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Glucagonoma - o que é isso?

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O que é Glucagonoma?

O glucagonoma é uma neoplasia1 extremamente rara das células2 alfa do pâncreas3 (menos de um caso por milhão de pessoas por ano) que leva a uma produção exacerbada do hormônio4 glucagon5.

Devido à sua raridade, ele é ainda pouco estudado e não se conhece, por exemplo, a taxa exata de sobrevivência6 dos indivíduos portadores dessa patologia7. Também o reconhecimento dele é recente. A primeira descrição desse tumor8 ocorreu no ano de 1942, por Becker, e foi somente em 1966 que McGavran e colaboradores elucidaram a etiologia9 desta patologia7, através da técnica de radioimunoensaio.

Quais são as causas do Glucagonoma?

As causas do glucagonoma não são conhecidas. Contudo, indivíduos com Neoplasias10 Múltiplas das Glândulas Endócrinas11 são mais sujeitos a desenvolver o tumor8.

Saiba mais sobre "Neoplasias10 endócrinas múltiplas".

Quais são as repercussões fisiológicas12 do Glucagonoma?

No glucagonoma há uma ativação de processos anabólicos e catabólicos, incluindo a gliconeogênese13 e a lipólise. Como consequência da lipólise (quebra metabólica de gordura14) ocorre um aumento de lipídios na corrente sanguínea.

Há um aumento do glucagon5 e uma maior estimulação à transformação do glicogênio15 armazenado no fígado16 em glicose17. Em consequência, a concentração de glicose17 no sangue18 mostra um aumento expressivo, configurando uma grande hiperglicemia19.

Para manter o açúcar20 no sangue18 dentro da escala normal, o pâncreas3 tem de liberar uma quantidade maior de insulina21.

Quais são as principais características clínicas do Glucagonoma?

O Glucagonoma afeta homens e mulheres igualmente e ocorre por volta dos 55 anos de idade. Como resultado da alta produção de glucagon5, ocorre diminuição dos níveis de aminoácidos sanguíneos e, com isso, observa-se anemia22, diarreia23 e perda de peso.

O eritema24 migratório necrolítico, um dos sintomas25 mais clássicos do glucagonoma, caracteriza-se pela presença de bolhas eritematosas26 em áreas que sofrem maior atrito e pressão, como a região inferior do abdômen, nádegas27, períneo28 e virilha. O diabetes29 decorre do desequilíbrio entre a insulina21 e o glucagon5.

Outros sintomas25 mais comuns e gerais são prurido30 na pele31, perda de peso, diabetes mellitus32, boca33 dolorida, diarreia23, trombose34 de veias35 profundas, micção36 frequente, fadiga37 e visão38 borrada.

Leia sobre "Comportamento da glicemia39", "Anemias", "Diabetes29" e "Diarreia23".

Como o médico diagnostica o Glucagonoma?

O principal indicador da presença de um Glucagonoma é a alta taxa sanguínea de glucagon5 (cerca de 1000 pg/mL, uma vez que a faixa normal é de 50-200 pg/mL), embora níveis dele acima do normal têm sido relatados em casos de insuficiência renal40, pancreatite41 aguda, hipercorticismo, doenças hepáticas42, estresse severo, hiperglucagonemia familiar e jejum prolongado. Outros exames de sangue18 também podem evidenciar concentrações anormalmente baixas de zinco e de ácidos graxos essenciais. Já o hemograma completo pode revelar anemia22.

O tumor8 pode ser visualizado por meio de exames de imagem, como a angiografia43, a tomografia computadorizada44, a ressonância magnética45, o PET e a ultrassonografia46 endoscópica. A laparotomia47 é útil para obtenção de amostra para análise histopatológica. Mais da metade dos Glucagonomas são malignos. A biópsia48 permite confirmar a presença do eritema24 migratório necrolítico e confirmar ou não a natureza maligna do tumor8. Em geral, quando do diagnóstico49, já há a presença de metástases50 em aproximadamente metade dos casos.

Como o médico trata o Glucagonoma?

A cura radical do Glucagonoma só é alcançada por meio da ressecção cirúrgica do tumor8. A secreção aumentada de glucagon5 pode ser tratada administrando-se hormônio4 análogo à somatostatina, um inibidor da liberação de glucagon5. Alguns fármacos têm sido utilizados com sucesso, com objetivo de seletivamente danificar as células2 alfa do pâncreas3, auxiliando na redução dos sintomas25.

