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Tumores intramedulares: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e evolução

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O que são tumores intramedulares da medula espinhal1?

Os tumores intramedulares da medula espinhal1 são neoplasias2 raras do sistema nervoso central3. Representam de 2% a 4% de todos os tumores do sistema nervoso central3, sendo o ependimoma o mais comum deles em adultos e os astrocitomas o mais comum em crianças e adolescentes. Embora raros, os tumores intramedulares também podem se desenvolver como resultado de metástases4 de uma outra malignidade primária.

Eles têm sido um desafio clínico significativo devido à falta de um padrão claro de atendimento, opções terapêuticas limitadas e desafios na administração de medicamentos. Os tumores intramedulares geralmente pertencem à classe dos gliomas, astrocitomas ou ependimomas.

Saiba mais sobre "Astrocitomas", "Tumores cerebrais" e "Lesões5 da medula6 cerebral".

Quais são as causas dos tumores intramedulares da medula espinhal1?

A etiologia7 dos tumores intramedulares da medula espinhal1 permanece obscura, mas sem dúvida varia de acordo com a histologia. A maioria dos tumores intramedulares da medula espinhal1 é considerada de origem glial. O pensamento tradicional é que os tumores ocorrem quando células8 diferenciadas, que normalmente param de se propagar após o desenvolvimento da medula espinhal1, adquirem mutações que as fazem se dividir novamente de maneira descontrolada.

Muitas linhas de evidência apontam para as células-tronco9 neurais como células8 de origem nos tumores cerebrais. Embora essa linha de investigação não seja tão avançada com respeito à medula espinhal1, alguns trabalhos preliminares mostraram semelhanças entre as células8 tumorais dos ependimomas espinhais e as células-tronco9 neurais da medula espinhal1.

Pensa-se que os hemangioblastomas tenham seu surgimento a partir de precursores de glóbulos vermelhos e só anatomicamente sejam tumores intramedulares. Os hemangioblastomas também ocorrem no cérebro10, além da medula espinhal1.

Quais são as principais características clínicas dos tumores intramedulares da medula espinhal1?

A maioria dos tumores intramedulares são benignos ou de baixo grau de malignidade. Por exemplo, apenas 7% a 30% dos astrocitomas são considerados malignos. Eles podem estar localizados em qualquer local ao longo do comprimento da coluna vertebral11. No entanto, são mais comuns no nível cervical, seguidos pelos níveis torácico e lombar.

O sintoma12 de apresentação mais comum dos tumores intramedulares é a dor nas costas13, que pode ser de natureza difusa ou radicular. O caráter da dor varia, mas geralmente é pior à noite. Os tumores intramedulares também podem interferir nos sistemas somatossensoriais e motores, causando parestesias14, espasticidade15 e fraqueza. A perda da função intestinal e da bexiga16 também pode ocorrer, mas é o sintoma12 menos comum de apresentação. A escoliose17 pode estar presente em um terço dos pacientes.

Como o médico diagnostica os tumores intramedulares da medula espinhal1?

O diagnóstico18 de tumores intramedulares é especialmente difícil, particularmente em crianças, nas quais eles podem permanecer assintomáticos por um longo período ou causar queixas inespecíficas. Radiografias simples da coluna vertebral11 não conseguem diagnosticar um tumor19 intramedular, mas podem ser úteis no planejamento cirúrgico se o tumor19 estiver associado a uma deformidade.

A mielografia20 foi agora superada pela ressonância magnética21, mas ainda pode ser usada quando a ressonância magnética21 não estiver disponível. A ressonância magnética21 é recomendada para a identificação, localização e avaliação do tumor19 intramedular. Ela pode produzir detalhes requintados da medula espinhal1, mas ela sozinha não garante um diagnóstico18 preciso em todos os casos.

A história clínica e o exame neurológico ajudam a evitar cirurgias desnecessárias em placas22 de esclerose múltipla23 ou mielite24 vascular25 ou inflamatória, por exemplo. Alguns tumores tendem a ocorrer em vários pontos e por isso deve ser tomada a imagem de todo o neuroeixo. Um diagnóstico18 diferencial às vezes é muito difícil. A dor nas costas13, por exemplo, é mais comumente o resultado de uma doença degenerativa26 da coluna.

