Glucagonoma - o que é isso?

O que é Glucagonoma?

O glucagonoma é uma neoplasia extremamente rara das células alfa do pâncreas (menos de um caso por milhão de pessoas por ano) que leva a uma produção exacerbada do hormônio glucagon.

Devido à sua raridade, ele é ainda pouco estudado e não se conhece, por exemplo, a taxa exata de sobrevivência dos indivíduos portadores dessa patologia. Também o reconhecimento dele é recente. A primeira descrição desse tumor ocorreu no ano de 1942, por Becker, e foi somente em 1966 que McGavran e colaboradores elucidaram a etiologia desta patologia, através da técnica de radioimunoensaio.

Quais são as causas do Glucagonoma?

As causas do glucagonoma não são conhecidas. Contudo, indivíduos com Neoplasias Múltiplas das Glândulas Endócrinas são mais sujeitos a desenvolver o tumor.

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Quais são as repercussões fisiológicas do Glucagonoma?

No glucagonoma há uma ativação de processos anabólicos e catabólicos, incluindo a gliconeogênese e a lipólise. Como consequência da lipólise (quebra metabólica de gordura) ocorre um aumento de lipídios na corrente sanguínea.

Há um aumento do glucagon e uma maior estimulação à transformação do glicogênio armazenado no fígado em glicose. Em consequência, a concentração de glicose no sangue mostra um aumento expressivo, configurando uma grande hiperglicemia.

Para manter o açúcar no sangue dentro da escala normal, o pâncreas tem de liberar uma quantidade maior de insulina.

Quais são as principais características clínicas do Glucagonoma?

O Glucagonoma afeta homens e mulheres igualmente e ocorre por volta dos 55 anos de idade. Como resultado da alta produção de glucagon, ocorre diminuição dos níveis de aminoácidos sanguíneos e, com isso, observa-se anemia, diarreia e perda de peso.

O eritema migratório necrolítico, um dos sintomas mais clássicos do glucagonoma, caracteriza-se pela presença de bolhas eritematosas em áreas que sofrem maior atrito e pressão, como a região inferior do abdômen, nádegas, períneo e virilha. O diabetes decorre do desequilíbrio entre a insulina e o glucagon.

Outros sintomas mais comuns e gerais são prurido na pele, perda de peso, diabetes mellitus, boca dolorida, diarreia, trombose de veias profundas, micção frequente, fadiga e visão borrada.

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Como o médico diagnostica o Glucagonoma?

O principal indicador da presença de um Glucagonoma é a alta taxa sanguínea de glucagon (cerca de 1000 pg/mL, uma vez que a faixa normal é de 50-200 pg/mL), embora níveis dele acima do normal têm sido relatados em casos de insuficiência renal, pancreatite aguda, hipercorticismo, doenças hepáticas, estresse severo, hiperglucagonemia familiar e jejum prolongado. Outros exames de sangue também podem evidenciar concentrações anormalmente baixas de zinco e de ácidos graxos essenciais. Já o hemograma completo pode revelar anemia.

O tumor pode ser visualizado por meio de exames de imagem, como a angiografia, a tomografia computadorizada, a ressonância magnética, o PET e a ultrassonografia endoscópica. A laparotomia é útil para obtenção de amostra para análise histopatológica. Mais da metade dos Glucagonomas são malignos. A biópsia permite confirmar a presença do eritema migratório necrolítico e confirmar ou não a natureza maligna do tumor. Em geral, quando do diagnóstico, já há a presença de metástases em aproximadamente metade dos casos.

Como o médico trata o Glucagonoma?

A cura radical do Glucagonoma só é alcançada por meio da ressecção cirúrgica do tumor. A secreção aumentada de glucagon pode ser tratada administrando-se hormônio análogo à somatostatina, um inibidor da liberação de glucagon. Alguns fármacos têm sido utilizados com sucesso, com objetivo de seletivamente danificar as células alfa do pâncreas, auxiliando na redução dos sintomas.

Como evolui o Glucagonoma?

Os glucagonomas crescem lentamente e os sintomas surgem gradualmente. Contudo, os casos malignos já apresentam metástases quando do diagnóstico.

Quais são as complicações possíveis do Glucagonoma?

A produção alterada de peptídeos bioativos pode levar a consequências tóxicas sistêmicas significativas e ainda promover um excessivo crescimento do tumor. Devem ser evitadas também as complicações relativas ao diabetes.