Como evolui o Glucagonoma?

Os glucagonomas crescem lentamente e os sintomas25 surgem gradualmente. Contudo, os casos malignos já apresentam metástases50 quando do diagnóstico49.

Quais são as complicações possíveis do Glucagonoma?

A produção alterada de peptídeos bioativos pode levar a consequências tóxicas sistêmicas significativas e ainda promover um excessivo crescimento do tumor8. Devem ser evitadas também as complicações relativas ao diabetes29.

 

ABCMED, 2018. Glucagonoma - o que é isso?. Disponível em: <https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1317553/glucagonoma+o+que+e+isso.htm>. Acesso em: 21 mar. 2019.
Nota ao leitor:
As notas acima são dirigidas principalmente aos leigos em medicina e têm por objetivo destacar os aspectos mais relevantes desse assunto e não visam substituir as orientações do médico, que devem ser tidas como superiores a elas. Sendo assim, elas não devem ser utilizadas para autodiagnóstico ou automedicação nem para subsidiar trabalhos que requeiram rigor científico.

Complementos

1 Neoplasia: Termo que denomina um conjunto de doenças caracterizadas pelo crescimento anormal e em certas situações pela invasão de órgãos à distância (metástases). As neoplasias mais frequentes são as de mama, cólon, pele e pulmões.
2 Células: Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
3 Pâncreas: Órgão nodular (no ABDOME) que abriga GLÂNDULAS ENDÓCRINAS e GLÂNDULAS EXÓCRINAS. A pequena porção endócrina é composta pelas ILHOTAS DE LANGERHANS, que secretam vários hormônios na corrente sangüínea. A grande porção exócrina (PÂNCREAS EXÓCRINO) é uma glândula acinar composta, que secreta várias enzimas digestivas no sistema de ductos pancreáticos (que desemboca no DUODENO).
4 Hormônio: Substância química produzida por uma parte do corpo e liberada no sangue para desencadear ou regular funções particulares do organismo. Por exemplo, a insulina é um hormônio produzido pelo pâncreas que diz a outras células quando usar a glicose para energia. Hormônios sintéticos, usados como medicamentos, podem ser semelhantes ou diferentes daqueles produzidos pelo organismo.
5 Glucagon: Hormônio produzido pelas células-alfa do pâncreas. Ele aumenta a glicose sangüínea. Uma forma injetável de glucagon, disponível por prescrição médica, pode ser usada no tratamento da hipoglicemia severa.
6 Sobrevivência: 1. Ato ou efeito de sobreviver, de continuar a viver ou a existir. 2. Característica, condição ou virtude daquele ou daquilo que subsiste a um outro. Condição ou qualidade de quem ainda vive após a morte de outra pessoa. 3. Sequência ininterrupta de algo; o que subsiste de (alguma coisa remota no tempo); continuidade, persistência, duração.
7 Patologia: 1. Especialidade médica que estuda as doenças e as alterações que estas provocam no organismo. 2. Qualquer desvio anatômico e/ou fisiológico, em relação à normalidade, que constitua uma doença ou caracterize determinada doença. 3. Por extensão de sentido, é o desvio em relação ao que é próprio ou adequado ou em relação ao que é considerado como o estado normal de uma coisa inanimada ou imaterial.
8 Tumor: Termo que literalmente significa massa ou formação de tecido. É utilizado em geral para referir-se a uma formação neoplásica.
9 Etiologia: 1. Ramo do conhecimento cujo objeto é a pesquisa e a determinação das causas e origens de um determinado fenômeno. 2. Estudo das causas das doenças.
10 Neoplasias: Termo que denomina um conjunto de doenças caracterizadas pelo crescimento anormal e em certas situações pela invasão de órgãos à distância (metástases). As neoplasias mais frequentes são as de mama, cólon, pele e pulmões.
11 Glândulas endócrinas: Grupo de células especializadas em liberar hormônios na corrente sangüínea. Por exemplo, as células das ilhotas pancreáticas que secretam insulina são glândulas endócrinas.
12 Fisiológicas: Relativo à fisiologia. A fisiologia é estudo das funções e do funcionamento normal dos seres vivos, especialmente dos processos físico-químicos que ocorrem nas células, tecidos, órgãos e sistemas dos seres vivos sadios.