A ressonância magnética21 da medula espinhal1 com contraste aumenta bastante a possibilidade do diagnóstico18 de tumores intrínsecos da medula espinhal1. No entanto, ainda assim o diagnóstico18 pode ser problemático.

Como o médico trata os tumores intramedulares da medula espinhal1?

Os tumores intramedulares da medula espinhal1 estão associados a opções difíceis de tratamento. Parte dos pacientes com esses tumores pode ser tratada inicialmente com ressecção, radioterapia27 e quimioterapia28, essa última frequentemente é reservada para recorrência29 de tumores, tumores infiltrativos ou de alto grau de malignidade ou ainda quando a ressecção é contraindicada.

Infelizmente, aqueles pacientes que não podem ser submetidos à ressecção ficam com menos opções de tratamento, a radioterapia27 e a quimioterapia28, deixando-os com um prognóstico30 pior.

Como evoluem em geral os tumores intramedulares da medula espinhal1?

O status neurológico pré-operatório e a histologia do tumor19 são considerados os melhores preditores de resultado, com a histologia do tumor19 demonstrando predizer também a extensão da ressecção, os resultados neurológicos funcionais e a recorrência29.

A ressecção é considerada um bom preditor de resultado. Estudos recentes, no entanto, mostraram que a intervenção cirúrgica para o tratamento do astrocitoma está associada a taxas mais altas de complicações neurológicas a longo prazo, sem benefício derivado para os pacientes.

Leia sobre "Mielografia20", "Quimioterapia28", "Radioterapia27" e "Esclerose múltipla23".

 

Referências:

As informações veiculadas neste texto foram extraídas dos sites da Mayo Clinic e do Journal of Neurosurgery, da American Association of Neurological Surgeons.

