielodisplasia?

Se os pacientes estão na fase crônica e estável, geralmente não são tratados, apenas monitorados. Da mesma forma, uma doença de mediana gravidade, mas estável, deve ser apenas mantida sob observação. Se houver uma diminuição intensa na contagem das células sanguíneas2, pode-se utilizar drogas para estimular a produção destas células4. Em casos extremos, uma transfusão31 de sangue10 pode ser aconselhável. O paciente deve estar permanentemente atento a infecções11 ou a febres inexplicáveis. Caso haja infecções11 bacterianas ou virais, os antibióticos ou antivirais podem ser administrados. Dependendo da idade, das condições médicas do paciente, da gravidade e do ritmo de progressão da doença pode ser aconselhável uma quimioterapia32. Em pacientes com menos de 50 anos de idade e com uma forma grave da síndrome5, pode ser considerada a radioterapia13, associada à quimioterapia32.

Como evolui a mielodisplasia?

Pacientes com anemia16 leve ou moderada ou diminuição ligeira das hemácias15 podem não exigir tratamento. Contudo, o médico deve monitorar periodicamente as células sanguíneas2. Não é incomum que a situação mórbida dos pacientes não se altere durante anos ou décadas, mas como há o risco de evolução para um distúrbio mais grave (leucemia12 mieloide aguda), visitas periódicas ao médico e coleta de exames são fundamentais para garantir uma boa qualidade de vida ao paciente.

ABCMED, 2013. Conheça a mielodisplasia: suas causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e evolução. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/371194/conheca-a-mielodisplasia-suas-causas-sintomas-diagnostico-tratamento-e-evolucao.htm>. Acesso em: 3 abr. 2020.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Medula Óssea: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
2 Células Sanguíneas: Células encontradas no líquido corpóreo circulando por toda parte do SISTEMA CARDIOVASCULAR.
3 Plaquetas: Elemento do sangue (não é uma célula porque não apresenta núcleo) produzido na medula óssea, cuja principal função é participar da coagulação do sangue através da formação de conglomerados que tamponam o escape do sangue por uma lesão em um vaso sangüíneo.
4 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
5 Síndrome: Conjunto de sinais e sintomas que se encontram associados a uma entidade conhecida ou não.
6 Sinais: São alterações percebidas ou medidas por outra pessoa, geralmente um profissional de saúde, sem o relato ou comunicação do paciente. Por exemplo, uma ferida.
7 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
8 Autoimune: 1. Relativo à autoimunidade (estado patológico de um organismo atingido por suas próprias defesas imunitárias). 2. Produzido por autoimunidade. 3. Autoalergia.
9 Câncer: Crescimento anormal de um tecido celular capaz de invadir outros órgãos localmente ou à distância (metástases).
10 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
11 Infecções: Doença produzida pela invasão de um germe (bactéria, vírus, fungo, etc.) em um organismo superior. Como conseqüência da mesma podem ser produzidas alterações na estrutura ou funcionamento dos tecidos comprometidos, ocasionando febre, queda do estado geral, e inúmeros sintomas que dependem do tipo de germe e da reação imunológica perante o mesmo.
12 Leucemia: Doença maligna caracterizada pela proliferação anormal de elementos celulares que originam os glóbulos brancos (leucócitos). Como resultado, produz-se a substituição do tecido normal por células cancerosas, com conseqüente diminuição da capacidade imunológica, anemia, distúrbios da função plaquetária, etc.
13 Radioterapia: Método que utiliza diversos tipos de radiação ionizante para tratamento de doenças oncológicas.
14 Leucócitos: Células sangüíneas brancas. Compreendem tanto os leucócitos granulócitos (BASÓFILOS, EOSINÓFILOS e NEUTRÓFILOS) como os não granulócitos (LINFÓCITOS e MONÓCITOS). Sinônimos: Células Brancas do Sangue; Corpúsculos Sanguíneos Brancos; Corpúsculos Brancos Sanguíneos; Corpúsculos Brancos do Sangue; Células Sanguíneas Brancas
15 Hemácias: Também chamadas de glóbulos vermelhos, eritrócitos ou células vermelhas. São produzidas no interior dos ossos a partir de células da medula óssea vermelha e estão presentes no sangue em número de cerca de 4,5 a 6,5 milhões por milímetro cúbico, em condições normais.
16 Anemia: Condição na qual o número de células vermelhas do sangue está abaixo do considerado normal para a idade, resultando em menor oxigenação para as células do organismo.
17 Cromossomos: Cromossomos (Kroma=cor, soma=corpo) são filamentos espiralados de cromatina, existente no suco nuclear de todas as células, composto por DNA e proteínas, sendo observável à microscopia de luz durante a divisão celular.
18 Peito: Parte superior do tronco entre o PESCOÇO e o ABDOME; contém os principais órgãos dos sistemas circulatório e respiratório. (Tradução livre do original
19 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
20 Pancitopenia: É a diminuição global de elementos celulares do sangue (glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas).
21 Vitamina: Compostos presentes em pequenas quantidades nos diversos alimentos e nutrientes e que são indispensáveis para o desenvolvimento dos processos biológicos normais.
22 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
23 Medula: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
24 Mielograma: Exame para avaliação da medula óssea.
25 Congênitas: 1. Em biologia, o que é característico do indivíduo desde o nascimento ou antes do nascimento; conato. 2. Que se manifesta espontaneamente; inato, natural, infuso. 3. Que combina bem com; apropriado, adequado. 4. Em termos jurídicos, é o que foi adquirido durante a vida fetal ou embrionária; nascido com o indivíduo. Por exemplo, um defeito congênito.
26 Mielofibrose: Doença rara que predomina em idosos com mais de 65 anos caracterizada por fibrose da medula óssea, hematopoiese extramedular e esplenomegalia. Trata-se de um distúrbio clonal de uma célula progenitora hematopoiética multipotente.
27 Idiopática: 1. Relativo a idiopatia; que se forma ou se manifesta espontaneamente ou a partir de causas obscuras ou desconhecidas; não associado a outra doença. 2. Peculiar a um indivíduo.
28 Neutrófilos: Leucócitos granulares que apresentam um núcleo composto de três a cinco lóbulos conectados por filamenos delgados de cromatina. O citoplasma contém grânulos finos e inconspícuos que coram-se com corantes neutros.
29 Trombocitopenia: É a redução do número de plaquetas no sangue. Contrário de trombocitose. Quando a quantidade de plaquetas no sangue é inferior a 150.000/mm³, diz-se que o indivíduo apresenta trombocitopenia (ou plaquetopenia). As pessoas com trombocitopenia apresentam tendência de sofrer hemorragias.
30 Displasia: Desenvolvimento ou crescimento anormal de um tecido ou órgão.
31 Transfusão: Introdução na corrente sangüínea de sangue ou algum de seus componentes. Podem ser transfundidos separadamente glóbulos vermelhos, plaquetas, plasma, fatores de coagulação, etc.
32 Quimioterapia: Método que utiliza compostos químicos, chamados quimioterápicos, no tratamento de doenças causadas por agentes biológicos. Quando aplicada ao câncer, a quimioterapia é chamada de quimioterapia antineoplásica ou quimioterapia antiblástica.
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