13 Gliconeogênese: Formação de novo açúcar. É o caminho pelo qual é produzida a glicose a partir de compostos aglicanos (não-açúcares ou não-carboidratos), sendo a maior parte deste processo realizado no fígado (principalmente em jejum) e uma menor parte realizada no córtex renal.
14 Gordura: Um dos três principais nutrientes dos alimentos. Os alimentos que fornecem gordura são: manteiga, margarina, óleos, nozes, carnes vermelhas, peixes, frango e alguns derivados do leite. O excesso de calorias é estocado no organismo na forma de gordura, fornecendo uma reserva de energia ao organismo.
15 Glicogênio: Polissacarídeo formado a partir de moléculas de glicose, utilizado como reserva energética e abundante nas células hepáticas e musculares.
16 Fígado: Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.
17 Glicose: Uma das formas mais simples de açúcar.
18 Sangue: O sangue é uma substância líquida que circula pelas artérias e veias do organismo. Em um adulto sadio, cerca de 45% do volume de seu sangue é composto por células (a maioria glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). O sangue é vermelho brilhante, quando oxigenado nos pulmões (nos alvéolos pulmonares). Ele adquire uma tonalidade mais azulada, quando perde seu oxigênio, através das veias e dos pequenos vasos denominados capilares.
19 Hiperglicemia: Excesso de glicose no sangue. Hiperglicemia de jejum é o nível de glicose acima dos níveis considerados normais após jejum de 8 horas. Hiperglicemia pós-prandial acima de níveis considerados normais após 1 ou 2 horas após alimentação.
20 Açúcar: 1. Classe de carboidratos com sabor adocicado, incluindo glicose, frutose e sacarose. 2. Termo usado para se referir à glicemia sangüínea.
21 Insulina: Hormônio que ajuda o organismo a usar glicose como energia. As células-beta do pâncreas produzem insulina. Quando o organismo não pode produzir insulna em quantidade suficiente, ela é usada por injeções ou bomba de insulina.
22 Anemia: Condição na qual o número de células vermelhas do sangue está abaixo do considerado normal para a idade, resultando em menor oxigenação para as células do organismo.
23 Diarréia: Aumento do volume, freqüência ou quantidade de líquido nas evacuações.Deve ser a manifestação mais freqüente de alteração da absorção ou transporte intestinal de substâncias, alterações estas que em geral são devidas a uma infecção bacteriana ou viral, a toxinas alimentares, etc.
24 Eritema: Vermelhidão da pele, difusa ou salpicada, que desaparece à pressão.
25 Sintomas: Alterações da percepção normal que uma pessoa tem de seu próprio corpo, do seu metabolismo, de suas sensações, podendo ou não ser um indício de doença. Os sintomas são as queixas relatadas pelo paciente mas que só ele consegue perceber. Sintomas são subjetivos, sujeitos à interpretação pessoal. A variabilidade descritiva dos sintomas varia em função da cultura do indivíduo, assim como da valorização que cada pessoa dá às suas próprias percepções.
26 Eritematosas: Relativas a ou próprias de eritema. Que apresentam eritema. Eritema é uma vermelhidão da pele, devido à vasodilatação dos capilares cutâneos.
27 Nádegas:
28 Períneo: Região que constitui a base do púbis, onde estão situados os órgãos genitais e o ânus.
29 Diabetes: Nome que designa um grupo de doenças caracterizadas por diurese excessiva. A mais frequente é o Diabetes mellitus, ainda que existam outras variantes (Diabetes insipidus) de doença nas quais o transtorno primário é a incapacidade dos rins de concentrar a urina.
30 Prurido: 1.    Na dermatologia, o prurido significa uma sensação incômoda na pele ou nas mucosas que leva a coçar, devido à liberação pelo organismo de substâncias químicas, como a histamina, que irritam algum nervo periférico. 2.    Comichão, coceira. 3.    No sentido figurado, prurido é um estado de hesitação ou dor na consciência; escrúpulo, preocupação, pudor. Também pode significar um forte desejo, impaciência, inquietação.
31 Pele: Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