ABCMED, 2019. Tumores intramedulares: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e evolução. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1345763/tumores-intramedulares-causas-sintomas-diagnostico-tratamento-e-evolucao.htm>. Acesso em: 15 set. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Medula Espinhal:
2 Neoplasias: Termo que denomina um conjunto de doenças caracterizadas pelo crescimento anormal e em certas situações pela invasão de órgãos à distância (metástases). As neoplasias mais frequentes são as de mama, cólon, pele e pulmões.
3 Sistema Nervoso Central: Principais órgãos processadores de informação do sistema nervoso, compreendendo cérebro, medula espinhal e meninges.
4 Metástases: Formação de tecido tumoral, localizada em um lugar distante do sítio de origem. Por exemplo, pode se formar uma metástase no cérebro originário de um câncer no pulmão. Sua gravidade depende da localização e da resposta ao tratamento instaurado.
5 Lesões: 1. Ato ou efeito de lesar (-se). 2. Em medicina, ferimento ou traumatismo. 3. Em patologia, qualquer alteração patológica ou traumática de um tecido, especialmente quando acarreta perda de função de uma parte do corpo. Ou também, um dos pontos de manifestação de uma doença sistêmica. 4. Em termos jurídicos, prejuízo sofrido por uma das partes contratantes que dá mais do que recebe, em virtude de erros de apreciação ou devido a elementos circunstanciais. Ou também, em direito penal, ofensa, dano à integridade física de alguém.
6 Medula: Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
7 Etiologia: 1. Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. 2. Estudo das causas das doenças.
8 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
9 Células-tronco: São células primárias encontradas em todos os organismos multicelulares que retêm a habilidade de se renovar por meio da divisão celular mitótica e podem se diferenciar em uma vasta gama de tipos de células especializadas.
10 Cérebro: Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
11 Coluna vertebral:
12 Sintoma: Qualquer alteração da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. O sintoma é a queixa relatada pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
13 Costas:
14 Parestesias: São sensações cutâneas subjetivas (ex.: frio, calor, formigamento, pressão, etc.) que são vivenciadas espontaneamente na ausência de estimulação.
15 Espasticidade: Hipertonia exagerada dos músculos esqueléticos com rigidez e hiperreflexia osteotendinosa.
16 Bexiga: Órgão cavitário, situado na cavidade pélvica, no qual é armazenada a urina, que é produzida pelos rins. É uma víscera oca caracterizada por sua distensibilidade. Tem a forma de pêra quando está vazia e a forma de bola quando está cheia.
17 Escoliose: Deformidade no alinhamento da coluna vertebral, que produz uma curvatura da mesma para um dos lados. Pode ser devido a distúrbios ósteo-articulares e a problemas posturais.
18 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
19 Tumor: Termo que literalmente significa massa ou formação de tecido. É utilizado em geral para referir-se a uma formação neoplásica.
20 Mielografia: Técnica radiográfica que utiliza um meio de contraste iodado para a visualização do canal medular.
21 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
22 Placas: 1. Lesões achatadas, semelhantes à pápula, mas com diâmetro superior a um centímetro. 2. Folha de material resistente (metal, vidro, plástico etc.), mais ou menos espessa. 3. Objeto com formato de tabuleta, geralmente de bronze, mármore ou granito, com inscrição comemorativa ou indicativa. 4. Chapa que serve de suporte a um aparelho de iluminação que se fixa em uma superfície vertical ou sobre uma peça de mobiliário, etc. 5. Placa de metal que, colocada na dianteira e na traseira de um veículo automotor, registra o número de licenciamento do veículo. 6. Chapa que, emitida pela administração pública, representa sinal oficial de concessão de certas licenças e autorizações. 7. Lâmina metálica, polida, usualmente como forma em processos de gravura. 8. Área ou zona que difere do resto de uma superfície, ordinariamente pela cor. 9. Mancha mais ou menos espessa na pele, como resultado de doença, escoriação, etc. 10. Em anatomia geral, estrutura ou órgão chato e em forma de placa, como uma escama ou lamela. 11. Em informática, suporte plano, retangular, de fibra de vidro, em que se gravam chips e outros componentes eletrônicos do computador. 12. Em odontologia, camada aderente de bactérias que se forma nos dentes.
23 Esclerose múltipla: Doença degenerativa que afeta o sistema nervoso, produzida pela alteração na camada de mielina. Caracteriza-se por alterações sensitivas e de motilidade que evoluem através do tempo produzindo dano neurológico progressivo.
24 Mielite: Doença caracterizada pela inflamação infecciosa ou imunológica da medula espinhal, que se caracteriza pelo surgimento de déficits de força ou sensibilidade de diferentes territórios do corpo dependendo da região da medula que está comprometida.
25 Vascular: Relativo aos vasos sanguíneos do organismo.
26 Degenerativa: Relativa a ou que provoca degeneração.
27 Radioterapia: Método que utiliza diversos tipos de radiação ionizante para tratamento de doenças oncológicas.
28 Quimioterapia: Método que utiliza compostos químicos, chamados quimioterápicos, no tratamento de doenças causadas por agentes biológicos. Quando aplicada ao câncer, a quimioterapia é chamada de quimioterapia antineoplásica ou quimioterapia antiblástica.
29 Recorrência: 1. Retorno, repetição. 2. Em medicina, é o reaparecimento dos sintomas característicos de uma doença, após a sua completa remissão. 3. Em informática, é a repetição continuada da mesma operação ou grupo de operações. 4. Em psicologia, é a volta à memória.
30 Prognóstico: 1. Juízo médico, baseado no diagnóstico e nas possibilidades terapêuticas, em relação à duração, à evolução e ao termo de uma doença. Em medicina, predição do curso ou do resultado provável de uma doença; prognose. 2. Predição, presságio, profecia relativos a qualquer assunto. 3. Relativo a prognose. 4. Que traça o provável desenvolvimento futuro ou o resultado de um processo. 5. Que pode indicar acontecimentos futuros (diz-se de sinal, sintoma, indício, etc.). 6. No uso pejorativo, pernóstico, doutoral, professoral; prognóstico.
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