32 Diabetes mellitus: Distúrbio metabólico originado da incapacidade das células de incorporar glicose. De forma secundária, podem estar afetados o metabolismo de gorduras e proteínas.Este distúrbio é produzido por um déficit absoluto ou relativo de insulina. Suas principais características são aumento da glicose sangüínea (glicemia), poliúria, polidipsia (aumento da ingestão de líquidos) e polifagia (aumento da fome).
33 Boca: Cavidade oral ovalada (localizada no ápice do trato digestivo) composta de duas partes
34 Trombose: Formação de trombos no interior de um vaso sanguíneo. Pode ser venosa ou arterial e produz diferentes sintomas segundo os territórios afetados. A trombose de uma artéria coronariana pode produzir um infarto do miocárdio.
35 Veias: Vasos sangüíneos que levam o sangue ao coração.
36 Micção: Emissão natural de urina por esvaziamento da bexiga.
37 Fadiga: 1. Sensação de enfraquecimento resultante de esforço físico. 2. Trabalho cansativo. 3. Redução gradual da resistência de um material ou da sensibilidade de um equipamento devido ao uso continuado.
38 Visão: 1. Ato ou efeito de ver. 2. Percepção do mundo exterior pelos órgãos da vista; sentido da vista. 3. Algo visto, percebido. 4. Imagem ou representação que aparece aos olhos ou ao espírito, causada por delírio, ilusão, sonho; fantasma, visagem. 5. No sentido figurado, concepção ou representação, em espírito, de situações, questões etc.; interpretação, ponto de vista. 6. Percepção de fatos futuros ou distantes, como profecia ou advertência divina.
39 Glicemia: Valor de concentração da glicose do sangue. Seus valores normais oscilam entre 70 e 110 miligramas por decilitro de sangue (mg/dl).
40 Insuficiência renal: Condição crônica na qual o corpo retém líquido e excretas pois os rins não são mais capazes de trabalhar apropriadamente. Uma pessoa com insuficiência renal necessita de diálise ou transplante renal.
41 Pancreatite: Inflamação do pâncreas. A pancreatite aguda pode ser produzida por cálculos biliares, alcoolismo, drogas, etc. Pode ser uma doença grave e fatal. Os primeiros sintomas consistem em dor abdominal, vômitos e distensão abdominal.
42 Hepáticas: Relativas a ou que forma, constitui ou faz parte do fígado.
43 Angiografia: Método diagnóstico que, através do uso de uma substância de contraste, permite observar a morfologia dos vasos sangüíneos. O contraste é injetado dentro do vaso sangüíneo e o trajeto deste é acompanhado através de radiografias seriadas da área a ser estudada.
44 Tomografia computadorizada: Exame capaz de obter imagens em tons de cinza de “fatias” de partes do corpo ou de órgãos selecionados, as quais são geradas pelo processamento por um computador de uma sucessão de imagens de raios X de alta resolução em diversos segmentos sucessivos de partes do corpo ou de órgãos.
45 Ressonância magnética: Exame que fornece imagens em alta definição dos órgãos internos do corpo através da utilização de um campo magnético.
46 Ultrassonografia: Ultrassonografia ou ecografia é um exame complementar que usa o eco produzido pelo som para observar em tempo real as reflexões produzidas pelas estruturas internas do organismo (órgãos internos). Os aparelhos de ultrassonografia utilizam uma frequência variada, indo de 2 até 14 MHz, emitindo através de uma fonte de cristal que fica em contato com a pele e recebendo os ecos gerados, os quais são interpretados através de computação gráfica.
47 Laparotomia: Incisão cirúrgica da parede abdominal utilizada com fins exploratórios ou terapêuticos.
48 Biópsia: 1. Retirada de material celular ou de um fragmento de tecido de um ser vivo para determinação de um diagnóstico. 2. Exame histológico e histoquímico. 3. Por metonímia, é o próprio material retirado para exame.
49 Diagnóstico: Determinação de uma doença a partir dos seus sinais e sintomas.
50 Metástases: Formação de tecido tumoral, localizada em um lugar distante do sítio de origem. Por exemplo, pode se formar uma metástase no cérebro originário de um câncer no pulmão. Sua gravidade depende da localização e da resposta ao tratamento instaurado.
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